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鱼鳞病

鱼鳞病(ichthyosis)是一种皮肤干燥、角化、增厚,并伴有鱼鳞状脱屑的皮肤病
大多数鱼鳞病是先天性的。还有一部分成年患者的鱼鳞病继发于其他疾病,称为获得性鱼鳞病
根据发病机制不同,先天性鱼鳞病可分为寻常型鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病先天性鱼鳞病样红皮病。其中寻常型鱼鳞病最常见,发病率约为 1/250~1000。本文主要介绍先天性鱼鳞病中的寻常型。

大多数鱼鳞病是先天性的,因遗传父母的变异基因而引起。还有一部分成年患者的鱼鳞病继发于其他疾病,称为获得性鱼鳞病
典型表现为皮肤干燥、粗糙和呈鳞屑状,如同身披鱼鳞。排汗和活动功能均受到影响。
严重程度与气候有关,夏季缓解、冬季加重。
医生观察典型皮损一般就能诊断。皮肤组织活检可以区别其他疾病。
无法治愈,糖皮质激素无效。日常皮肤保湿护理、去角质死皮、口服维生素A类药物可一定程度控制症状。获得性鱼鳞病患者治疗原发病,有助于改善症状。
病情轻微者,可享有正常生活和寿命。严重的先天遗传性鱼鳞病,可能危及生命。

先天性鱼鳞病患者,在出生时或 1 岁以内,就会出现皮肤干燥、粗糙和鱼鳞状的皮损。症状在冬天加重,夏季减轻。严重时可能出现体温升高,皮肤感染。鱼鳞病的症状有哪些?不同类型的鱼鳞病,症状表现有所不同:
寻常型鱼鳞病(最常见的一种先天性鱼鳞病)
常见的症状和体征包括:

出生时可能皮肤正常。
1 岁以前,皮肤逐渐变得干燥、粗糙,呈鳞屑状。
典型皮损是深褐色或淡褐色菱形或多角形鳞屑。
好发于四肢伸侧和背部,小腿前面最多见。
面部、肘窝、膝窝一般较少。
手掌和脚掌上的皮肤增厚。
经常出现湿疹
皮损冬重夏轻。

其他类型的遗传性鱼鳞病非常罕见,例如:

性连锁鱼鳞病。只有男性发病,出生时或出生不久发病,皮肤干燥粗糙,鳞屑是黑色的,比寻常型鱼鳞病严重。
板层状鱼鳞病。鳞屑为四方形(板层样),身上像穿了一层铠甲。有些患者还会出现眼睑外翻。
先天性鱼鳞病样红皮病。婴儿出生时就可发生症状,可分为:

大疱性鱼鳞病样红皮病。出生时皮肤发红,呈鳞片样。大多数患儿在青春期后会有好转。
大疱性鱼鳞病样红皮病。出生时皮肤发红、湿润,伴有水疱,易溃烂。容易受到感染,产生异味,严重时会并发脓毒症

鱼鳞病有哪些并发症?鱼鳞病会损害皮肤保护层,严重时可能出现以下并发症:

皮肤感染
汗腺堵塞,皮肤不能正常排汗,引起体温偏高。
视力下降。这是角膜受损引起的。
活动不自如。皮肤干燥可能导致做出一些动作都疼痛难忍。
心理压力。鱼鳞病影响人的容貌,患者可能因此感到沮丧、自卑。

1.常规检查
四肢伸侧或躯干部皮肤是否干燥、粗糙,或伴有菱形或多角形鳞屑;外观是否如鱼鳞状或蛇皮状,皮肤有无皲裂、表皮是否僵硬等。
2.其他检查
需行皮损组织病理检查与皮肤科检查。

得了鱼鳞病需要做哪些检查来诊断?
大部分鱼鳞病患者根据病变皮肤特点、发病年龄以及家族史等可做出明确诊断,但少数患者还需要最关键的皮肤组织活检才能明确诊断,也就是在病变皮肤部位取一块花生米或黄豆大小皮肤,送到病理科制成标本在显微镜下观察结果,这种检查可以帮助和其他皮肤病相鉴别以及明确具体是哪种鱼鳞病并确诊,便于下一步提供遗传咨询。
遗传性鱼鳞病如何与获得性鱼鳞病相鉴别?

