临床表现：
1.多发生在儿童和青少年，男性高于女性，起病隐匿。
2.多在发现fsgs时肾功能已有损害。
3.尿蛋白量有个体差异，呈典型的非选择性。
4.高脂血症常见且较显著。

诊断检查：
一、病理1.光镜(1)多数肾小球病变轻微或基本正常，病变肾小球一般不超过5%.(2)一般仅侵及受累肾小球的1~3个血管袢。
(3)基本病变为系膜基质增多、毛细血管塌陷、基膜皱缩，与邻近肾小球囊壁粘连。
(4)特征性病变为玻璃样物质沉积于受累毛细血管内皮下，但无细胞性增生性反应。
(5)可见泡沫细胞形成和顶端病变(glomerular tiplesion).(6)肾小管可出现显著的局灶性萎缩，间质出现局灶性纤维化。
(7)后期可出现全肾小球硬化，肾小管和间质病变发展为多灶性弥漫性分布。
2.电镜 肾小管上皮细胞出现广泛的足突融合，上皮细胞及其足突与基膜脱离为早期病变。
3.免疫荧光和免疫组化(1)igm和c3呈粗颗粒状或团块状的局灶节段性沉积，而多数肾小球为阴性或极弱阳性表现。该分布特点具有特殊的诊断价值。
(2)igg和iga沉积较少见。
二、诊断当ns或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害时，临床上应怀疑本病，病理学诊断是fsgs确诊的惟一手段。鉴别诊断：
1.微小病变性肾病 可根据：
①fsgs中病变肾小管呈局灶性萎缩和病变间质纤维化；
②电镜所见；
③连续重复肾活检等鉴别。
2.局灶性肾小球肾炎(1) fsgs的本质为无细胞增生性玻璃样变。
(2)局灶性肾炎中无fsgs特有的igm呈节段分布的团块状沉积特征。
(3)局灶性肾炎在电镜下无广泛的上皮细胞足突融合。
3.系膜增生性igm肾病4.与继发性fsgs鉴别

局灶节段性肾小球硬化的治疗概要：局灶节段性肾小球硬化限钠、低盐、低优质蛋白饮食。激素和免疫抑制药治疗。其他控制蛋白尿的治疗。肾功能下降者注意监测血钾和血肌酐。局灶节段性肾小球硬化的详细治疗：治疗：治疗原则：
①对症处理，预防近、远期并发症；
②控制直至消除蛋白尿；
③延缓肾功能减损的速度。
1.一般治疗 限钠、低盐、低优质蛋白饮食，以略低于1g/kg为宜，利尿消肿，控制血压、血脂。
2.预防血栓形成 可常规应用抗血小板聚集药如阿司匹林0.1g,每晚1次；双嘧达莫25~50mg,每日3次。对已合并血栓者可用肝素或华法林以及尿激酶等。
3.预防感染4.激素和免疫抑制药治疗(1)糖皮质激素：多应用泼尼松或泼尼松龙。常用法：开始剂量1mg/kg,清晨1次顿服，维持8~12周，逐渐减量，每2~3周减少原用量的5%~10%.减至每日量10~15mg时，可以改为隔日顿服，继续减量至最小有效量，维持治疗。激素依赖或激素抵抗者，可选用其他免疫抑制药。
(2)环磷酰胺：可口服或静脉给药。静脉应用方案：每次700mg/m2,每月1次，共3次(或6~8次).口服剂量：每日2~3mg/kg,连服3个月。
(3)环孢素a:推荐剂量为5mg/kg,儿童可增至6mg/kg,需监测血药浓度。
(4) mmf:推荐剂量1000~1500mg/d,分2次口服，维持量500~750mg/d.5.其他控制蛋白尿的治疗(1)雷公藤总苷：20mg口服，每日3次，主要用于合并蛋白尿患者，一旦蛋白尿转阴，即可停用。
(2) acei或arb类：可降血压、改善肾小球血流动力学、控制蛋白尿和延缓肾小球硬化发展。肾功能下降者注意监测血钾和血肌酐。