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急性单核细胞白血病

急性单核细胞白血病(AMOL)是急性髓细胞白血病(AML)中的一种常见类型,即AML-M5型。急性髓细胞白血病是造血系统的一类恶性肿瘤,可以由正常髓细胞分化发育过程中不同阶段的祖细胞恶性增殖而产生,其中急性单核细胞白血病约占10%,在血常规或骨髓中可见单核细胞明显增多,具有缓解率低、容易复发等特点。

急性单核细胞白血病是急性髓细胞白血病(AML)的M5型,约占AML的10%。我国近几年AML的发病率呈上升趋势,20世纪80年代末,白血病发病率为2.76/10万,其中AML为1.85/10万,以成人多见,男性发病率比女性高。发病率随年龄增长逐渐上升,20岁以下年轻患者仅占全部AML的5%,一般在40岁后发病率增加,而50%以上AML的发病年龄≥60岁,中位发病年龄为60~65岁。

急性单核细胞白血病患者有急性髓细胞白血病的常见症状,主要包括贫血、出血、发热等,较其他亚型更容易同时伴有高白细胞血症及髓外侵犯,临床上较为突出的表现是皮肤、黏膜的损害。

急性单核细胞白血病早期有哪些症状?

急性单核细胞白血病的最早期症状为贫血表现,患者起病时有头晕、乏力、发热、心悸、气短、食欲下降和体重减轻等贫血症状,多数为轻至中度贫血。老年患者贫血更为多见,甚至为严重贫血,可能少数在确诊前数月或数年先有难治性贫血,以后再发展为急性单核细胞白血病

急性单核细胞白血病有哪些典型症状?

出血

60%的初发患者有不同程度的出血,临床主要表现为皮肤瘀点和瘀斑、鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜出血,少数患者有眼球结膜出血,女性患者常伴有月经过多。

发热

感染引起的发热是首发症状,感染可发生在体内任何部位,约25%出现严重的软组织或下呼吸道感染,多数为细菌感染,极少数为真菌感染

髓外侵犯表现

白血病细胞浸润口腔黏膜,可侵及牙龈,出现牙龈增生和肿胀,甚至表面破溃出血,白血病牙龈炎常继发感染、出血;咽部淋巴组织浸润可致扁桃体肿大,甚至累及腮腺发生继发性口干燥症;皮肤浸润表现为斑丘疹,为结节状或肿块;

眼部浸润一般以视网膜浸润为主,有时在眼球后部可见绿色瘤,主要是因瘤细胞内含大量髓过氧化物酶,使瘤体切面呈绿色;中枢神经系统浸润,极少数患者首先发现由白血病细胞积聚而成的肿块,称为粒细胞肉瘤,可出现在乳房、子宫、卵巢、硬脑膜、胃肠道、肺、纵隔、前列腺、骨骼或全身其他部位。

实验室检查

急性单核细胞白血病可通过遗传缺陷病史、与电离辐射接触史等以及出现贫血、出血、发热、髓外侵犯的相关症状初步诊断,此时可进一步行血常规检查、骨髓象检查、细胞化学染色、免疫学检查等明确诊断。

急性单核细胞白血病的治疗原则是控制白血病细胞的大量增生、消灭白血病细胞群,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现,主要治疗方式是化疗,包括诱导缓解及缓解后治疗,化疗时应早期、联合、足量,部分患者缓解后可进行造血干细胞移植。

急性单核细胞白血病急性期如何治疗?

急性单核细胞白血病患者出现高白细胞血症后,应紧急处理。高白细胞血症者由于循环血液中白细胞数量明显增加,可出现呼吸困难、低氧血症、言语不清、颅内出血等异常紧急情况。

此时需立即就医,可使用血细胞分离机快速清除过高的白细胞,同时给以化疗药物及水化碱化处理,预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症。

急性单核细胞白血病有哪些一般治疗措施?