获得性鱼鳞病特点:

多数是由其他系统性疾病比如淋巴瘤、多发性骨髓瘤、结节病、甲状腺疾病、癌症等引起的,一般在这些疾病出现其他症状后的几个月后出现;或者是药物副作用比如别嘌呤醇、烟酸等导致的。
没有明确的家族史。
一般发病年龄较大。
这些系统性疾病消退后鱼鳞病症状会缓解。


遗传性鱼鳞病特点:

一般不伴有其他系统性疾病。
大多数患者有明确的家族史。
发病年龄较早,出生时或出生后不久发病,或者 5 岁以内发病。
部分患者随年龄增长,病变皮肤会有所好转。


遗传咨询能给鱼鳞病患者提供什么帮助?
遗传咨询,就是鱼鳞病患者或有鱼鳞病家族史的人到能提供遗传咨询的医院就诊时,医生会进行详细问诊,以解决他们关心的问题以及告知注意事项,并可以对鱼鳞病作出正确诊断,以确定是单基因或多基因病。

对于不同类型鱼鳞病的诊断需要以家系调查和系谱分析为主,结合临床特征,并借助于基因诊断、染色体、性染色体分析和生化测定等检查结果,共同作出正确诊断。即便确定了致病基因,还须进一步分析致病基因是新突变产生还是由父母遗传下来的,这对预测患病的危险率有重要意义。

因此,遗传咨询可以为鱼鳞病患者提供能否结婚、能否生育、生育患儿的几率、如何预防患病、鱼鳞病的最终结果如何等,所以,遗传咨询对鱼鳞病患者相当重要。
鱼鳞病的产前(子宫内)诊断有什么重要性?
产前诊断可以诊断基因有没有异常,它的准确性很高,并且能在怀孕早期发现基因异常,一旦发现胎儿异常,可及时终止怀孕,避免宝宝出生后给患儿及其家庭带来的心理和经济上的双重压力。
鱼鳞病的产前(子宫内)诊断有什么风险吗?
鱼鳞病的产前(子宫内)诊断是一种创伤性诊断,会导致流产、胎儿宫内感染、胎儿发育不良等,目前万不得已的情况下,不会进行这种检查。

鱼鳞病无法治愈,治疗以温和、保湿和轻度脱落鳞屑的方式为主,目的在于缓解症状。通过日常护肤、去角质,以及口服维 A 类药物,可起到保湿、减少鳞屑的作用。获得性鱼鳞病患者,治疗原发病会有助于改善症状。如何治疗鱼鳞病?治疗分为日常护肤和用药两方面:、
皮肤护理

医生会处方或推荐适合的润肤品,应在洗完澡几分钟内、皮肤仍然湿润时涂抹,以保留水分。
用浮石(海绵状的岩石,很轻,一般用来去死皮)轻轻摩擦湿润的皮肤,去除部分角化、增厚的皮肤。
洗头后刷一刷,去除头皮上的鳞屑。

药物治疗
糖皮质激素类药物对鱼鳞病无效。医生可能处方以下药物:

外用保湿和去角质药膏。医生可能处方含有尿素、丙二醇、乳酸(一种 α-羟基酸)等成分的药膏,帮助控制鳞屑,起到保湿的作用。医生还可能建议使用蜕皮膏(含有水杨酸成分),帮助软化皮肤、去除角质。此类产品可能有一定刺激性,具体可咨询医生。
口服维 A 类药物。病情严重者,特别是在冬季,医生可能会处方维A类药物,可以减少鳞屑生成,但不能改善炎症或红肿的症状。此类药物有一定副作用,必须在医生指导下用药。
抗生素。治疗继发的皮肤感染。

先天性鱼鳞病无法预防。获得性鱼鳞病,治疗原发疾病可帮助缓解鱼鳞病症状。 如何预防鱼鳞病?患有以下疾病、引发鱼鳞病的人,积极治疗原发病,可改善症状。

甲状腺疾病。
肾病。
多发性骨髓瘤。
结节病。
淋巴瘤。
艾滋病毒(HIV)感染。
麻风病。

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...照片吧不是鱼鳞病,就是冬天皮肤有点干,多涂身体乳就可以不碍事的差别大着呢,你多涂滋润身体乳就可以解决不会
焦运慧 开封市人民医院
2023-12-15
...看图片这是鱼鳞病的表现的,这种情况可以抹喜辽妥乳膏来治疗的,平常再配合涂抹身体乳,也有助于恢复的。喜辽妥乳膏还要好的,既可以保湿又可以促进肌肤修复,好的之前有无药物过敏史或严重疾病?
李强 日照市中心医院
2022-12-29

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