临床表现1.60%～80%患者可有临床症状，主要表现为颅内压增高造成的头痛、呕吐，癫痫发作是常见的首发症状，亦可有头颅增大、局部颅骨隆起（颞、枕部）、偏瘫、智力障碍，小脑共济失调，视力减退、双颞侧偏盲，感觉减退和听力下降等。2.位于颅后窝、大脑深部和中线部位者常较早出现梗阻性脑积水和颅内高压。3.位于大脑半球凸面和颅中窝前部的囊肿常首先出现进行性加重的症状性癫痫。4.患者头部轻微外伤后出现不易解释的临床症状者应考虑颅内蛛网膜囊肿可能。

1.头颅CT检查
相对于脑脊液呈等密度（相对于脑实质呈低密度）占位病变，囊壁无强化，周围无水肿带，局部脑组织受压变形或移位，位于中线者可有梗阻性脑积水。
2.头颅MRI（磁共振成像）检查
低T1、高T2信号、与CSF信号相同的病变，区别于颅内继发感染后的囊肿和炎性肉芽肿。
3.CT脑池造影
即刻成像蛛网膜囊肿内不见药液充盈，延迟1.5～4.5小时成像可见对比剂逐渐进入囊内并均匀分布，可了解囊肿范围及其与蛛网膜下腔的通畅程度。
4.SPECT（单光子发射计算机断层成像术）放射性核素脑池显像（闪烁造影）
可了解囊肿的位置、形态、大小、交通情况、交通部位和循环速率，根据显像和半定量指标分为闭合型（囊肿不显影）、交通良好开放型（2小时内显影、高峰时间＜3小时、高峰摄取率60%，24小时潴留率＜30%）和交通不良开放型。

1.脑穿通畸形和巨大枕大池
与脑室、蛛网膜下腔相通，对比剂可进入。
2.胆脂瘤、皮样囊肿和表皮样囊肿
CT为负值，MRI为高T1高T2信号，脑池造影示瘤体内不显影，但造影剂可进入瘤体的裂隙内。
3.囊性胶质瘤
囊壁厚度不同、有壁结节、二者可同时强化。
4.血管网织细胞瘤
大囊小结节、结节明显强化、MRI可见瘤结节处的血管流空现象。
5.Dandy-Walker综合征(第四脑室孔闭塞综合征)
第四脑室向枕大池敞开、中孔闭锁、小脑蚓部缺如、小脑半球向两侧分离。
6.脑囊虫和包虫病
低信号囊肿，周围有水肿带，囊内可见头节，包虫子囊可形成多房的分隔。
7.局限性脑皮质萎缩塌陷或局限性脑白质萎缩
脑室局限性扩大但可被对比剂充盈。
8.硬膜下积液
位于硬膜下和蛛网膜之间。

1.治疗原则无症状者无需手术，但必须随诊，并可行动态颅内压监测48～72小时，如颅内压增高或出现异常波形则主张手术；小儿一旦发现应及早手术，尤其是颞叶囊肿。2.手术指征（1）有颅内压增高、脑受压、中线移位和脑室系统梗阻者；（2）有颅内（囊肿内或硬膜下）出血者；（3）有明显局限性神经功能障碍者；（4）顽固性癫痫，囊肿周围有棘波放电者；（5）神经心理学测试有轻度神经精神症状、记忆力下降、思想不集中、有认知能力下降（左颞窝囊肿）等表现者。3.手术策略（1）囊肿壁切除术 使囊肿与周围蛛网膜下腔、脑池、脑室广泛的交通是手术成功的关键；术中缓慢释放囊液，减少损伤和出血，在不损伤脑组织的前提下尽量多切除囊壁；注意保护囊肿外侧壁的桥静脉，特别是外侧裂静脉；有顽固性癫痫者应在术中行脑电监测，行软膜下囊肿周围致痫灶切除术、脑功能区软膜下弓状纤维横切术、胼胝体切开术；（2）带蒂肌骨膜瓣囊腔置入术 颞肌或枕肌骨膜瓣置入囊腔术用于颞部或枕部、远离脑池或囊肿部位有重要结构而囊壁粘连紧密、不易分离者；（3）囊肿-腹腔分流术 适用于年老体弱多病和巨大囊肿者，或囊壁切除后复发者；（4）立体定向术和神经内镜手术 适用于脑室内、纵裂内、鞍区等脑深部和颅底的小囊肿；（5）Ommaya囊 可用于老年有并发症者。4.开颅术后的并发症（1）短期内剧烈头痛、高热甚至抽搐、昏迷；（2）术腔内出血或硬膜下血肿；（3）急性脑肿胀。5.术后复发原因（1）脑叶发育不全，脑组织膨隆复位不良；（2）颅底畸形，手术未能建立有效的广泛交通；（3）手术创伤较重及残留血性CSF；（4）再出血；（5）发生蛛网膜炎。预后以囊壁大部切除与脑室、脑池的交通术效果最好；立体定向、锁孔、神经内镜等技术的应用为当前的发展方向，尤其对脑深部囊肿。