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血栓性血小板减少性紫癜有哪些症状？
血栓性血小板减少性紫癜患者，临床特征表现为五联征：贫血、全身性紫癜、神经精神症状、肾脏受损和发热：

贫血：皮肤苍白或出现黄疸（皮肤和眼睛呈淡黄色），尿色加深。
出血：皮下或粘膜出血，可形成紫癜或瘀斑。
神经精神症状：头痛、意识混乱、不能正常说话、惊厥、昏迷、偏瘫。
肾脏受损：尿量减少、蛋白尿或血尿。
发热：约半数患者可有发热迹象。

但并非所有患者都会出现五联征，视具体的病情进展而定。
血栓性血小板减少性紫癜会引起哪些并发症？
如果血栓性血小板减少性紫癜患者的病情未能得到及时、有效的控制，还可能引发更为严重的并发症：

血小板减少症；
溶血性贫血；
大出血；
肾功能衰竭；
中枢神经系统受到永久性的损伤；
脑卒中；
死亡。

怀疑血栓性血小板减少性紫癜，需要做哪些检查？
血常规检查；血液生化检查；凝血检查；血浆 ADAMTS13 活性及 ADAMTS13 抑制物检查。
为什么要做这些检查？这些检查有什么用？

血常规检查：患者呈现不同程度的贫血。网织红细胞升高，破碎红细胞大于 2%，血小板计数显著降低。

血液生化检查：患者血尿素氮和肌酐不同程度升高。肌钙蛋白 T 水平升高见于心肌受损。

出凝血检查：出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性。

血管性血友病因子裂解酶活性分析：遗传性 TTP 患者 Vwf-cp 活性低于 5％，部分获得性 TTP 患者也可显著降低，同时血浆中可测得该酶的抑制物。

胸片：可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。

做检查的注意事项？
预防因检查造成的再度感染和贫血。
血栓性血小板减少性紫癜容易和哪些疾病混淆？
溶血尿毒综合征（HUS）；弥散性血管内凝血（DIC）；Evans 综合征；系统性红斑狼疮（SLE）；阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）；妊娠高血压综合征。

由于血栓性血小板减少性紫癜病情凶险，确诊或高度疑似患者，应该立即开始治疗。治疗首选方案为血浆置换，将患者体内的异常血浆去除，代之以健康人的正常血浆。如果血浆置换无效或患者频繁复发，还可以采取药物治疗抑制抗体生成或手术切除脾脏。
经过血浆置换的患者，预后相对较好；ADAMTS13 酶活性是血栓性血小板减少性紫癜预后的重要指标，ADAMTS13 严重缺乏者的复发率高于非严重缺乏者。
如何治疗血栓性血小板减少性紫癜？

血浆置换——在此过程中，将去除患者的异常血浆，代之以健康人捐献的正常血浆，其中含有活性正常的 ADAMTS13 酶。


首先，将患者的血液通过一台仪器进行血液分离，保留血细胞，去除异常血浆；
随后将新鲜血浆与血细胞混合后，回输至患者体内。
该治疗方案每天重复进行，直至验血结果显示各项指标恢复正常。


药物治疗：可以减缓或抑制体内形成针对 ADAMTS13 酶的自身抗体。常用药物。

糖皮质激素（glucocorticoids）
长春新碱（vincristine）
利妥昔单抗（rituximab）
环孢霉素 A（cyclosporine A）


手术治疗：切除脾脏，因为脾脏中的细胞有可能产生阻断 ADAMTS13 酶活性的抗体。但目前疗效不十分肯定，医生一般很少采用。

由于具体发病机制未完全明确，目前缺乏有效的方法预防血栓性血小板减少性紫癜。