中老年人居多

无传染性

病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。
1、症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
2、体征：
①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。
②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。
③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。
3、慢性淋巴细胞急变慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。

诊断标准(1)临床表现：
①可有疲乏，体力下降，消瘦、低热，贫血或出血表现。
②可有淋巴结(包括头颈部，腋窝，腹股沟)、肝、脾肿大。
(2)实验室检查：
①外周血wbc>10×109/l,淋巴细胞比例≥50%,绝对值≥5×109/l,形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。
②骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。
(3)免疫分型：
①b-cll:小鼠玫瑰花结试验阳性：sig弱阳性，呈k或λ单克隆轻链型；cd5,cd19、cd20阳性；cd10、cd22阴性。
②t—cll:绵羊玫瑰花结试验阳性：cd2、cd3、cd8(或cd4)阳性，cd5阴性。
(4)形态学分型：b—cll分为3种亚型：
①典型cll:90%以上为类似成熟的小淋巴细胞。
②cll伴有幼淋巴细胞增多(cll/pl):幼稚淋巴细胞>10%,但<50%.③混合细胞型：有不同比例的不典型淋巴细胞，细胞体积大，核/浆比例减低，胞浆呈不同程度嗜碱性染色，有或无嗜天青颗粒。t-cll细胞形态分为以下4种：
①大淋巴细胞型：细胞体积较大，胞浆为淡蓝色，内有细或粗的嗜天青颗粒，胞核圆形或卵圆形，常偏向一侧，染色质聚集成块，核仁罕见。
②幼稚t细胞型：胞核嗜碱性增强，无颗粒，核仁明显。
③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。
④细胞形态多样，胞核多有分叶。
(5)临床分期标准：
①i期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。
②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少<100×109/l.③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加贫血(hb<100g/l).除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病，外周血淋巴细胞持续增高≥3个月，并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病，应高度怀疑本病。在较长期连续观察下，淋巴细胞仍无下降，结合临床、血象、骨髓象和免疫表型，可诊断为本病。鉴别诊断就淋巴结肿大，白细胞增多和肝脾肿大的特征，临床上需要与下列疾病相鉴别。
(1)慢性粒细胞白血病：白细胞升高明显(100×109~500×109/l),骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主，中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失，有ph’染色体阳性，脾肿大显著。
(2)慢性单核细胞白血病：白细胞计数轻、中度增高，肝、脾、淋巴结肿大不显著，血象和骨髓象以成熟单核细胞为主，偶见幼单核细胞。
(3)淋巴瘤：淋巴结呈进行性的无痛性肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，血象无特殊变化，骨髓涂片和活检找到reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见：正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏；被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润；被膜及被膜下窦也被破坏。
(4)淋巴结结核：常为颈部局限性淋巴结肿大，淋巴结质地较软，有压痛及粘连，甚至坏死或破溃。淋巴结活检：有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。
(5) 病毒感染：淋巴细胞增多为多克隆性的，增多是暂时性的，随着感染的控制，淋巴细胞数量恢复正常。

化疗药物治疗可应用的药物包括达沙替尼如：施达赛，一种第二代酪氨酸激酶抑制剂，治疗均持续至疾病进展或患者不再耐受该治疗。 烷化剂如：马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤(6-mp)、6-硫鸟漂呤(6-tg)等。干扰素干扰素(ifn)具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等ifn 可分为α、β、γ三大类，ifn-α和ifn-β对酸稳定，具有相同的受体，均由白细胞和成纤维细胞产生。骨髓移植及外周血造血干细胞移植(1) 自体骨髓移植(abmt)或自体外周血造血干细胞移植(apbct):主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，从而延长病人的生存期。
(2) 同基因骨髓移植：此种bmt是对cml病进行bmt治疗和最早尝试。
(3) 同种异基因骨髓移植：同种异基因骨髓移植(allo-bmt)几乎是目前能够彻底治愈白血病的惟一手段。
(4)加速期和急变期的治疗：  一旦进入加速期病期病情多不稳定，约有2/3的病人会继而发生急变。