春雨医生

登录 注册

舞蹈症

舞蹈症别名亨廷顿氏舞蹈症亨廷顿氏舞蹈症是一种家族显性遗传型疾病。患者由于基因突变或者第四对染色体内 dna(脱氧核糖核酸)基质之 cag三核甘酸重复序列过度扩张,造成脑部神经细胞持续退化,机体细胞错误地制造一种名为“亨廷顿蛋白质”的有害物质。这些异常蛋白质积聚成块,损坏部分脑细胞,特别是那些与肌肉控制有关的细胞,导致患者神经系统逐渐退化,神经冲动弥散,动作失调,出现不可控制的颤搐,并能发展成痴呆,甚至死亡。

青少年

常见症状:不自主的运动、走路、平衡出现障碍、舞蹈样动作、扭体动作、抽搐、摇摆不稳、不连贯的步态
早期 精神易激动、易怒、情感淡漠、焦虑、异常眼运动、抑郁等。
中期 肌肉延长收缩引起的面部、颈部和背部的异位;不自主的运动;走路、平衡出现障碍;舞蹈样动作、扭动扭体动作、抽搐、摇摆不稳不连贯的步态;做需要手灵巧度的活动困难;不能控制动作的速度和力量;反应迟钝;全身无力;体重减轻;语言障碍、脾气倔强。
晚期 身体僵直;运动徐缓,起发或持续运动困难;剧烈的舞蹈症;体重严重下降;不能行走;不能说话;吞咽困难,有气哽的危险;生活完全不能自理

1.习惯性痉挛:此征多见于儿童。有时易与小舞蹈病相混淆。习惯比痉挛的临床表现不自主运动为刻板式的、重复的、局限于同一块肌肉或同一肌群的收缩,肌张力不降低,患儿无风湿性感染的表现等。

2.多动秽语综合征:本病的病因迄今尚不清楚,起病年龄多在3—12岁,男孩多于女孩。临床特征为慢性、被动性、多发性运动肌的快速袖动,伴有不自主的发声、言语障碍和行为紊乱等。
本病的临床表现不自主运动有很多方面与小舞蹈病相似,但不同点是本病无风湿性感染的征象与表现;多数病例于抽动时伴有爆发性异常喉音,如大吠声、吼叫声等,以及刻板地发出咒骂和淫秽词句,并有强迫性意向、多动和破坏行为等。抗风湿治疗无效等嘶鉴别。

3.慢性进行性舞蹈病:本病多见于成年人有遗传史,舞蹈症状进行性加重和进行性精神异常或痴呆等。依其临床表现和遗传史加之无风湿性感染的临床表现,二者鉴别不难。

与大多数神经变性疾病一样亨廷顿病缺乏特异性的治疗方法目前主要采用对症治疗尽管目前尚无十分有效的药物可以延缓亨廷顿病的进展但舞蹈样动作精神障碍等常见症状通过合理的药物治疗均可获得不同程度的改善而且还可以提高患者的生活质量并防止并发症发生因此在现阶段缺乏有效治疗方法的情况下应重视对症治疗对症治疗应集中在对心理与神经征候两方面的症状治疗同时进行必要的支持治疗要让患者及可能得病者树立信心相互帮助建成富有乐观主义的家庭
亨廷顿病患者脑内γ-氨酪酸(gaba)减少胆碱能活动受抑制而多巴胺活动过度可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂
对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂
抗精神病药物丁酰苯类药物和吩噻嗪类药物是主要治疗药物可以阻滞多巴胺受体苯酰胺类药物也有抗多巴胺能的作用
提高胆碱的含量
毒扁豆硷抑制中枢胆碱酯酶的活性阻止胆碱的降解可改善舞蹈样运动
增加中枢神经系统的γ-氨酪酸含量
γ-氨基丁酸转移酶的抑制剂可能使中枢的γ-氨酪酸(gaba)含量升高改善患者症状
精神障碍的治疗
亨廷顿病&#;患者的精神障碍主要包括抑郁强迫症状易激惹烦躁等人格改变以及智力障碍可用抗抑郁剂改善患者的抑郁症状抗精神病药物对人格改变具有一定疗效而对智力障碍目前尚无理想的药物
细胞移植
细胞移植又分为神经干细胞移植胚胎干细胞移植和骨髓间充质干细胞移植前者治疗亨廷顿病的研究最多然而细胞移植治疗亨廷顿病尚处于探索之中同基因治疗一样任重而道远
其他治疗
可配合应用神经系统促代谢药物维生素类和能量合剂等抗自由基治疗抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效

好评医生-舞蹈症
更多
可咨询
服务人次 1344 好评率(%)100.0

擅长:癫痫、痴呆、脑血管病、脑梗塞、脑出血、脑卒中

可咨询
服务人次 2873 好评率(%)100.0

擅长:眩晕、头昏、耳石症、脑血管病、癫痫、性病

可咨询
服务人次 8320 好评率(%)100.0

擅长:脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血、老年痴呆

可咨询
服务人次 3237 好评率(%)95.1

擅长:运动神经元病、癫痫、睡眠障碍、高血压、糖尿病、高血脂

可咨询
服务人次 122 好评率(%)91.4

擅长:重症肌无力、多发性硬化、视神经脊髓炎、肌炎、血管炎、脑炎

相关问答-舞蹈症

更多
你好这个挂神经内科号就可以买到了啊 建议到当地三甲医院 县级市以上 去北京脑科医院这样专科医院 嗯嗯 这你要去专科医院先检查了 根据你检查报告吃不同药物 祝健康!
周晓颖 江苏省人民医院
2019-01-11
多大岁数了?舞蹈症是肌张力低 检查过吗去医院 不考虑铜代谢异常吗 哦现在多大了 多大时发的病 祝你健康好运 如果确诊舞蹈症可以急性期需卧床,并尽量避免光、声刺激。动作频繁者,床沿需加置软垫和围栏,以防摔伤。给病人高热量饮食,吞咽困难则鼻饲。药物方面给丙戊酸钠0.2克,3次/日,或氟哌啶醇1毫克,2次/日。应避免声、光刺激,预防感染。 去北京看过吗好像有些可以手术治疗 北京怎么说 北京天坛应该可以实行嗯不过有其适应症而且治疗效果尚有争议 就是是个新办法治疗效果不确切 可能有的不错有的没效果 你可以问问北京天坛的专家 应该是找神经内科肌张力障碍方面的专家 可以问问 但是孩子这么长时间了不一定适合 客气了祝你们全家好运
陆延兵 西山煤电集团职工总医院
2016-04-16
您好请问在医院确诊了?有家族史吗? 等结果出来吧,才能确诊 针对本次问诊,医生更新了总结建议:本病顽固,治疗时间长,没有根除方法 能改善
张万峰 鲁北高新开发区人民医院
2017-04-18