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小儿肠病性肢端皮炎

肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)即慢性肠源性肢端皮炎,又称肠源性肢端皮炎综合征(acrodermatitis enteropathica syndrome)、brandt综合征、danbolt-closs综合征、肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎、异型大疱性表皮松解症等。是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎,反复间歇性腹泻,脱发甲沟炎等为特征的常染色体隐性遗传性疾病

1周岁以内

无传染性

常见症状:丘疹、 疱疹、 黏膜损害、口腔黏膜溃疡、脱发舌炎、鼻痒、角膜炎
1.发病 多在1周岁以内,大多数在断奶之后。多有家族史而与性别、人种与季节无关。

2.皮疹 出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹,迅速融合成大疱,内含浆液,四周红晕。有继发感染时皮疹形态呈脓疱样。疱破裂后成为片状糜烂,有红色创面,苔藓样或牛皮癣样斑块,棕褐色干燥鳞屑或结痂。此类皮疹成批出现,绵延较久,消失后不留瘢痕。皮疹好发在皮肤黏膜连接区,也可在四肢出现对称性病变,尤以肢端为严重,常累及指、趾甲,使其变形、萎缩,甚至指(趾)甲缺失

3.黏膜炎症 可见口腔炎舌炎鼻炎睑缘炎、结膜角膜炎外阴炎等。

4.头发干枯脱落 形成部分秃发或全秃,甚至涉及眉毛和睫毛。

5.腹泻 绝大多数病例有不同程度的腹泻,出现含泡沫或黏液的水样便,认为是由于继发性乳糖不耐受性所致。

6.营养不良 多哭、多睡、生长发育停滞,是病程延长、时好时犯、病情越发加重所致。
主要依据临床表现,血锌水平明显降低,仅20~60μg/dl,及投以锌制剂治疗后疗效明显等诊断。

本征根据临床表现,结合发病年龄及家族史,诊断不难,实验室检查可协助诊断。但应与广泛性念珠菌感染,大疱性表皮松解症,严重营养不良和连续性肢端皮炎伴念珠菌感染相鉴别。大疱性表皮松解症除全身红斑基础上的大疱外,无其他表现,与本征鉴别不难。

(一)治疗
1.一般治疗 包括适当喂养,补充蛋白质和维生素,必要时输血、输液,注意皮肤清洁,控制继发性感染等。

2.特殊治疗 以及时、适量、长期口服锌制剂。宜用硫酸锌(zinc sulfate)、葡萄糖酸锌(zinc gluconate)或醋酸锌(zinc acetate)口服。适当的锌剂量为婴儿1~2mg/(kg·d),年长儿30~60mg/d.硫酸锌每220mg内含锌45mg;醋酸锌每13mg含锌1mg.葡萄糖酸锌每20g内含锌离子10mg.在配置口服制剂时按含量折算。一般治疗2~7天后皮损开始减轻,其他症状也相继好转,尤以神经精神症状明显改善,血生化亦见进步。锌治疗应持续较久,笔者主张用10周以上,否则症状可复发。锌制剂口服无严重副作用,仅因胃黏膜受刺激,可感不适,恶心、呕吐等,醋酸锌副作用较少。常制成糖浆或混入果汁,以减少刺激性。

3.人乳治疗 服药有困难或营养情况差的婴幼儿如能得到人乳,虽含锌量不大,但疗效明显,似与吸收良好有关。

4.双碘喹啉(碘喹啉) 以往用双碘喹啉(碘喹啉)治疗,小儿剂量10~15mg/(kg·d),3次/d.此药有一定毒性,可引起眼底病变,目前已很少使用。

(二)预后
本病征如不及时治疗可合并细菌或真菌感染,于1~3岁内死亡,有锌剂治疗后,预后大为改观,但需长期维持口服。

好评医生-小儿肠病性肢端皮炎
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