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无传染性

淋巴细胞减少症本身并不会引发任何明显症状，假如患者置身于无菌环境完全可以健康存活。患者所有的不适都是由病原体感染所致，因此最常见的就是发烧、咽痛、头痛等症状。由于缺乏足够的淋巴细胞免疫，感染可迅速扩展至全身各处，甚至可能会有致命风险。
淋巴细胞减少症会引起哪些症状？
淋巴细胞减少症会造成患者处于易发感染的高危状态，但它并不会产生任何明显症状。
一旦患者受到感染，由于体内缺少各种淋巴细胞的免疫监控、识别和杀灭病原体作用，病情往往呈快速进展，常见的症状包括：

发烧，某些患者可有突发性高热；
咳嗽；
流鼻涕；
寒颤；
咽喉肿痛；
头痛、头晕；
全身乏力；
皮疹；
口腔或牙龈溃疡；
腹泻、呕吐；
胸闷、呼吸不畅。

发生淋巴细胞减少症的患者务必得到及时、有效的医疗干预，否则各种病原体将会频繁入侵，或在患者体内长期肆虐，引发各处器官组织的感染，并可能造成永久性的损伤。
淋巴细胞减少症有哪些危害？
淋巴细胞减少症如果没有得到及时干预，感染将迅速扩展至全身各处：

