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神经性耳聋

神经性耳聋(neural hearing loss)人体听觉系统中的传音、感音或分析综合部位的任何结构或功能发生障碍,都可表现为听力不同程度的减退,轻者为重听,重者为聋。由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导经路或各级神经元受损害导致的声音感受与神经冲动传递障碍造成的听力减退,临床上统称之感音神经性耳聋神经性耳聋的预后与疾病类型密切相关,听力下降程度越轻,开始治疗时间越早,预后越好。

无特殊人群

无传染性

神经性耳聋最主要的临床表现就是听力下降。但是不同疾病引起来的神经性耳聋,会有相应的临床症状。
1、先天性神经性耳聋
出生时或出生后不久即发现有听力障碍
2、老年性神经性耳聋
临床表现的特点是由高频向语频缓慢进行的双侧对称性聋,伴高频持续耳鸣。
3、药物中毒性神经性耳聋
临床上耳聋、耳鸣与眩晕共存,耳聋呈双侧对称性感音神经性,多由高频向中、低频发展。前庭受累程度两侧可有差异,与耳聋的程度亦不平行。症状多在用药中始发,更多在用药后出现,停药并不一定能制止其进行。前庭症状多可逐渐被代偿而缓解。
4、全身系统疾病性神经性耳聋
临床表现为双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调耳鸣。糖尿病引起的听觉减退的临床表现差异较大,可能与患者的年龄、病程长短、病情控制状况、有无并发症等因素有关。
5、创伤性神经性耳聋
起病急,头部外伤颞骨骨折、潜水速度过快、爆炸等可导致内耳损伤迷路震荡引起听力下降。
6、传染病源性神经性耳聋
临床表现为单侧或双侧进行性聋,伴或不伴前庭受累症状。有的耳聋程度轻,或只累及高频,或被所患传染病的主要症状掩蔽而不自觉,待到传染病痊愈后方被发现,届时与传染病之间的因果关系常被忽视。此种耳聋,轻者多随传染病的恢复而自行恢复,有时仍在加重,终于遗留下持久性耳聋
7、自身免疫性神经性耳聋
多发于青壮年的双侧同时或先后出现的、非对称性进行性感音神经性聋耳聋可在数周或数月达到严重程度,有时可有波动,前庭功能多相继逐渐受累。患者自觉头晕、不稳而无眼震
8、特发性耳聋
特发性耳聋则是指突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失,患者的听力一般在数分或数小时内下降至最低点,少数患者可在3天以内,可伴有耳鸣及眩晕。多见于中年人,病前大多有过度劳累,精神抑郁,焦虑状态,情绪激动,受凉或感冒史。患者一般均能回忆发病的准确时间地点及当时从事的活动。

1.病史
详询病因,有无高热、传染病、爆震或长期噪音刺激史、药物中毒史。注意职业、遗传因素及癔病等。详询发病经过,为突然发病或逐渐发生以及治疗情况和效果。先天性者注意其母孕期内有无病毒性感染。
2.一般检查
注意智力和神经、精神状态。
3.耳部检查
医生重点对耳内情况进行检查,观察耳内有无鼓膜内陷,了解鼓膜穿孔的位置及大小、鼓室的状态和咽鼓管的通气度。医生也会常规进行鼻咽检查,查找可能的病因。同时对患者全身情况做初步了解。
4.听力及前庭功能检查
包括音叉、纯音电测听声阻抗及电反应测听,旋转或冷热试验及眼电图检查。
5.必要的检验
如先天性耳聋应查康、华氏反应;有条件者测定风疹病毒、染色体检查等。
6.影像学检查
医生可能会通过X线、MRI、CT等检查了解患者有无耳聋相关的结构异常。
7.实验室检查
血常规、尿常规、脑脊液检查可以帮助医生了解有无感染性疾病或其他相关疾病的发生。

根据患者的出生时的情况、发病经过、用药史和家族史,结合相关辅助检查,即可明确诊断。诊断过程中,还应排除传导性耳聋等疑似疾病。
鉴别诊断
1、传导性耳聋
传导性耳聋最常见的病因是耵聍栓塞,常在沐浴和游泳后出现;其次是中耳炎,中耳内液体聚集,影响声音传递至耳蜗;除此之外,胆脂瘤,耳硬化、外伤、外(中)耳先天性畸形和血管球瘤等也都可以引起传导性耳聋。根据听力障碍的患者病史、用药史、噪声接触史、家族遗传史、外伤史等,以及耳检查、纯音听力计检查等,一般可以鉴别。
2、混合性聋
混合性聋指耳朵对声音的传导及感知同时存在问题,如耳硬化症。一般纯音测听检查可反映耳聋情况,但如需进一步查找病因,还需进行耳部影像学检查以确诊。

1.药物治疗

多在排除或治疗原发疾病的同时,尽可能及早选用可扩张内耳血管,降低血液黏稠度和溶解小血栓、糖皮质激素、b族维生素、能量合剂等药物,必要时可应用抗病毒及抗细菌药物。

2.助听器

是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。语频平均听力损失在35--80db者均可使用,听力在60db左右效果最好。

3.耳蜗植入器

又称电子耳蜗,是目前帮助极重度聋人获得听力,获得或保持言语功能的良好工具。

1、饮食宜清淡而富有营养,减少温燥食物,睡前忌饮浓茶等刺激性饮料。
2、对于重症的耳聋患者,出门要注意交通安全。
3、做好听力监测,进行治疗前后的比较,观察疗效。
4、避免长时间使用耳机,远离噪音环境。
5、 劳逸结合,注意休息。

1、消除外耳的致病因素。耳廓畸形,外耳道闭锁,耵聍、异物、疖肿、外伤、肿瘤等都可能因收集传导声波障碍而引起传导性耳聋。
2、对于耳毒性药物链霉素、新霉素、卡那霉素和庆大霉素等氨基酸类抗生素,应该谨慎使用,经口服、注射或滴耳都可进入内耳,损害内耳的听觉器官,如用药量很大的话,则可成为不可逆性病变,所以,此类药物不宜多用。
3、积极防治传染病。有些病毒或细菌性传染病,如流感、风疹、猩红热、流脑、腮腺炎、麻疹等都会对听觉器官进行侵袭,损害听觉功能。
4、控制生活和工作环境噪音,加强个人防护。
5、积极治疗周身疾病。高血压、糖尿病、血液病及内分泌紊乱等疾病都可因内耳血循环或毒性物质破坏内耳细胞引起耳聋。
6、不要近亲结婚。

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你好要看下这个原因。 病人什么时候有的当时有用什么药吗才引起这个要基因筛查可能有原因不放心可以做个耳聋相关基因筛查如果没有携带基因,一般不遗传我们这边全套做下来2000多抽血就好这种本来就不符合要求的基因突变这种说不好的挂耳鼻咽喉科有可能呀嗯嗯,这种要筛查一下的遗传生殖科
杨思琪 苏州大学附属第一医院
2024-03-02

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