防治感染

患者在化、放疗后,可伴有长时间的粒细胞减少,同时化疗常致黏膜损伤,故患者宜住消毒隔离病房或层流病房,所有医护人员和探访者在接触患者之前,应洗手、消毒。如有发热,应积极寻找感染源并迅速经验性抗生素治疗,待病原学结果出来后适当调整抗感染药物。

输血治疗

严重贫血患者可吸氧、输浓缩红细胞,但存在白细胞淤滞时不宜马上输注,以免增加血黏度。血小板过低时需输注单采血小板,建议成分血经白细胞过滤并经辐照处理灭活淋巴细胞后再输注,预防输血反应及输血后移植物抗宿主病的发生。

预防并发症

白血病细胞负荷较高者,尤其是在化疗期间,容易产生高尿酸血症、高磷血症和低钙血症等代谢紊乱,严重者会合并高钾血症和急性肾功能损害。因此,临床上应充分水化、碱化尿液,同时给予别嘌呤醇降低尿酸,无尿和少尿患者按急性肾功能衰竭处理。

急性单核细胞白血病有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

急性单核细胞白血病主要以化疗为主,且由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,应在医生指导下,结合个人情况选择最合适的药物。

目前已有多种口服靶向药物用于急性髓细胞白血病患者的治疗,年轻患者可与常规化疗方案联合;老年患者可联合地西他滨、阿扎胞苷或单药治疗,但并非所有患者均适合接受上述药物治疗。

化疗

急性单核细胞白血病以化疗为主,包括诱导治疗和诱导后治疗。

诱导治疗

年龄低于60岁的患者,建议采用标准的诱导缓解方案,是以蒽环类药物联合阿糖胞苷为基础,常用的有去甲氧柔红霉素或柔红霉素联合阿糖胞苷进行治疗,具体剂量及用药需要根据患者的年龄、病情及全身一般情况等因素综合决定。

年龄大于60岁的患者如体能状态良好者也可使用标准诱导治疗,如一般情况差、体能状态不良者,可采用支持治疗或低强度治疗,如地西他滨、阿扎胞苷、维奈托克等。

诱导后治疗

年龄低于60岁的患者,标准剂量诱导化疗后第21~28天复查骨髓,若骨髓已恢复、但达不到完全缓解标准,或增生低下且存在明显的残留白血病细胞≥10%,均按照治疗失败对待;如增生低下,且残留白血病细胞<10%,则等待恢复;如已经完全缓解,则可选择中大剂量的阿糖胞苷进行巩固,部分预后中等或预后不良患者及时进行造血干细胞移植。

年龄大于60岁的患者缓解后可以使用标准剂量的阿糖胞苷巩固治疗,可联合蒽环类、蒽醌类、鬼臼类等。年龄<70岁,一般状况良好,重要脏器功能基本正常、伴有不良预后因素、有合适供者的患者,也可进行非清髓预处理的造血干细胞移植。体能状况差、合并症多的患者,则考虑去甲基化药物进行巩固。

急性单核细胞白血病有哪些手术治疗?

部分急性单核细胞白血病患者可进行异体造血干细胞移植或自体造血干细胞移植,移植效果与移植的预处理强度、供者选择、患者的病情和身体状况密切相关。

急性单核细胞白血病有哪些其他治疗措施?

靶向治疗

针对突变基因的靶向抑制剂,包括FLT3抑制剂,如索拉非尼、米哚妥林、IDH1/2抑制剂、AuroraB激酶抑制剂、SMO抑制剂、BCL-2抑制剂;针对细胞表面抗原的治疗,如CD33单抗。

免疫治疗

包括嵌合抗原受体T细胞免疫疗法、双特异性T细胞衔接抗体、锌指转录因子介导治疗药物。目前关于靶向药物及免疫治疗研究已取得一定成果,治疗效果需要进一步的研究结果证实。

急性单核细胞白血病一旦发现需要入院就诊,对于长期卧床的患者,家属要经常帮助按摩,活动肌肉,防止肌肉的萎缩和下肢静脉血栓的形成。

急性单核细胞白血病的病因尚不明确,因此暂无有效的预防措施,目前只能做到远离肿瘤的危险因素,如做好个人防护,避免受到X射线、γ射线等电离辐射,避免接触苯以及含有苯的有机溶剂;远离杀虫剂、苯及其衍生物、甲醛、亚硝胺类、氯霉素等化学物质;生活中养成良好的生活习惯,如规律作息、加强锻炼、预防感染、尽早戒烟,有希望减少该病的发生。

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