新生儿

常见症状：胎儿水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心音低、心率快、呼吸困难、黄疸、贫血、发热、抽搐、角弓反张
新生儿溶血病的临床表现轻重不一，取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素。rh溶血病临床表现较为严重，进展快，而abo溶血病的临床表现多数较轻。rh溶血病一般不发生在第一胎，而abo溶血病可发生在第一胎。
胎儿水肿
严重者表现为胎儿水肿，主要发生在rh溶血病，在胎儿期有大量红细胞破坏，患儿全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心音低、心率快、呼吸困难、肝脾肿大。胎盘也明显水肿，胎盘重量与新生儿体重之比可达1∶(3~4),严重者可发生死胎。胎儿水肿的原因与严重贫血所致的心力衰竭、肝功能障碍所致的低蛋白血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等因素有关。
黄疸
溶血病患儿黄疸出现早，一般在生后24h内出现黄疸，并很快发展，血清胆红素以未结合胆红素为主。但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红素明显升高，出现胆汁黏稠综合征。部分abo溶血病黄疸较轻，与生理性黄疸相似。
贫血
溶血病患儿有不同程度的贫血，以rh溶血病较为明显。如血型抗体持续存在可导致溶血继续发生，患儿在生后3~5周发生明显贫血(hb)

血型
孕期由羊水测定胎儿abo血型，若证实母胎同型者就可免患病之忧，但rh血型无血型物质需取到胎儿血才能定型。新生儿o型者可排除abo溶血病，而不能排除其它血型系统的溶血病。
特异性抗体检查
包括母、婴、父血型、抗体效价、抗人球蛋白试验(产前做间接法、生后做直接法)、释放试验和游离试验，这是诊断该病的主依据。
羊水检查胆红素含量
它不象抗体效价受前一胎遗留下来的影响，故羊水胆红素含量对估计病情和考虑终止妊娠时间有指导意义，正常羊水透明无色，重症溶血病时凌晨水呈黄色。
影像检查
全身水肿胎儿在x光摄片可见软组织增宽的透明带四肢弯曲度较差。B超检查更为清晰，肝脾肿大，胸腹腔积液都能反映于荧光屏。
其它实验室检查
对诊断该病同样有参考价值的检查。

西药治疗
1．血浆或白蛋白，供给与胆红素联结的白蛋白，可使游离的非结合胆红素减少，预防胆红素脑病。血浆25ml/次静脉注射(100ml血浆含白蛋白3g,1g白蛋白可联结非结合胆红素8.5mg)或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10~20ml静脉滴注，每天1~2次。

2．肾上腺皮质激素，能阻止抗原与抗体反应，减少溶血；并有促进肝细胞葡萄糖醛酸转移酶对胆红素的结合能力。强的松每日1~2mg/kg分三次口服，或氢化考地松每日6~8mg/kg或地塞米松每日1~2mg加10%葡萄糖100~150ml静脉滴注。疑有感染者在有效抗感染药物控制下慎用。

3．酶诱导剂，能诱导肝细胞滑面内质网中葡萄糖醛酸转移酶的活性，降低血清非结合胆红素。苯巴比妥尚能增加y蛋白，促进肝细胞对胆红素的摄取。苯巴比妥每日5~8mg/kg,尼可杀米每日100mg/kg,皆分3次口服。因需用药2~3天才出现疗效，故要及早用药。两药同用可提高疗效。

4．葡萄糖及碱性溶液，葡萄糖可供给患儿热量，营养心、肝、脑等重要器官，减少代谢性酸中毒。酸中毒时，血脑屏障开放，可使胆红素进入脑组织的量增加，尚应及时输给碱性溶液纠正酸中毒，预防胆红素脑病。碳酸氢钠剂量(meq)=碱剩余×体重(kg)×0.3.
中药治疗
中药可以退黄，体外试验有抑制免疫反应的作用。常用的方剂有：

1．三黄汤 黄芩4.5g,黄连1.5g,制大黄3g.
2．茵陈蒿汤茵陈1.5g,栀子9g,制大黄3g,甘草1.5g.
3．消黄利胆冲剂 茵陈9g,栀子3g,大黄3g,茅根10g,金钱草6g,茯苓6g.
以上三方可选其中之一，每日服1剂，分次在喂奶前服。亦有制成静脉输入剂应用者，其疗效较口服者为快。
光疗
1、光疗原理
胆红素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物(光－氧化胆红素，即双吡咯),能从胆汁或尿液排出体外，从而降低血清非结合胆红素浓度。胆红素的吸收光带是400~500毫微米，尤其是在420~440毫微米波长时光分解作用最强，蓝色荧光波长主峰在425~475毫微米之间，故多采用蓝色荧光灯进行治疗。近年来，有报告绿光退黄效果胜于蓝光者。

2、光疗方法及注意事项
让患儿裸体睡于蓝光箱中央，光源距婴儿体表50 cm,两眼及外生殖器用黑罩或黑布遮盖。箱周温度应保持在30~32℃,每小时测肛温1次，使体温保持在36.5~37.2℃之间。光照时间根据病因、病情轻重和血清胆红素浓度减退的程度来定，可连续照射24~72小时。
光疗对结合胆红素的作用很弱。当血清结合胆红素 >64.8μmol/l (4mg/dl)、转氨酶及碱性磷酸酶升高时，光疗后胆绿素蓄积，可使皮肤呈青铜色，即青铜症。故以结合胆红素增高为主或肝功能有损害的病儿不宜作光疗。
换血
1、换血目的
换出血中已致敏红细胞及抗体，阻止进一步溶血；减少血清非结合胆红素浓度，预防发生胆红素脑病；纠正贫血，防止心力衰竭。

2、换血指征
(1)产前已经确诊为新生儿溶血病，出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭，脐血血红蛋白< 120g/l
(2)脐血胆红素> 59.84~68.4μmol/l (3.5~4mg/dl),或生后6小时达102.6μmol/l(6mg/dl),12小时达205.2μmol/l (13mg/dl)
(3)生后胆红素已达307.8~342μmol/l(18~20mg/dl)、早产儿胆红素达273.6μmol/l(16mg/dl)者
(4)已有早期胆红素脑病症状者。

3、血清选择
abo溶血症用aB型血浆，加o型红细胞混合后的血。rh溶血症应有abo同型(或o型),rh阴性的肝素化血。血源应为3天内的新鲜血。

4、换血量及速度
常用的换血量为85ml/kg,约为婴儿全血的2倍。每次抽出和注入的血量为10~20ml,病情重、体重轻者抽注10ml.速度要均匀，约每分钟10ml.换血后可作光疗。以减少或避免再次换血。
必要提示 1、换血操作较复杂，易发生感染、血容量改变及电解质紊乱等并发症，所以必须谨慎从事。

2．药物方面，主要目的是降低血清非结合胆红素，预防胆红素脑病。中西药可联合应用。

3．生后2个月内，重症溶血常发生严重贫血，应注意复查红细胞和血红蛋白，若血红蛋白 < 70g/l,可小量输血。轻度贫血可口服铁剂治疗。