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临床表现各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱，好发于肢端及四肢关节伸侧，严重者可累及机体任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。单纯型仅累及肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕。营养不良型可累及任何部位（包括黏膜），病情多较重，常在出生后即出现皮损，且位置较深，愈合后遗留明显的瘢痕，肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连，指骨萎缩形成爪形手；口咽部黏膜反复溃破、结痂可致张口、吞咽困难。交界型罕见，出生后即出现广泛水疱、大疱及糜烂面，多在2岁内死亡。EBA多发生在老年人，皮损好发生在手指、足、肘膝关节侧面，容易受外伤的部位，皮损为无炎症反应的皮肤上形成水疱、大疱、糜烂等损害，愈后可留萎缩性瘢痕，可见粟丘疹，部分病人伴有毛发、甲损害，以及黏膜损害。

发生贫血时，外周血象可见红细胞计数和血红蛋白量下降；并发感染时，外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高；重症感染伴有水电解质紊乱时，应做血钠，钾，氯，pH值和肝，肾功能及免疫荧光抗原定位等检查。
重症病例应做胸部X线片，心电图，B超等检查。

怎么确定得了大疱性表皮松解症？
一般医生根据典型病史、家族史、临床表现（皮损）、组织病理学结果及投射电镜，诊断无困难。有时需结合基因诊断。
大疱性表皮松解症的患者需要做哪些检查？

组织病理：镜下可见基底细胞水肿、液化变性，表皮下疱，疱内及真皮浅层偶有炎症细胞浸润。

透射电镜可进一步确定水疱的精确位置。

若有贫血时，外周血象可见红细胞计数和血红蛋白量下降；并发感染时，外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高；重症感染伴有水电解质紊乱时，应做血电解质、pH 值和肝肾功能、免疫荧光抗原定位等检查。有感染时，同时做分泌物培养及药敏。

重症病例应做胸部X线片，心电图，B 超等检查。

大疱性表皮松解症需要与哪些情况鉴别？
EB 应与各种自身免疫性、感染性大疱病及药物引起的大疱病鉴别，如大疱性类天疱疮、天疱疮。

目前尚无特效疗法。应保护皮肤，防止摩擦和压迫，可用非粘连性合成敷料、无菌纱布或广谱抗生素软膏防治感染，同时应加强支持疗法。

大疱性表皮松解症可以预防吗？
本病暂无有效预防措施。早发现早诊断是本病防治的关键。防治感染可减少并发症的发生。