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原发性输卵管癌

原发性输卵管( Primary fallopiantube carcinoma,PFTC)起源于输卵管黏膜上皮,是女性生殖器官罕见的恶性肿瘤之一,其部位隐匿,好发于绝经期女性,术前诊断率极低。部分病例是在做其他妇科手术时偶然发现,但是确诊时多已是晚期。

原发性输卵管发病率约占女性恶性肿瘤的 0.14%~1.80%,好发于绝经期女性,越来越多的研究指出,原发性输卵管发病率呈上升趋势。
病因目前尚不明确,有研究认为激素水平、产次、遗传因素可能是其高危因素;也有一些研究报道输卵管患者存在不孕史者占了 30%~60%,故认为生育少和不孕可能是主要的病因。
病理分类:最常见的类型是乳头腺,其他类型包括髓样、腺鳞子宫内膜异位于输卵管,可导致输卵管子宫内膜样;其临床分期参考卵巢宫颈国际妇产联盟(FIGO)分期。
常见的临床表现包括阴道排液、腹痛和盆腔肿块或阴道出血,又被成为 Latzko' s 三联征输卵管三联征),但临床中典型的三联征不足 15%,一般以“二联征”常见,即盆腔包块伴有阴道排液或流血。其他表现:腹水少见,呈淡黄色,有时呈血性。
治疗以手术为主,辅以化、放疗,强调首次治疗的彻底性和计划性,范围应包括全子宫、双附件及大网膜。若已扩散到盆、腹腔,按卵巢的处理原则,争取大块切除肿瘤,行肿瘤减灭术及盆腔淋巴结清扫术,术后辅以化、放疗。
诊断困难,预后极差。有学者认为 70% 患者合并慢性输卵管炎,且常伴附件炎性包块、输卵管伞端闭锁输卵管积液等;其转移和卵巢相似,会直接蔓延至邻近器官,甚至有报道当诱发腹水时,通过血液循环等转移到脑部、肺部、肝脏等重要脏器。

女性人群

无传染性

典型的输卵管症状是“三联症”,即阴道排液、腹痛和盆腔肿块或阴道出血。一般以“二联征”常见,即盆腔包块伴有阴道排液或流血。
原发性输卵管的常见症状有哪些?
早期输卵管多无症状,随着病变的发展可出现以下症状与体征:

阴道排液:组织在输卵管内生长,渗出较多,加上输卵管伞端又常常阻塞封闭,因此向宫腔排溢,经阴道流出。阴道排液是输卵管的重要临床症状,约有 50% 以上的患者有此症状。排出的液体多为浆液性或浆液血性,量较多,有报告多达 1000 毫升以上。
阴道流血:肿瘤坏死或侵蚀血管导致出血,但这种出血量并不多。输卵管高发于近绝经期或绝经后期,所以此时的阴道血性液体应引起高度警惕。若在高发年龄期不规则阴道出血而诊断性刮宫为阴性者,也应考虑输卵管的可能。
腹痛:输卵管肿块可导致下腹不适或隐痛。若输卵管扭转或外溢性输卵管积水,则会发生剧痛或绞痛。发生剧烈腹痛者为数不多,而有不同程度的腹痛或不适者约占半数。
盆腔肿块:附件肿块是输卵管的重要体征。术前检查发现盆腔肿块占 61%~65%,较大的肿块患者自己也可以触及。
不孕:由于伴随慢性输卵管炎的患者较多,所以原发或继发不孕史很常见,但这并非特异症状。
腹水:较少见,呈淡黄色,有时呈血性。
其他症状:由于肿瘤的增大与发展,出现一些对周围器官的压迫症状,及肿瘤转移所致的症状,如腹胀、尿频、尿急、胃肠不适恶病质等。

1.B型超声检查
可确定肿块的部位、大小、性质及有无腹水等。
2.阴道细胞学检查
宫腔和宫颈细胞学检查阴性,而涂片见不典型腺上皮纤毛细胞,提示有输卵管癌可能。
3.分段刮宫
细胞学检查为腺癌细胞,排除宫颈癌和子宫内膜癌后,应高度疑为输卵管癌。
4.腹腔镜检查
见输卵管增粗,外观似输卵管积水,呈茄子形态,有时可见到赘生物。
5.CT、MRI检查
CT、MRI比超声检查更清晰,对分期、腹膜后淋巴结是否增大以及治疗的判断更有价值。

输卵管癌与卵巢肿瘤及输卵管卵巢肿瘤不易鉴别。有阴道排液需与子宫内膜癌鉴别。若不能排除输卵管癌,应尽早剖腹探查确诊。

原发性输卵管癌的治疗原则以手术为主,辅助放疗、化疗的综合治疗,应强调首次治疗的彻底性和计划性。但原发性输卵管癌较卵巢癌更易发生盆腹腔淋巴结转移及远处转移,故系统的盆腔淋巴结及腹主动脉旁淋巴结切除有助于改善患者预后。
手术治疗
与卵巢癌一样,输卵管癌的手术目标是最大程度的肿瘤减灭。子宫、双附件、大网膜、阑尾切除,腹腔冲洗脱落细胞检查、腹膜活检及盆腔及腹主动脉旁淋巴结的清扫是手术的基本方式。对于晚期患者,仍然必须严格执行全面的肿瘤减灭。
放、化疗

化疗是原发性输卵管癌的最重要的辅助治疗手段。紫杉醇联合铂类为国际上一线治疗方案。二线用药为多西他赛、拓扑替康和脂质体阿霉素。
放疗曾经是原发性输卵管癌的辅助治疗方法,但其疗效不佳、并发症严重,故仅用于某些特定症状的缓解及减少局部复发。

其他治疗
靶向治疗:治疗靶点更具有特异性,为输卵管癌的治疗开辟了新的方向。
疾病发展和转归
临床分期和初次手术后肿瘤残留量,影响着患者治疗后效果的优良,其中尤以临床分期最为重要。
有研究显示,原发性输卵管癌患者 5 年生存率为:

Ⅰ 期 95%
Ⅱ 期 75%
Ⅲ 期 69%
Ⅳ 期 45%[5]

早期发现、早期治疗、密切随访。
可以采取如下预防措施:

筛查:主要应用血清 CA125 检测联合盆腔超声检查,但目前还缺乏有循证医学依据的、适用普通人群的筛查方案。
遗传咨询和相关基因检测:建议有卵巢癌、输卵管癌、腹膜癌、或乳腺癌家族史的妇女,行遗传咨询、接受 BRCA 基因检测。
预防性输卵管切除:在实施保留卵巢的子宫切除术时,建议可同时切除双侧输卵管。
输卵管癌的复发较多发生在盆腹腔内,特别是在治疗后 2 年之内。关于随访的频度应类同于卵巢癌。在 2 年之内间隔 2~3 个月复查 1 次,以后可适当延长随访的间隔时间。
在随访中也应观察 CA125 值及其动态变化,以期早发现复发转移病例。

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2018-01-22

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