原发性骨髓纤维化：发病率较低，约为0.6~1.3/10万人。多见于老年人，发病年龄中位数为60岁，也可见于婴幼儿，男性和女性发病率无明显差异。
继发性骨髓纤维化：可由多种因素导致，但目前尚缺乏可靠的流行病学数据。

慢性原发性髓纤：起病缓慢，起初可无任何症状，后逐渐出现贫血表现、髓外造血表现及高代谢表现。
急性原发性髓纤：起病急骤，骨骼酸痛明显，有贫血、出血、骨质硬化表现，肝脾无显著肿大。
继发性髓纤：除有造血障碍、髓外造血及骨髓纤维化表现外，但还会伴有原发病的表现。

骨髓纤维化有哪些典型症状？

慢性原发性髓纤

贫血：主要表现为乏力、黏膜苍白，食欲减退。
肝脾肿大：90%的病人存在不同程度的脾大，主要表现为腹胀、胃纳减退、腹部牵引感。50%~70%患者存在不同程度肝大，可引起门脉高压症。
高代谢表现：包括低热、多汗、体重减轻等。
部分患者存在骨骼疼痛表现。
晚期可出现严重贫血及出血症状。

急性原发性髓纤

也称恶性型髓纤，起病凶险，病程短促，死亡率较高。主要表现为骨关节酸痛，进行性贫血、出血，骨质硬化。

儿童型髓纤

发病急骤，贫血症状明显，伴有发热及轻度肝脾肿大，但红细胞形态大多正常。

继发性髓纤

可出现贫血、肝脾肿大、骨质硬化等骨髓纤维化表现，同时还伴有原发病的表现。

骨髓纤维化可能有哪些伴随症状？

听力减退：耳骨硬化引起。
关节红肿疼痛、夜间尤甚：尿酸较高引起的痛风。
腰腹绞痛、尿血：尿酸较高引起的肾结石。

实验室检查

原发性髓纤

采用WHO（2016）诊断标准，包括纤维化前和明显纤维化两个时期。

原发性髓纤目前尚缺乏能阻止疾病进展的有效措施，主要通过减轻贫血，改善肝脾肿大及骨髓造血功能来缓解患者症状。继发性髓纤主要通过控制原发病进行治疗。

骨髓纤维化急性期如何治疗？

该病急性期病情凶险，且无有效治疗手段，主要通过支持治疗、试验性治疗和姑息治疗缓解患者症状。可对部分患者进行诱导化疗，或待病情转至慢性期时进行异基因造血干细胞移植。

骨髓纤维化有哪些一般治疗措施？

严重贫血或症状多的贫血可输注红细胞，血小板低下患者可输注血小板。需要注意的是依赖输注红细胞改善贫血患者应配合贴螯合剂治疗。

骨髓纤维化有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

改善贫血

雄激素及蛋白同化激素：可促进幼红细胞分化成熟，同时改善骨髓造血功能。常用的有丙酸睾酮、司坦唑醇、达那唑、羟甲烯龙等。缺点在于起效较慢，需要3~4个月，且疗效与骨髓残余生成红细胞的能力有关。
维生素B
6
：或可改善贫血。
重组人促红细胞生成素（EPO）：适用于血清EPO水平较低者。
沙利度胺+泼尼松：有2度或以上外周神经病的患者不宜应用。

减轻脾肿大

对于贫血、身体虚弱人群应注意加强营养。高蛋白、高维生素及补肾养血的食物对患者恢复有益，如核桃、红枣、花生等。加强患者心理护理，家人及护理者应多与患者沟通交流，及时掌握患者的心理状态。患者本人应保持豁达乐观的情绪，树立战胜疾病的信心，以积极的心态对待疾病。防止脾脏破裂出血。脾脏较大患者应避免剧烈活动，防止受到撞击，避免咳嗽、便秘、产气过多导致的腹压升高，如出现破脏破裂应及时就医。

原发性骨髓纤维化由于病因尚未明确，较难采取措施预防。
长期接触放射线及苯、铅等化学毒物的工作人员，应做好防护措施，并定期检查血常规。
具有慢粒、骨髓炎、骨结核等原发病患者应积极治疗原发病，防止疾病进一步发展。