新生儿

无传染性

临床表现出生后一至数小时全身皮肤可迅速出现广泛性出血点、瘀斑、血肿，尤以骨骼突出部或受压部位明显。严重病例同时出现内脏出血，消化道出血可出现便血，其他出血有尿血、脐残端出血、针刺孔渗血或较大的头颅血肿、颅内出血等，颅内出血患儿可出现抽搐、呼吸困难、发绀等。

1.外周血象
血小板减少，常少于100×109/l;有出血症状者血小板常在30×109/l以下，网织血小板(rp)明显增加，mpv增大。
2.凝血系统
出血时间延长，血块收缩时间延长且不完全，而凝血时间正常。
3.骨髓象
对单纯血小板减少的患儿不作为常规检查。骨髓巨核细胞数增加或正常，出血严重者红细胞系统增生活跃。粒细胞系统一般无改变。
4.血小板抗原与抗体
父母、患儿需血小板特异性抗原(hpa)和(或)hpaigg测定。
5其他
病原学检测：血清coomb’s试验一般阴性。

本症属血小板减少或功能异常引起的出血，应与其他常见的新生儿出血性疾病相鉴别，如：

1.血管壁功能失常性出血 早产儿及低出生体重儿(特别是极低出生体重儿)血管壁结缔组织支持薄弱，血管脆性增加，损伤，受压，酸中毒，低氧血症，高碳酸血症等都会引起出血，实验室检查均无血小板减少。

2.凝血因子缺陷或抗凝作用增强性出血
(1)疾病：先天性凝血障碍如血友病，先天性低(无)纤维蛋白原血症，k依赖因子缺乏症，低凝血酶原血症；后天性凝血障碍如胆道闭锁或肝脏疾病所致凝血酶原缺乏症，继发性低纤维蛋白原血症(弥漫性血管内凝血)等。

(2)鉴别要点：新生儿出血性疾病的诊断应注意下述几点：

①病史及体格检查：包括家族出血史(至少追查3代),母亲患病史(感染，特发性血小板减少性紫癜，红斑狼疮),母亲既往妊娠出血史，母及新生儿用药史(抗惊厥药，抗凝血药，阿司匹林等),婴儿出生后是否用过维生素k,婴儿出生后自发性反复发生出血的表现，发生出血时婴儿的健康状况或患病情况，出血发生的时间，部位，程度以及类型，紫癜的特点等，上述各项对诊断和鉴别诊断都有一定意义，如新生儿出血症多在生后2~3天出现，一般情况良好；血友病多见皮肤大片淤血斑，肌肉和关节血肿，而血小板减少性紫癜多见瘀点或小瘀斑，鼻血，齿龈出血和黏膜出血等。

②实验室检查：最重要的有3项检查：血小板计数，凝血酶原时间(pt)和部分凝血活酶时间(ptt),如血小板减少则很有诊断价值，可进一步查明原因，是免疫性血小板减少，抑或是由于感染，dic致血小板破坏增加，pt是试验外源性凝血系统，ptt是测定内源性凝血系统，其他的试验有：
a.血片观察：如有红细胞变形或碎片，要疑有dic.
b.出血时间：其出血时间长短与血小板的数量和质量，毛细血管情况都有关，特异性较差。
c.凝血时间(试管法):可了解血液高凝或低凝，对于dic的诊断和指导治疗有一定意义。
d.纤维蛋白原及纤维蛋白降解产物(fdp)测定：有助于dic与先天性无纤维蛋白症的诊断和鉴别诊断(后者测不出fdp).
e.全血凝块溶解时间及优球蛋白部分溶解时间：用以测定纤溶酶活性。
f.血浆鱼精蛋白副凝(3p)试验：是间接测定fdp的试验。
临床上一般先作筛选试验包括血小板计数，出血时间，白陶土部分凝血活酶时间(kptt)和凝血时间(ct),如考虑有凝血缺陷，可进一步作凝血酶时间(tt)检查，后者与kptt及pt组成凝血缺陷过筛试验。

根据导致新生儿血小板减少性紫癜的病因进行病因治疗。如血小板在30×109/L以上出血不严重可不做特殊治疗，因同种免疫性血小板减少性紫癜为自限性疾病，数天或1～2周可自行恢复；如血小板数≤30×109/L，为预防发生颅内出血可考虑以下治疗：1.肾上腺皮质激素应用 可使血小板较快恢复，降低血管通透性，减轻出血倾向。2.静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 提高血小板的速度快、达到峰值高，止血作用快，但作用时间短。除适用于激素治疗无效或用药后有明显副作用者外，也是防止危及生命大出血的有效措施。3.血小板输注 当血小板计数＜30×109/L，应立即输注血小板，以防发生颅内出血和肺出血等；当血小板计数在（30～50）×109/L并有明显出血时，也应及时输注血小板。4.新鲜血输注 输入与患儿血小板同型的新鲜全血，主要目的是用鲜血中的血小板去中和患儿血清内的抗体，并补充红细胞等，有利于病情恢复；特别是当发生严重出血或早产儿有颅内出血危险时，输注新鲜血是急救措施之一。5.换血疗法 仅在重症患儿应用。宜用枸橼酸-磷酸葡萄糖（CPD）而不用肝素抗凝的新鲜血，更为理想的是血小板抗原匹配的血（如由于HPA-1所致，则用HPA-1阴性血）进行换血，可清除抗体,并可提供不被破坏的血小板。当患儿合并高胆红素血症时，还可清除血中胆红素。预后若血小板低于15×109/L，在广泛性皮肤出血、黏膜紫癜的同时，常伴有严重的胃肠道和（或）颅内出血。颅内出血一旦发生则病情迅速恶化，预后不良，可导致10%以上的新生儿死亡，存活者中多有神经系统后遗症。

新生儿血小板减少性紫癜具体的预防措施如下叙述。
1、孕妇应用肾上腺皮质激素：孕期如能证明孕妇血中有抗体，可给孕妇应用肾上腺皮质激素，药物可通过胎盘进入胎儿血循环，可使婴儿出生后病情减轻或防止发病。
2、避免创伤：如采用剖宫产，从胎儿头皮取末梢血查血小板计数，如明显降低50×109/l(5万/mm3),可考虑剖宫产，以减少胎儿创伤。
3、避免使用某些药物：避免使用某些影响促凝血的药物，如阿司匹林、吲哚美辛、双嘧达莫、前列腺素e1等。当新生儿发生原因不明的血小板减少性紫癜，应及时停用那些可能引起血小板减少的药物，并加速其排泄。
4、注射维生素k:母亲妊娠期有服上述药物史者，应在妊娠后期给孕母注射维生素k.婴儿出生后除注射维生素k外，需密切观察有无发生出血。
5、病因治疗：病因治疗对获得性出血十分重要。如在治疗弥散性血管内凝血(dic)时，应积极控制感染，同时改善供氧、纠正酸中毒和电解质紊乱、维持体温等，都有助于中止dic的发展。