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出血性疾病

出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称。出血性疾病大体上可分为遗传性和获得性两大类,临床表现主要为不同部位的出血。出血性疾病种类繁多,发病机制各异,临床上应根据不同病因及发病机制给予相应治疗措施。

无特定的人群

无传染性

临床表现出血性疾病的临床表现主要为不同部位的出血。对于出血性疾病进行初步评估时,详细询问患者的出血病史,家族史、症状并仔细检查患者的出血体征等对于患者的诊断非常在采集病史是应注意患者的性别、出血时年龄、出血频度、药物、手术、外伤史、无家族史等。临床表现常因发病机制的不同而异。1.皮肤黏膜下出血各种出血性疾病特别是血管及血小板疾病,最常见、最易发现的症状和体征是皮肤、黏膜下出血。其表现因出血程度、范围及出血部位不同而呈现下列类型。(1)出血点 指皮肤上直径2mm以内的出血,多如针头大小,通常不高出皮面,按压不退色。早期呈暗红色,1~2周内完全吸收。出血点可散在分布全身各部位,以四肢较多见,躯干下部较常见。(2)紫癜 为直径3~5mm的皮下出血,不高出皮面,压制不退色,其性质、特点、部位及临床意义与出血点相同。(3)淤斑 为直径5mm以上的皮下片状出血,分布部位与出血点、紫癜相同。单发及多发小片状淤斑,一般提示为血管或血小板疾病;大片淤斑常见于严重血小板减少或功能缺陷及严重凝血功能障碍。(4)血疱 口腔黏膜血疱常为重症血小板减少的表现。(5)鼻出血 血小板疾病遗传性毛细血管扩张症常见。但高温、气候干燥情况下,正常人也可出现鼻出血。如只有一侧鼻腔出血,局部血管因素要比凝血功能障碍的可能性大。(6)牙龈出血 是血小板疾病血管性疾病的常见症状。2.深部组织出血深部组织出血常见于较深皮下、肌肉、关节腔及浆膜腔等部位。(1)血肿 较深部皮下、肌肉及其他软组织出血。血肿较大时可引起胀痛,压迫邻近组织器官引起疼痛及功能障碍等。轻度外伤或自发血肿常见于凝血机制障碍,如血友病等。(2)关节出血 常见于负重关节如膝、踝、肘、腕及髋关节等。早期可见关节肿胀、疼痛,关节穿刺可抽出不易凝固的陈旧性血液。反复关节出血可导致关节永久性畸形及严重功能障碍。关节出血常见于凝血机制障碍,如血友病等。(3)浆膜腔出血 主要见于腹腔、胸膜、心包及睾丸鞘膜出血。原因不明或自发性浆膜腔出血多见于凝血机制障碍,如血友病等。(4)眼底出血 多见于严重血小板减少及严重血管病变者,其他出血性疾病较少见。3.内脏出血内脏出血临床可表现为咯血、呕血、便血、血尿、引导出血及中枢神经系统出血,出血量较大。除相应器官、系统症状外,还可伴有失血引起的循环障碍,甚至休克等症状。主要见于重症血小板减少症凝血因子缺乏症。

根据患者的病史及体检,判断是否存在止血功能障碍,并分析可能的病因,实验室检查对出血性疾病的诊断至关重要。
1.筛选试验
包括毛细血管脆性试验、血小板计数、初学时间、凝血时间、部分活化的凝血酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间等。
2.确诊试验
(1)血管异常  包括毛细血管镜检查和vWF测定等。
(2)血小板异常  血小板黏附和聚集试验等。
(3)凝血异常  包括各种凝血因子的抗原及活性测定、凝血酶生成及纠正试验等。
(4)抗凝异常  包括抗凝血酶Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物、蛋白C、狼疮抗凝物测定等。
(5)纤溶异常  包括鱼精蛋白副凝试验、纤维蛋白原降解产物、D-二聚体、纤溶酶原测定等。
3.特殊检查
对一些遗传性疾病及一些少见的出血性疾病,还需进行一些特殊检查如蛋白质结构分析、基因测定及免疫病理学检查等才能确诊。

1.病史

了解患者出血史至为重要,须注意以下几方面:
(1)出血类型 以皮肤及黏膜的瘀点、瘀斑为主,多提示血小板性或血管性出血,如瘀斑隆起,多提示为血管性。如以深部组织(肌肉关节腔)出血为主,则提示凝血因子缺乏。此外,前二者往往于外伤后可即刻出血,持续时间短;后者发生缓慢,持续时间长。
(2出血诱因 有药物接触史,多提示血小板性;如轻伤后出血不止,多为凝血因子障碍。
(3家族史 因遗传性出血疾病常有一定遗传方式,应询问祖父母,父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。
2.体检

