1周岁以内

无传染性

常见症状：丘疹、 疱疹、 黏膜损害、口腔黏膜溃疡、脱发、舌炎、鼻痒、角膜炎
1.发病 多在1周岁以内，大多数在断奶之后。多有家族史而与性别、人种与季节无关。

2.皮疹 出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹，迅速融合成大疱，内含浆液，四周红晕。有继发感染时皮疹形态呈脓疱样。疱破裂后成为片状糜烂，有红色创面，苔藓样或牛皮癣样斑块，棕褐色干燥鳞屑或结痂。此类皮疹成批出现，绵延较久，消失后不留瘢痕。皮疹好发在皮肤黏膜连接区，也可在四肢出现对称性病变，尤以肢端为严重，常累及指、趾甲，使其变形、萎缩，甚至指(趾)甲缺失。

3.黏膜炎症 可见口腔炎、舌炎、鼻炎、睑缘炎、结膜角膜炎及外阴炎等。

4.头发干枯脱落 形成部分秃发或全秃，甚至涉及眉毛和睫毛。

5.腹泻 绝大多数病例有不同程度的腹泻，出现含泡沫或黏液的水样便，认为是由于继发性乳糖不耐受性所致。

6.营养不良 多哭、多睡、生长发育停滞，是病程延长、时好时犯、病情越发加重所致。
主要依据临床表现，血锌水平明显降低，仅20~60μg/dl,及投以锌制剂治疗后疗效明显等诊断。

本征根据临床表现，结合发病年龄及家族史，诊断不难，实验室检查可协助诊断。但应与广泛性念珠菌感染，大疱性表皮松解症，严重营养不良和连续性肢端皮炎伴念珠菌感染相鉴别。大疱性表皮松解症除全身红斑基础上的大疱外，无其他表现，与本征鉴别不难。

(一)治疗
1.一般治疗 包括适当喂养，补充蛋白质和维生素，必要时输血、输液，注意皮肤清洁，控制继发性感染等。

2.特殊治疗 以及时、适量、长期口服锌制剂。宜用硫酸锌(zinc sulfate)、葡萄糖酸锌(zinc gluconate)或醋酸锌(zinc acetate)口服。适当的锌剂量为婴儿1~2mg/(kg·d),年长儿30~60mg/d.硫酸锌每220mg内含锌45mg;醋酸锌每13mg含锌1mg.葡萄糖酸锌每20g内含锌离子10mg.在配置口服制剂时按含量折算。一般治疗2~7天后皮损开始减轻，其他症状也相继好转，尤以神经精神症状明显改善，血生化亦见进步。锌治疗应持续较久，笔者主张用10周以上，否则症状可复发。锌制剂口服无严重副作用，仅因胃黏膜受刺激，可感不适，恶心、呕吐等，醋酸锌副作用较少。常制成糖浆或混入果汁，以减少刺激性。

3.人乳治疗 服药有困难或营养情况差的婴幼儿如能得到人乳，虽含锌量不大，但疗效明显，似与吸收良好有关。

4.双碘喹啉(碘喹啉) 以往用双碘喹啉(碘喹啉)治疗，小儿剂量10~15mg/(kg·d),3次/d.此药有一定毒性，可引起眼底病变，目前已很少使用。

(二)预后
本病征如不及时治疗可合并细菌或真菌感染，于1~3岁内死亡，有锌剂治疗后，预后大为改观，但需长期维持口服。