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弥漫性掌跖角化病

弥漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又称遗传性掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis)、掌跖胼胝病、掌跖角质瘤、thost-unna综合征

无特殊人群

无传染性

多从婴儿期发病,轻者仅有掌跖皮肤粗糙,严重时掌跖出现弥漫性斑块,边缘角质增厚,表现光滑,色黄酷似胼胝,或呈疣状增厚,常因弹性消失而发生皲裂,引起疼痛,造成手足活动困难损害可局限在掌跖部,偶尔手背,足背、指、趾、肘、膝,前臂的伸侧,胫前和踝部也可累及,对称分布,可伴有多汗,甲板增厚,混浊,部分患者可合并先天性鱼鳞病或其他先天性异常,病变可持续终生。

临床皮肤检查:掌跖皮肤粗糙,严重时掌跖出现弥漫性斑块,边缘角质增厚,表现光滑,色黄酷似胼胝,或呈疣状增厚,常因弹性消失而发生皲裂,引起疼痛,造成手足活动困难损害可局限在掌跖部,偶尔手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸侧、胫前和踝部也可累及,对称分布。
组织病理:角质层增厚,角化不良,粒层和棘层增厚,真皮浅层有轻度炎症细胞浸润。汗腺和汗管偶有萎缩。

诊断
根据临床表现组织病理及家族史,诊断不难。
鉴别诊断
需与下列疾病相鉴别:
1.角化过度型手足癣,本病属于皮肤的真菌感染型疾病,常伴有明显的脱屑以及皮肤瘙痒,对皮损鳞屑真菌镜检可发现真菌菌丝以及孢子。
2.掌跖部慢性湿疹,本病属于皮肤过敏性疾病,常有急性发作史,其他部位亦可有湿疹皮损,可伴有黄色分泌物流出,主觉瘙痒。

(一)治疗
本病属于呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生,两性发病率大致相等,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性,故本病无特效疗法。可试服维生素A及维生素A酸,尽量避免创伤。局部可外用角质松解剂。也可以给与局部使用糖皮质激素软膏。

(二)预后
病变可持续终生。

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

本病属于呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生,两性发病率大致相等,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性。故无法针对本病病因进行预防,可在怀孕前进行染色体检查,对于有严重染色体异常的,应避免结婚。同时应避免近亲结婚,也可减少本病的患病率。

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