AIHA可在儿童（主要在5岁前）和成人发病，年发病率约为1/10万~3/10万，儿童患者男性多于女性，成人患者女性的发病率约为男性的1.5~2.0倍。成人患者多数超过40岁，发病高峰年龄为70岁，可能与淋巴增殖性肿瘤在老年人群中高发相关。绝大多数为散发病例，家族性病例罕见。

AIHA临床表现呈多样性，发病发的速度、溶血的程度和病程的变异性都很大。常出现贫血、溶血的临床表现，继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。

自身免疫性溶血性贫血有哪些典型症状？

可有溶血的征象，如乏力，贫血，黄疸，尿色改变，脾肿大等。患者发生溶血危象时，可出现腰背痛、寒战、高热、晕厥、血红蛋白尿等。
苍白及黄疸，约见于1/3患者。
半数以上有脾肿大，一般为轻至中度肿大，中等硬度，不痛。原发性AIHA病例中，约1/3有轻度度肝大，中等硬度而不痛，明显肿大者极少见。
淋巴结肿大，原发性AIHA患者仅有23%，而继发于淋巴网状系统疾病的AIHA患者计37%。

自身免疫性溶血性贫血可能有哪些伴随症状？

温抗体型AIHA

多继发于其他疾病，常在典型溶血征象的基础上，伴原发疾病的征象，同时可伴有肝、脾肿大、黄疸、淋巴结肿大等。起病急时，可有贫血、高热、寒战、腰背痛、呕吐、腹泻，贫血明显时可有头痛、烦躁、昏迷。

冷抗体型AIHA

冷凝集素综合征：遇冷加重，常表现为末梢肢体发绀，甚至发生冻疮、坏疽，可有雷诺现象，遇暖好转。

阵发性冷性血红蛋白尿：冷刺激后数分钟或数小时发病，出现血红蛋白尿。急性发作时可有寒战、高热、全身无力、腹部不适、背及下肢肌肉疼痛、恶心、呕吐，持续时间数小时或数天。可伴有脾大、高胆红素血症，反复发作可有含铁血黄素尿。梅毒患者可伴随雷诺现象，个别还会出现荨麻疹。

红细胞自身抗体检查

直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5℃。
间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT）检测血清中的游离温抗体。
冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5℃。冷凝集素效价>1:32时即可以诊断CAS。CAS的DAT为补体C3阳性。
冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L抗体）。D-L抗体是IgG型冷热溶血素，在0~4℃时与红细胞结合，并吸附补体，但并不溶血；在30℃~37℃发生溶血。PCH的冷热溶血试验阳性，DAT为补体C3阳性。

血液学

外周血象表现为不同程度血红蛋白减少，为正细胞、正色素性贫血，网织红细胞增多，血涂片可见到球形红细胞及有核红细胞。白细胞计数正常或轻度升高，血小板正常或升高。
骨髓象特征性地表现为幼红细胞增生性骨髓象，粒/红比例倒置，偶见红细胞轻度巨幼样变。发生再障危象时骨髓增生低下，全血细胞及网织红细胞减少。

血生化

可见血清总胆红素升高，以间接胆红素升高为主，乳酸脱氢酶升高，急性溶血时结合珠蛋白降低，但这些指标均为非特异性。

有溶血性贫血的临床特征表现。
检测到红细胞自身抗体(直接抗人球蛋白试验阳性)。
至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×10
9
/L；结合珠蛋白<100mg/L；总胆红素≥17.1μmol/L（以非结合胆红素升高为主）；乳酸脱氢酶高于正常值>280U/L。

寻找自身抗体形成的病因，若诊断为继发性AIHA，控制原发病，脱离接触病因，阻断抗体生成，是治疗疾病的关键。

自身免疫性溶血性贫血急性期如何治疗？

溶血危象时应迅速纠正贫血，应紧急输血治疗。由于AIHA患者存在红细胞抗体，增加交叉配血困难，也增加了溶血性输血反应风险。所以，输血要严格控制，尽量减少、避免输血，仅限于急性溶血Hb低于60g/L或者根据年龄、身体状况出现危及生命的情况下，不必要一定选用洗涤的同型红细胞，可以选用普通悬浮红细胞缓慢输入，密切观察输血后临床症状及体征。

严重溶血的病人可能不能维持满意的血红蛋白，可使用免疫球蛋白和血浆置换的治疗方法，血浆置换前需要注意血流动力学不稳定性带来的风险。

自身免疫性溶血性贫血有哪些一般治疗措施？

原发病治疗。
对症支持治疗：输血以纠正贫血，但应注意碱化利尿、利胆去黄，并注意电解质平衡。
冷抗体型AIHA在常规治疗的同时，保暖非常重要。
急性继发性冷凝激素综合征，病程短，可自愈，不一定需要药物治疗，保暖和支持治疗很重要。

自身免疫性溶血性贫血有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

免疫抑制剂

贫血严重时，患者可出现烦躁、昏迷等症状，应加强护理，密切观察，及早发现患者的不适。输血治疗时，更应密切观察患者情况，及早发现输血反应。药物治疗周期较长，尤其是糖皮质激素、细胞毒性药物等需要在医生密切监控下使用，应积极配合医生治疗，不可擅自增、减药物，扰乱治疗计划。手术治疗不是根治的方法，在手术治疗后要注意卫生，减少感染风险。照顾患者心理健康，长期的药物治疗及疾病困扰使患者可能出现焦虑等负面情况，应积极鼓励患者，增强信心。

注意保暖，避免受凉。
规律饮食，正常作息。
保持心情愉悦，积极配合治疗。
定期复查，监测病情，及早发现病情变化。
积极控制原发疾病，从根本上控制AIHA的发生、发展。