春雨医生

脊索瘤

脊索瘤是局部的侵袭性或恶性肿瘤,主要好发于50~60岁的中老年,亦发生于其他年龄。这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位,但以颅底蝶枕和骶尾部最常见,其生长缓慢,在出现症状前,往往已患病5年以上。脊索瘤的生长虽然缓慢,且很少发生远处转移(晚期可转移),但其局部破坏性很强,因肿瘤继续生长而危害人体,且手术后极易复发,故仍属于恶性肿瘤。

好发于50~60岁的中老年

无传染性

病程长,平均在3年以上,头痛为最常见症状,头痛性质是持续性钝痛,常为全头痛,也可向枕部或颈部扩展,因肿瘤部位,肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同。
1.鞍部脊索瘤
垂体功能低下,主要表现为阳痿、闭经、身体发胖等;视神经受压产生原发性视神经萎缩,视力减退以及双颞偏盲等。
2.鞍旁部脊索瘤
主要表现动眼、滑车、外展神经麻痹,以外展神经受累较为常见。
3.斜坡部脊索瘤
主要表现为脑干受压症状,即步行障碍,锥体束征,外展、面神经功能损害。由于肿瘤发生于颅底,可引起交通性脑积水,如:肿瘤向桥小脑角发展,出现听觉障碍,耳鸣、眩晕,若起源于鼻咽壁远处,常引起鼻不通气、疼痛,可见脓性或血性分泌物。

1.X线检查
X线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主,不见钙化及骨化,可见骶骨局部破坏及其钙化斑块,位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏,可使骨质扩张,变薄,消失,位于胸,腰椎椎体者椎体破坏压陷,但椎间隙保持完整。
2.膀胱造影及钡剂灌肠
有助于判断肿瘤的范围。
3.CT检查
CT对确定肿瘤具有定位和定性价值,发现肿瘤有钙化或斑块形成,具有重要价值,并可指导手术,静脉注药后能够明显强化,有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征,骶骨脊索瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节,CT可清晰显示脊索瘤骨破坏和软组织阴影与马尾神经,大血管及周围组织的关系,注射造影剂可增强CT影像的清晰度。
4.MRI扫描
磁共振检查对肿瘤有定位和定性价值,是评价脊索瘤非常有益的手段,当CT扫描发现骨性破坏后,应常规进行磁共振检查,脊索瘤T1像上呈低信号或等信号,T2像上呈高信号,分叶状的高信号病变与低信号分隔明显,值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型,一般经典脊索瘤比软骨型脊索瘤呈更长的T1和T2信号。
5.显微镜检
显示肿瘤组织变化较多,各个病例不同,甚至同一种瘤的不同区域内也不同,分化差的组织,细胞排列紧密,体积较小,边缘清晰,细胞内外黏液成分较少,分化成熟的组织,细胞排列稀疏,体积较大,呈梭形或多边形,胞浆内有明显的空泡,肿瘤的间质中有纤维间隔,且有多量的黏液积聚,高度恶化时可见核分裂象。

骨巨细胞瘤,神经纤维瘤和脊索瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤,它们有相同的临床症状,X线片同是溶骨性破坏,彼此容易混淆,需要鉴别,但前两者多为20~40岁的青壮年,骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性;神经纤维瘤的破坏围绕神经孔,使之变大,消失,病变周围有硬化骨,其他少见的良性肿瘤,由于症状轻微,X线片有各自的影像学特征,容易鉴别,更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短,疼痛剧烈,影响睡眠,卧位不起呈强迫体位,患者很快出现精神不振,体重下降,消瘦,贫血和发热,X线片肿瘤破坏发展较快,呈溶骨性或成骨性穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位,阳性率可高达90%,因此术前获得病理组织学诊断并不困难。

中线性肿块需进行放射线拍片检查,并请神经外科医师会诊,以免活检或手术切除时损伤中枢神经系统。近年来随着外科技术的进步、提高,对骶骨脊索瘤已能成功的进行手术切除,多数患者能获得治愈,因此骶骨脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。在脊索瘤切除后,尽早进行CT或MRI检查,以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余,对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。

保持良好的心情,多吃水果蔬菜。

脊索瘤发生转移的机率不高,位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多,而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少,一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移,局部淋巴结常被累及,随后血运转至肺,肝脏以及腹膜等,枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤,较常见脊索瘤的预后为好。

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