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临床表现胰腺内分泌肿瘤可分为“功能性”及“无功能性”肿瘤，“功能性”胰腺内分泌肿瘤按照激素分泌的类型可分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠多肽分泌瘤、生长抑素瘤等；“无功能性”胰腺内分泌肿瘤，可能并非不产生内分泌物质，只是不导致特殊的临床症状。1.胰岛素瘤可分泌胰岛素，常见体弱、多汗、震颤、行动过速、焦虑、乏力、头痛、头晕、定向障碍、癫痫发作、意识模糊等。2.胃泌素瘤可分泌胃泌素，常见顽固或复发性消化性溃疡（出血、穿孔）、消化性溃疡并发症、腹泻等。3.VIP瘤可分泌血管活性肠肽，常见大量水样腹泻、面色潮红、低血压、腹痛等。4.胰高血糖素瘤可分泌胰高血糖素，常见坏死性游走性皮疹、舌炎、口炎、口角炎、糖尿病、重度体重减轻、腹泻等。5.生长抑素瘤可分泌生长抑素，常见体重减轻、胆石症、腹泻、多发性神经纤维瘤等。6.无功能性胰岛细胞瘤不分泌激素或不明确分泌何种激素，常见肿瘤压迫症状，阻塞性黄疸、胰腺炎、十二指肠梗阻等。

胰腺内分泌肿瘤的诊断：各种内分泌肿瘤所致的典型症状在许多书中已有详述，并为广大临床医生所熟悉，在此不作赘述。我们想强调的是：要提高对胰腺内分泌肿瘤的警惕性，从不典型的症状中抓住线索，及早诊断。例如，随着h2受体阻断剂及h+-k+-atp酶的应用，卓-艾氏综合征的表现可能变得不够典型，但又得不到充分的控制，未收到预期的效果。这时，就要考虑是否有内分泌肿瘤存在的可能。一般来讲，有下列临床症状时，应对病人讲行相关的详细检查。通过相应的生化检查及激素测定，一般可对内分泌肿瘤作出定性诊断。但需要提及的是：
①有些内分泌肿瘤可“间断性”地分泌激素，使血液中激素水平有时在正常范围内。因此，应多次采血作相应检查。
②对高度怀疑的病人应加用激发试验和抑制试验，以增加诊断的可靠性。
③有条件的医院应在采血时，作血浆中多种消化道激素的放免测定，以提高诊断率。此外，因多数肿瘤均伴有胰多肽浓度的升高，近来，已被一些医院将其作为首选的肿瘤筛选检查项目。血浆中激素浓度的变化除对肿瘤的定性诊断具有极为重要的意义外，尚可对肿瘤性质的判定提供线索。如血中多种激素浓度升高，特别是异位激素浓度升高，常提示肿瘤为恶性。促胃液素瘤的病人如血中g17(小胃液素)/g34(大胃液素)的比值升高，则提示已发生了转移。已作出定性诊断的病人，则需要进一步作出定位诊断。定位诊断包括如下三个方面：
①胰内肿瘤的部位及数目。
②转移性肿瘤的部位及数目。
③胰外原发性肿瘤的部位及数目。可根据不同情况，选用下列检查方法：
1.B超与CT检查为首选的检查方法。但对于肿瘤直径在lcm以下者诊断率很低。超声内窥镜可提高胰头部小肿瘤的诊断率。选择性血管插管注射造影剂同时行CT检查，亦可检出一些难以发现的肿瘤。
2.ercp检查其意又为：
①发现十二指肠的异位肿瘤，如促胃液素瘤。近年的文献显示33%~38%的促胃液素瘤位于十二指肠，其中以二、三段多见。
②可行胃窦部黏膜活检，行g细胞的定量，以除外假性促胃液素瘤。
③对上腹部巨大肿物的定位，如发现胰管外压性移位，则提示肿物来源于胰腺。
④了解肿物与胰管的关系，以提高手术安全性，减少胰瘘的发生率。
3.选择性血管造影及选择性动脉促胰泌素注射试验多数胰腺内分泌肿瘤血管丰富，选择性血管造影可显示肿瘤阴影，其阳性率可达80%以上。近年来，有人行选择性动脉插管后注射促胰泌素，然后从肝静脉采血，测定注药前后激素浓度的变化，用于促胃液素瘤的诊断。认为是一种简便，敏感的定性及定位方法。
4.经皮经肝、门脾静脉插管取血测定激素(ptpcs)根据激素出现峰值的位置，可推断肿瘤所处的部位，并可发现多发及增生的病变。经过上述检查，仍有部分肿瘤不能确定其正确的部位，需要手术探查定位。开腹后，除一般性探查外，须将胰腺充分游离，必要时将脾及胰尾完全游离，托到腹腔外，使胰头、体、尾均可握在术者手中，仔细扪诊，并应特别注意钩突部的探查。位于胰腺实质内的小肿瘤，常可扪及一硬结，术中尚可辅助以下检查方法：
1.术中B超可发现一些难以扪及、深在胰腺实质内的肿瘤及胰内多发病变，尚可显示胰管及附近的重要结构，如门静脉，使其免受损伤。通过仔细的扪诊及术中B超检查，可发现绝大部分的隐匿性肿瘤。
2.细针穿刺细胞学检查对发现的局限性可疑病灶，可行细针穿刺细胞学检查。镜下如发现大量的内分泌细胞，则可确定诊断。
3.术中脾门静脉穿刺，快速测定激素根据峰值出现的部位，推断肿瘤的位置。对胰内未发现局限性病灶者，可于胰体下缘和胰尾分别切取少量胰腺组织送病理检查，以确定是否为胰岛细胞增生。此外，尚应对异位肿瘤常见的部位进行探查，如胰岛素瘤：十二指肠、胰周围，促胃液素瘤：十二指肠、胆囊、胃、空肠、大网膜；胰高血糖素瘤：十二指肠、肾等。对于怀疑十二指肠异位肿瘤者，可插入纤维十二指肠镜，通过内窥镜的光源，可发现肠壁内的微小病灶。

主要与原发内分泌疾病的鉴别：要靠影像检查。如果影像学检查发现有胰腺肿瘤的存在，加上有激素水平的改变，才能与原发内分泌疾病来鉴别，如果影像学检查不能明确胰腺肿瘤存在，则很难鉴别。
早期发现需要临床医生的意识和经验，结合病人的临床表现和阳性的影像学检查才能明确。目前来讲，定期和规律的体检是必需的。
一旦诊断为胰腺内分泌肿瘤， 必须注意多发内分泌肿瘤i型(men1)的可能性，在检测相应激素水平的同时，还应检测血清钙、降钙素、甲状旁腺素、生长激素、催乳素等激素水平，以除外men1.

胰腺内分泌肿瘤的治疗原则是根据不同的激素分泌特征、不同的临床表现，予以切除为主的综合治疗。