肺炎；
蜂窝组织炎：皮肤和皮下组织出现大面积的化脓性炎症；
腹腔脓肿或肝脓肿；
肛周脓肿；
脓毒血症：病原菌顺着血流遍布全身，重者可出现休克，伴有致命风险。

某些重度感染患者可能是由临床非常罕见的病原体类型所感染，将使救治过程更为棘手。

诊断思路1.询问病史引起淋巴细胞减少的疾病众多，因此详细询问病史、全面搜集临床资料，是鉴别诊断的基础。询问病史的要点包括：
(1)起病时间、季节、起病情况(急、缓)、病程、频度(间歇性或持续性)、诱因。
(2)有无发热、热型如何，是否有畏寒、寒战、大汗等伴随症状。
(3)多系统症状：是否伴有皮疹、出血、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、腹痛、恶心、呕吐、腹泻、尿频、尿痛、头痛、肌肉关节疼痛、溃疡、盗汗等。
(4)发病以来一般情况，如精神状态、饮食情况、体重变化及睡眠等。
(5)传染病接触史、疫水接触史等流行病学资料。
(6)既往史：是否有慢性胃炎、慢性肾炎、系统性红斑狼疮、淋巴瘤、白血病等病史。
(7)家族史、手术史(肾或骨髓移植、胸导管引流、血小板置换术等)、用药史(免疫抑制剂、细胞毒药物、放疗等)、职业特点等。
2.体格检查(1)一般状况及全身皮肤黏膜检查：注意全身营养状况。恶病质提示重症结核、恶性肿瘤；注意有无皮疹及皮疹类型，如皮肤散在瘀点、瘀斑、紫癜可见于再生障碍性贫血；如面部蝶形红斑，可见于系统性红斑狼疮；如见沿肋骨分布的疱疹伴疼痛，可考虑带状疱疹病毒感染；皮肤和软组织的化脓性炎症，常为中性粒细胞增多的病因，导致淋巴细胞比例相对减少；皮肤、黏膜出现黄染提示肝炎。
(2)淋巴结：注意全身浅表淋巴结有无肿大。局部淋巴结肿大、质软、有压痛者，要注意相应引流区有无炎症。局部淋巴结肿大、质硬、无压痛，可见于癌肿转移或恶性淋巴瘤；全身淋巴结肿大可见于获得性免疫缺陷综合征、急慢性白血病及恶性淋巴瘤等。
(3)头/颈部：咽红伴流涕等卡他症状为流感。检查颈部时注意有无阻力，阻力增加或颈项强直提示为脑膜刺激征，可见于病毒性脑膜炎或脑膜脑炎。
(4)胸部：胸骨下段压痛可见于白血病；心脏扩大和新出现的收缩期杂音提示为风湿热；呼吸频率增快、呼吸音减弱或消失提示重症肌无力；闻及哮鸣音可见于胸腺瘤或淋巴瘤压迫气管或支气管管壁。
(5)腹部：肝肿大，质软可见于肝炎；肝肿大、质硬、表面有结节或巨块，提示为肝癌；肝、脾同时肿大，可见于自血病，淋巴瘤、骨髓增殖性疾病及伤寒等。
(6)四肢：杵状指(趾)伴发热，可见于肺癌；多关节红肿、压痛见于风湿热、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎；结核性关节炎常侵犯单个关节；发热伴有四肢肌肉关节疼痛见于许多急性传染病。
(7)神经系统：发热伴意识障碍及(或)脑膜刺激征见于中枢神经系统感染、中枢神经系统白血病或其他肿瘤。
3.辅助检查(1)血液学检查：如血常规、外周血涂片、骨髓细胞学检查等对血液系统肿瘤等有诊断意义。
(2)急性期反应蛋白检测：如红细胞沉降率和c反应蛋白的增高对风湿性疾病及感染性疾病有诊断意义。
(3)血生化检查：肝肾功能等，可提示有无肝炎、肾功能不全等既往病史。
(4)免疫学检查：免疫球蛋白异常可提示免疫缺陷病；细胞免疫功能检查cd4/cd8数值明显下降或比例例置可见于hiv感染、特发性cd4+t淋巴细胞减少或化疗后；肿瘤标志物对恶性肿瘤有参考价值；自身抗体可提示自身免疫性疾病；感染免疫测定可判断急慢性感染性疾病。
(5)病原微生物的检测：血、尿、痰等的细菌培养等对感染性疾病具有诊断价值。
(6)影像学检查：根据临床提示可选择B超、X线、ct及MRI等，对感染性疾病和肿瘤性疾病具有诊断价值。鉴别诊断1.遗传性因素(1)重症联合免疫缺陷病；
①常染色体隐性遗传和x连锁隐性遗传；
②临床表现为出生后最初数月频繁发生严重不能控制的感染；
③免疫学笠现免疫球蛋白很低或缺如，细胞免疫功能极差，淋巴细胞减少；
④不能诱发任何迟发性过敏；
⑤脾脏、扁桃腺、阑尾或肠道中无淋巴组织，胸腺重量小于2g,且不能正常下降至前纵隔内。
(2)运动失调性毛细血管扩张症：
①常染色体隐性遗传；
②伴有神经、免疫、内分泌、肝和皮肤异常的综合征；
③进行性的小脑共济失调、眼结膜和皮肤毛细血管扩张、慢性呼吸道和肺部疾病、性腺发育不良、肝功能异常、酮性高血糖等；
④大部分患者afp升高；
⑤不定型的体液和细胞免疫缺陷。
(3)wiskott-aldrich综合征：
①x伴性隐性遗传；
②临床特征为湿疹、巨核细胞性的血小板减少和容易感染；
③igm低下，iga和ige升高，igg正常或稍低。
(4)免疫缺陷伴肢体短小型侏儒症：
①常染色体隐性遗传性疾病；
②临床特点短肢矮小症，毛发纤细，反复呼吸道感染；
③血象中性粒细胞减少，淋巴细胞减少。
2.获得性因素(1)感染性：多种病毒或细菌感染可发生淋巴细胞减少，如艾滋病、急性肝炎、流感、水痘、结核、伤寒、肺炎和脓毒血症等。诊断可根据特殊的临床表现、实验室检查等确诊。
(2)药物性：常见的可引起淋巴细胞减少的药物主要为免疫抑制剂(抗淋巴细胞球蛋白、糖皮质激索等)、puva(补骨脂素和紫外线a照射)、细胞毒药物等。本病的诊断要点为发病有明确的用药史。
(3)系统性疾病1)自身免疫性疾病；如关节炎、系统性红斑狼疮、重症肌无力、全身性血管炎、类白塞综合征等。诊断可根据相关临床症状、实验室检查。
2)肿瘤。
3)类肉瘤病：类肉瘤病又称结节病，是一种原因不明的累及全身多种脏器的肉芽肿病变。诊断要点①儿童发病多在10岁以上，症状轻重悬殊，起病较缓慢，缓解与复发常交替出现；
②临床表现可有咳嗽、疲倦、骨与关节痛、淋巴结肿大、腮腺肿大、虹膜炎、视力障碍、心肌炎、心包炎、肌萎缩、尿崩症、蛋白尿、脓尿、血尿及高钙血症。约l/3以上患者有特殊的皮肤改变，可见多种肉瘤样肉芽肿，腊黄色粟粒结节或苔藓状、凸起或平滑的紫红色斑丘疹；
③病理特征是没有干酪坏死的慢性肉芽肿炎症。
(4)聋白丢失性肠病：可继发于系统性红斑狼疮、肠道疾病等。诊断要点①临床低蛋白血症，可除外摄入不足、肝脏合成不足和肾脏丢失；
②证实蛋白从肠道丢失，可行粪便放射性核索标记蛋白测定、粪便α1抗胰蛋白酶测定分子质量与白蛋白近似，肠道稳定，可以反映肠道蛋白排出情况、锝-99m标记人血清白蛋白放射性核素显像敏感性和特异性均高(亦可标记右旋糖酐);
③基础疾病的诊断，依据胶囊内镜、双气囊小肠镜检查，而钡剂和腹部ct价值有限。
3.特发性cd4+t淋巴细胞减少诊断要点①2次以上(间隔2周到1个月)检查外周血cd4+t淋巴细胞绝对数<300/mm3,或外周血cd4+t淋巴细胞占t淋巴细胞(cd3+t淋巴细胞)总数的百分比不足20%;
②除外hiv感染；
③除外其他已知病因或治疗相关因素引起的免疫功能抑制。

