肺隔离症属于临床少见病，居先天性肺发育异常的第二位，约占0.15%～6.40%。占人群发育畸形疾病的1.1％～1.8％。以肺内型为主，少数为肺外型，两者同时存在的情况更为罕见。本病好发于婴幼儿及中青年人群。

肺隔离症的临床表现不一，部分患者无明显症状，仅在体检时无意间发现。部分患者有发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、脓胸等感染性表现，症状反复或持续。婴幼儿患者有呼吸困难、黏膜紫绀等缺氧表现。

肺隔离症有哪些典型症状？

感染相关症状

包括发热、咳嗽、咳痰、胸痛等肺炎症状，有时可见痰中带血或大咯血，炎症严重时可以形成脓胸。症状反复或持续时间较长的患者，肺内纤维组织增生，即形成隔离肺纤维化。

缺氧相关症状

婴幼儿患者有呼吸困难、口唇或皮肤黏膜紫绀等缺氧症状，有时出现吞咽困难、吐奶等表现。

肺隔离症可能有哪些伴随症状？

部分患儿可伴有不同程度的全身或局部水肿、胸腔积液等。部分青少年和成人患者可伴有膈肌缺损、胸廓畸形、心血管畸形、支气管囊肿等先天性发育异常。

实验室检查

血常规：感染患者白细胞计数增高，以中性粒细胞升高为主。

影像学检查

就诊时医生可能会问如下问题来初步了解病史，患者可提前做好回答的准备：

有什么症状？
症状持续多久了？
症状是否反复出现或持续存在？
此前有做过胸肺部影像学检查吗，检查有什么表现？
是否在别的医院治疗过，效果如何？

影像学检查是诊断本病最主要的手段，其中增强CT结合三维血管重建发现异常动脉血液供应，是确诊的主要依据。

手术是治疗本病的最佳方式。对于有感染症状的患者，应先积极对症治疗，以缓解患者症状，在控制炎症后，再择期进行手术。常用手术方式有传统开胸手术和胸腔镜手术。

肺隔离症有哪些一般治疗措施？

有呼吸道感染者应加强呼吸护理，促进排痰。
合并大咯血者要紧急就诊，以免引起窒息或失血性休克，危及生命。
对于婴幼儿有呼吸困难、缺氧的患者，及时给予吸氧治疗，必要时进行气管插管等通气支持。

肺隔离症有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

药物治疗主要以对症治疗为主，缓解患者症状。

有感染症状时：应在医生的指导下使用青霉素、罗红霉素、头孢等抗生素药物进行治疗，控制感染。
持续发热时：可以服用布洛芬、对乙酰氨基酚等退烧药。
咳嗽、咳痰较重时：可以服用盐酸氨溴索、溴己新等进行止咳化痰治疗。
咯血时：应及时就诊，可给予垂体后叶素进行止血治疗。

肺隔离症有哪些手术治疗？

手术是治疗本病的最佳方式，多在感染相关症状控制后进行。术前应作CT检查，观察病变肺的异常血管走行，手术时注意小心分离、结扎血管，避免引起大出血，是保证手术成功的关键。常用手术方式如下。

胸腔镜手术

借助胸腔镜镜头的照明和放大作用，术者可以精细地分离、结扎异常血管，并切除病变肺组织，该方法创伤小，术后恢复快，能缩短患者的住院时间。是首选的手术方式。

开胸手术

即打开胸腔切除病变肺组织。手术创伤大，适用于胸腔粘连严重，胸腔镜手术操作困难的病例。

肺隔离症有哪些其他治疗措施？

介入治疗：目前主要用于婴幼儿患者，是指用材料将隔离肺组织的供血动脉进行堵塞。这样在手术切除病变肺组织时，有助于防止大出血，保证手术顺利进行。

有呼吸道感染者应加强呼吸护理，促进排痰。合并大咯血者要紧急就诊，以免引起窒息或失血性休克，危及生命。对于婴幼儿有呼吸困难、缺氧的患者，及时给予吸氧治疗，必要时进行气管插管等通气支持。应学习本病的相关知识，有助于提高患者的配合度；保持良好的心态、愉悦的心情，知晓本病是可治的、预后良好的，树立战胜疾病的信心；患者咳嗽咳痰时，家属可以帮助患者坐位或立位，拍后背辅助排痰；患者发热时，除了采用外敷温热湿毛巾、擦拭酒精等方法进行物理降温外，还应及时就诊，在医生的指导抗感染治疗；炎性感染症状较重时，可能会发生血管破裂，家属应注意陪护，当患者出现大咯血时，应及时拨打120入院就诊。

该病具体病因不清，目前尚无有效预防手段，日常生活中注意以下几点，能提高患者预后。


定期体检，提高疾病的检出率，早诊断、早治疗，避免贻误病情；
积极治疗呼吸系统的感染性疾病，减少炎症累及到隔离肺组织；
诊断后，应尽早入院手术治疗，避免感染反复或持续，减少恶变可能。