分娩大出血患者

常见症状：性功能减退、毛发疏松、肥胖、皮肤色素沉着
主要累及的腺体为性腺、甲状腺和肾上腺，临床表现为三个腺体功能低下，如：

1. 促性腺激素不足：因席汉综合征所致女性患者出现产后闭经、性欲减退、阴毛脱落、乳房萎缩及内外生殖器萎缩；男性表现为性欲减退、阴毛脱落、不育。
合并泌乳素(prl)缺乏的女性出现产后无乳、乳房不胀；

2. 促甲状腺激素分泌不足：表现为表情淡漠、反应迟钝、怕冷、健忘、面色苍白、眉毛头发稀少、心率慢、可有或无黏液性水肿；

3. 促肾上腺皮质激素分泌不足：无力、食欲不振、不耐饥饿、体重减轻、心界缩小、心音低、血压低、抵抗力差。
部分患者合并生长激素(gh)缺乏，可出现体力差，肌力下降，甚至血糖低等。
我们的资料显示席汉综合征患者多表现为闭经、无乳；80%以上患者表现出甲状腺和性腺功能减退症状，如畏寒、乏力、性欲减退，67%患者有阴腋毛稀少或消失；51例女性患者中闭经44例，37例男性患者阳萎26例；肾上腺功能减退症状不典型，纳差多见(40%).
在老年患者，因通常罹患多种疾病，临床表现更加不典型，易忽略。我们回顾性的分析了26例确诊为垂体前叶功能减退的老年患者临床特征发现性欲减退、阳痿、阴毛、腋毛脱落者占69%,恶心、呕吐、纳差、乏力、体重减轻者占54%,低血钠者占58%,提示临床有上述症状和表现者应检查垂体前叶功能，以免造成误诊和误治。

垂体前叶功能减退症患者怀疑垂体前叶危象的要先抽血检查，但不必等结果，可边治疗边等结果。
1、垂体前叶激素测定
基础激素水平测定：甲状腺激素、性腺激素、促肾上腺皮质激素(acth)和肾上腺皮质激素(f)节律、生长激素(gh).
激发试验：通常垂体基础激素水平测定不能反映垂体储备功能状态，要行激发试验，如lhrh兴奋lh、fsh,trh兴奋tsh,低血糖兴奋acth、f、gh等试验。
2、血生化检查
生化检查看患者的血糖、电解质、肾功能等；患者可出现低血糖，可低至1.12mmol/l(20mg/dl),50％有低血钠，少数有低血钾，50％以上bun升高。

诊断的重点在于仔细询问病史，了解发病特点及症状，注意特异性体征，如毛发稀少、皮肤色素淡等，尤其对于有生育史妇女如有昏迷、休克、精神样发作、低血糖要注意要考虑垂体前叶功能减退。
鉴别诊断：垂体前叶功能减退症状、体征往往不典型，需要与以下疾病相鉴别：
①胰岛细胞瘤：表现为空腹低血糖，低血糖可致昏迷，昏迷前无恶心、厌食，往往有多食史，化验胰岛素增高，通常胰岛素/血糖≥0.3,影像学检查常可发现胰腺病变；
②肝病：可有纳差、乏力、恶心等症状，患者多有肝病史，化验肝功能异常；
③原发肾上腺皮质功能低减：有典型皮肤色素沉着，化验血皮质醇低，acth高，影像学检查可发现肾上腺病变。

针对病因治疗， 如：肿瘤切除、抗感染等。

1. 营养及护理
高蛋白、高维生素饮食，适量补充钠、钾、氯离子等；
避免过度饮水；避免疲劳、饥饿、寒冷、感染。

2. 内分泌激素替代
① 糖皮质激素：首选氢化可的松20mg-30mg/日，或可的松25mg-37.5mg/日，无上述制剂也可以用强的松(泼尼松)5mg-7.5mg/日；有发热、外伤等应激情况时，增量至常规剂量的2-3倍，必要时静脉补充氢化可的松。

② 甲状腺激素：在充分糖皮质激素替代的基础上加甲状腺素，常规用左旋甲状腺素钠，起始剂量12.5--25μg/日，每2周增加25μg至75-100μg/日，同时监测甲状腺激素水平。

③ 性激素或促性腺激素
性激素的替代要在糖皮质激素和甲状腺激素充分替代的基础上进行。
女性中青年患者可行人工周期：如服用乙烯雌酚0.5-1mg/日或乙炔雌二醇0.02-0.05mg/日，共25天；安宫黄体酮6-12mg/日或黄体酮10mg/日，肌肉注射，在后5天，形成人工周期；
男性患者补充雄激素： 十一酸睾酮250mg肌肉注射，1次/2-3周或口服制剂80-120mg/日；若想恢复生育能力，女性患者要诱发排卵，用hmg注射75iu/2天至卵泡成熟，e2增高后再用hcg500-1000/天，共2-3天，促排卵；男性患者要注射hcg 1500--2000 iu,3次/周， hmg 75--150 iu,3次/周。

④ 生长激素：可改善症状， 恢复正常代谢，提高生活质量。

3. 危象处理：一旦明确垂体前叶功能危象，在监测生命体征的同时即采取以下措施：

① 补糖：有低血糖者补充50%葡萄糖40-60ml,然后10%葡萄糖液持续维持；

② 静滴氢化可的松200-400mg/日，根据病情调整剂量；

③ 抗生素：感染是危象最常见的原因，要选择适合的抗生素；

④ 纠正电解质紊乱： 常合并低血钠，逐渐纠正；

⑤ 低体温昏迷：注意保温，可用t3 静滴12.5μg/6-12小时或通过鼻饲补充甲状腺素50μg,但要注意注意一定在补充糖皮质激素前提下进行；

⑥ 水中毒：出现水中毒可用强的松10mg或可的松50mg或静注氢化可的松25mg+25%葡萄糖40ml.

预防垂体前叶功能减退症应积极治疗各种原发病，去除诱发因素，防止感染。垂体前叶功能减退症多表现为垂体前叶激素分泌不足，治疗一般为激素替代疗法。