本病根据实验室检查即可确诊，无需与其他疾病相鉴别。

医生首先要去除病因，例如停用致病药物或尽快治疗原发病。同时，需要针对体内的感染情况开展相应的治疗，避免其进一步恶化。
如何治疗淋巴细胞减少症？
淋巴细胞减少症的治疗重点在于及时去除和控制根本病因，并做好感染的防治工作。

去除和控制根本病因：

停用致病药物，与相关科室医生沟通改变用药方案；
治疗诱发淋巴细胞减少的原发病，例如慢性病毒感染者需要尽快开展抗病毒治疗。


做好感染的防治工作：与此同时，需要根据患者的感染部位和病原体类型，即刻采用经验性治疗方案，尽早控制体内感染，避免其进一步恶化。假如尚未发生感染，则可根据不同科室患者的个体情况给予预防性的抗感染治疗。
注射免疫球蛋白：重症感染者可注射免疫球蛋白激活免疫系统，更有效的对抗感染。
干细胞移植：如果淋巴细胞减少是由合并的血液系统疾病所引发，应该及早接受干细胞移植，以降低再次发病的风险。

少数偶然发现的轻度淋巴细胞减少症患者，如果未伴有其他疾病，可以无需治疗，注意休养和补充营养，约 2 个月后一般可自行逐步恢复正常。

淋巴细胞减少症的病因复杂多样，其中由于基因缺陷或药物治疗诱发者，往往难以预测或预防。部分由原发病所致，则可以通过加强疾病管理来预防淋巴细胞减少。
如何预防淋巴细胞减少症？

由于基因缺陷或药物治疗诱发者，往往难以预测或预防，只能在治疗期间多加留意，一旦感觉不适，立刻告知医生，及时处置。
对于需要长期治疗才能控制淋巴细胞减少症发作的患者，例如艾滋病或病毒性肝炎患者，则需要加强疾病管理。

根据相关科室医生的诊疗计划，按时服药，按时复诊，监测病情。
家属也有必要协助做好家庭护理工作，督促患者注意个人卫生。
患者每天都应该确保有营养充足的食物，并足量饮水。
戒烟、戒酒，改掉任何不利于身体健康的不良生活习惯。
家属还有必要与患者多沟通、多交流，了解患者的苦恼和想法，尽可能做好疏导工作，给予心理上的鼓励和支持。