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膀胱横纹肌肉瘤

膀胱横纹肌肉瘤在膀胱非上皮性恶性肿瘤中发病率最高(35%),大部分(75%)发生于5岁以前的小儿,男女发病比率为2~4:
1.肿块主要发生于膀胱三角区和后尿道,一般认为来源于中肾的间叶组织。肉眼上,肿瘤呈半透明的葡萄状或息肉样,故有葡萄状肉瘤之称。瘤体切面呈鱼肉状,可有坏死。

临床表现:有血尿(44%)、排尿困难(41%)、尿痛(28%)、尿频(22%)、下腹肿块(16%),晚期病变则伴有贫血肾积水等。

诊断检查:显微镜下常见由未分化的间叶组织与不同程度分化的结缔组织、粘液组织、横纹肌、平滑肌组成。在息肉样肿块切片中,表面常见有移行上皮覆盖,上皮下常有数层与表面平行排列的未分化间叶细胞,一般称为“形成层”,是诊断本瘤的一个重要特征。诊断主要根据临床表现,结合膀胱镜、B超、CT检查,但不易与其他肉瘤相鉴别,确诊需依靠病理学检查。

治疗:由于膀胱横纹肌肉瘤恶性程度高,单纯放、化疗效果很差,采用术前化疗、根治性膀胱全切配合术后放、化疗的综合治疗方法可提高治愈率。

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