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开放性脊柱裂

脊髓裂脊髓脊膜膨出、半侧脊髓脊膜膨出、空洞性脊髓脊膜膨出脊膜膨出,常是开放性的或有造成开放的危险,故称为开放性脊柱裂。其致畸形因子出现越早、产生神经畸形的部位越高、范围越广,程度也越复杂、越严重。

近亲结婚所生子女好发

常见症状:脊柱形态异常、脊柱疼痛、步态异常 开放性脊柱裂的临床表现
(1)开放性脊柱裂患者母亲在孕期曾有感染外伤和服用药物史。

(2)可合并aroold—chiari畸形脑积水等畸形。

(3)开放性脊柱裂的局部表现为背部中线可见皮肤缺损或囊状肿物,有搏动感,有时可压缩,压迫耐前囟可有被动,根部可触及脊椎的缺损。囊底周围常有血管瘤样皮肤和黑发。

(4)神经系统症状可见下肢感觉、运动障碍和自主神经功能障碍。

开放性脊柱裂的诊断检查脊柱X线平片可显示脊柱后裂、中线骨性中隔、半侧椎体和狭窄的椎间盘等,脊柱ct和MRI能清楚地显示脊柱与脊髓的畸形改变。开放性脊柱裂的鉴别诊断开放性脊柱裂的诊断通常并不困难,但需判断属于那一种畸形;背部中央皮肤缺损且神经系统症状严重者,为脊髓裂;若为囊性包块、透光试验阳性、神经系统正常、脊柱X线片仅示脊柱后裂,提示单纯脊膜膨出;反之,则提示脊髓脊膜膨出;若囊性包块偏离中线,神经系统症状较集中于一例,脊柱X线片示中线骨性中隔、半侧椎体、狭窄椎问盘等时,提示半侧脊髓脊膜膨出。开放性脊柱裂尚须与畸胎瘤、脂肪瘤和皮样囊肿等相鉴别。这类肿瘤扪诊轻坚实,按压不能回纳,透光试验阴性,表面皮肤正常,故鉴别不难;但需注意,这类肿瘤常与脊柱裂合并存在。

开放性脊柱裂的诊断通常并不困难,但需判断属于那一种畸形;背部中央皮肤缺损且神经系统症状严重者,为脊髓裂;若为囊性包块、透光试验阳性、神经系统正常、脊柱X线片仅示脊柱后裂,提示单纯脊膜膨出;反之,则提示脊髓脊膜膨出;若囊性包块偏离中线,神经系统症状较集中于一例,脊柱X线片示中线骨性中隔、半侧椎体、狭窄椎问盘等时,提示半侧脊髓脊膜膨出。
开放性脊柱裂尚须与畸胎瘤、脂肪瘤和皮样囊肿等相鉴别。这类肿瘤扪诊轻坚实,按压不能回纳,透光试验阴性,表面皮肤正常,故鉴别不难;但需注意,这类肿瘤常与脊柱裂合并存在。

未经手术治疗的脊髓脊膜膨出病儿,生后第一年内的死亡率高达80~90%,死亡原因主要是脑膜炎和脑室炎。因而,除了存在①双下肢弛缓性瘫痪,大小便失禁,同时有进行性脑积水者;
②伴有肉眼可见的其它严重先天性畸形者;
③新生儿脑室炎者等外的病儿,均需手术治疗。

(一)手术目的 切除膨出囊,松解脊髓和神经根的粘连,修复软组织缺损,避免囊肿破裂和防止神经组织受牵扯。

(二)手术时机 脊髓脊膜膨出手术,应于生后12~24小时内施行;单纯脊膜膨出宜在出生1~2周后进行手术,如条件允许,延至出生后2~3个月内进行更为安全;囊壁菲薄,有破裂继发感染可能者,应行急诊手术;如囊壁溃破已有感染或有脑脊液漏者,应积极控制感染,争取创面清洁或接近愈合时再行手术。

(三)手术方法 取俯卧、臀高头低位,以免术中丢失过多的csf.畸形在腰骶部者,宜取横梭形切口,防止大,小便污染伤口。术中处理要点如下:
⒈神经组织的处理 在膨出囊基底与正常皮肤交界处切开,至椎旁肌筋膜,寻找囊颈。再在囊颈侧方切开,避免损伤位于囊中央部位的神经组织。细心游离,松解脊髓和脊神经,并使其纳回椎管。如松解或回纳困难,可切除上端椎板,扩大脊柱裂,使游离、松解满意。
⒉硬脊膜闭合 在畸形灶的上端确定硬脊膜,分向两侧,然后自上而下地将畸形灶处的硬脊膜,自椎旁肌筋膜上游离下来,严密缝合。再缝合或减张缝合椎旁肌及其筋膜,以加固之。
⒊并发脊柱畸形的处理 行椎板切除及金属丝固定脊柱来治疗脊柱后突畸形等。
⒋皮肤缺损的修复 切除透明或薄膜状的皮肤,分两层缝合,缝合不应有张力。只需在筋膜平面潜行分离,皮肤缺损多可缝合;对于皮肤缺损超过背部的一半时,需采取特殊的皮办转移或游离植皮处理。

(四)术后处理 术后宜取俯卧头低位,以减少csf对修复部位的静水压。发生伤口裂开或脑脊液漏时,多半是因伴有进行性脑积水,应作脑室外引流或脑室分流术。

好评医生-开放性脊柱裂
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你好,这种情况是一种神经系统的发育畸形,就是脊柱上有裂口,神经脊髓从裂口膨出。这个和遗传,染色体,药物,环境污染,病毒感染等都有可能。这种情况需要四维大排畸检查确诊的。恩
高剑波 泰安市妇幼保健院
2016-08-24
...是检查不出脊柱裂的这个主要靠超声诊断不能染色体正常的胎儿也有可能脊柱裂这是个概率问题,没有数值的高低,只有高危和低危,唐氏筛查的准确率只有百分之六十左右,脊柱裂是可以通过超声确诊的,不用那么担心,又不是诊断不了就是超声随诊对普通超声也能诊断的,主要是做超声的医生比较重要你好你是怀孕多少周了?把结果给我看看如果超声结果正常,就不用担心无创筛查的是18,13.和21三体脊柱裂靠超声诊断没有提脊柱的问题,但是一般如果有问题会报出来的建议你找个经验丰富的超声科医生复查超声这个有点早.22周以后再做不是遗传病
侯秀真 沧州市中心医院
2020-01-10
你好,你这是第一次检查的结果吧?你好,这个结果是什么时候做的?孕期? 你的年龄 职业建议你再到另一家医院检查一下吧。如果结果相同,建议放弃吧。 你还很年轻。因为这是一个非常重要的决定,应该慎重一些。不客气!
陈竞怡 高邑县医院
2017-03-30

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