观察出血的形态与分布,是否对称,平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血,有无全身性疾病表现。
3.实验室检查 
根据病史及查体可能提供一些诊断线索,先采用一些简单的化验进行筛选,查明在那一环节,然后再做较复杂的确诊性试验。

出血性疾病种类繁多,发病机制各异,临床上应根据不同病因及发病机制给予相应治疗措施。1.血管因素所致出血性疾病的治疗除病因治疗外,单纯血管因素所致出血一般用减低血管脆性和通透性的药物治疗(如路丁、卡络柳钠、酚磺乙胺、维生素C、血凝片、肾上腺皮质激素,可根据储蓄额情况选用缩血管药物(如垂体后叶素、麻黄素等)治疗。2.血小板因素所致出血性疾病的治疗(1)促进血小板生成药物1)血小板生成素(TPO) TPO参与巨核细胞增殖、分化、成熟并分裂形成有功能的血小板的全过程。2)IL-11 作用于骨髓细胞中原始造血干细胞,引起巨核系祖细胞倍体的增加,促进巨核细胞成熟,增加外周血小板数量。(2)增强血小板功能药物 巴曲酶可能促进血小板活化,诱导血小板聚集。(3)肾上腺皮质激素 主要通过抑制血小板抗体的产生,阻断巨噬细胞Fc受体,使附有抗体或免疫复合物的血小板在单核吞噬细胞系统破坏减少,使血小板在脾内滞留减少,提高外周血小板数量。主要用于治疗免疫性血小板减少性紫癜。一般用泼尼松。(4)免疫抑制剂 长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢霉素等免疫抑制剂可通过抑制免疫使血小板抗体生成减少。(5)脾切除 药物治疗无效或脾亢所致血小板明显减少,可考虑做脾切除术以减少血小板破坏场所。(6)输注血小板 原则上仅应用于各种原因引起的血小板量或质异常引起的严重出血。当血小板计数小于20×109/L,常伴有广泛而严重的出血,如咯血、消化道出血、颅内出血等。预防性和治疗性输注血小板是最有效的治疗措施。当血小板计数大于20×109/L,出血一般较轻,通常无需输注血小板,以免反复输注血小板后产生同种抗血小板抗体,至日后需紧急输注血小板时疗效降低。3.凝血障碍所致出血性疾病的治疗根据发病机制的不同,凝血因子缺乏性疾病可分别采用补充维生素K(凝血酶原、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏)及补充血浆及血液制品(先天性凝血因子缺乏症)等治疗措施。

病人家中要常备冰袋,血液病的病人机体抵抗力低下,常易发烧,发烧时,家属应采用物理降温法,可在头后,腋下放置冰袋达到降温的目的,也可用冷水或酒精擦浴法降温,避免服用药物降温。

出血性疾病可分为两种,一种是与遗传因素有关的遗传性出血性疾病,家族中有遗传史;另一种是继发性出血性疾病,是由于后天外界因素的不良刺激而导致机体功能异常,无论哪种出血性疾病,都表现为出血倾向或出血不止,而且在病人一生中多发,在家庭日常生活中应注意:
1.生活中经常接触到的药物,如阿司匹林,潘生丁,消炎痛,保泰松和右旋糖酐等,对出血性疾病的病人来说,是不安全药物,因其具有抑制血小板聚集,扩张血管作用,可加重出血。
2.注意饮食,在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜,并讲究烹调方法,避免粗硬食物,如鱼,骨头等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血。
3.保护好皮肤,粘膜,病人应减少对皮肤,粘膜的刺激,刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗,避免损伤齿龈,引起出血,衣着要稍宽大些,活动时要避免使用锐利工具,尽量避免肢体与外界物体的碰撞,防止皮肤受损,皮下出血。
4.在家中如果发生创伤性出血,尽量采取压迫止血,同时限制出血部位关节活动,止血方法有加压包扎止血,用干毛巾,手帕盖于伤口加压包扎;指压止血法,用手指,手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端,可切断血流,达到暂时止血的目的,如果短时间不能达到完全止血,应紧急前往医院进行救治。
5.防止家中交叉感染,交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素,当亲戚朋友患呼吸道感染或其他传染病时,应避免与患者接触,室内环境要保持清洁。

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