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费尔蒂综合征

费尔蒂综合征(Felty综合征)是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外,还伴有脾脏肿大和白细胞计数减少的一种严重型类风湿关节炎。白细胞计数减少的原因与脾功能亢进,或存在针对中性粒细胞的特异抗体,或存在骨髓抑制因子等有关。这些病人通常有高滴度的类风湿因子和抗核抗体,有皮下结节和类风湿关节炎的表现。

无特殊人群

无传染性

临床表现本病患者少数病例脾肿大和粒细胞减少可早于类风湿关节炎症状。关节病变常较一般类风湿关节炎严重,多有骨侵袭和畸形,但亦有轻型者。约1/3病例有非活动性滑膜炎,脾脏可从刚可触及至巨脾,大小不等。1/3病人可有中性粒细胞减少类风湿关节炎的典型费尔蒂综合征特点,但无脾脏肿大。本病中约60%的病人有继发感染感染部位以皮肤和呼吸道多见。致病菌多为常见的葡萄球菌、链球菌以及革兰阴性杆菌。感染可能与粒细胞减少有关。费尔蒂综合征可伴有肝结节性再生性增殖,这种特征性的肝病变红斑狼疮和其他结缔组织病中很少见到。组织学上肝受累见于60%的费尔蒂病人,可有肝功异常,部分病人组织学上呈现异常,但肝功能正常。关节表现与典型的类风湿关节炎无明显区别。常于关节症状出现数月到数年后才出现典型症状,因而病人年龄多在40~50岁以上。暴露部位皮肤色素沉着、皮肤—黏膜—小腿溃疡、紫斑,也可发生干燥综合征心包炎、胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大、体重减轻等。

1.实验室检查
血液系统各细胞系均有变化。除类风湿关节炎常见的由血清铁结合力降低所致的轻度贫血症外,红细胞寿命缩短亦为其特征。血小板轻度下降。粒细胞减少极为突出,严重者可低至0.1×109/L以下。
2.其他辅助检查
(1)骨髓象  显示有粒细胞成熟障碍。
(2)免疫学检查  类风湿因子及抗核抗体常为阳性。

具有类风湿关节炎、脾大及粒细胞减少三个主征,再结合其他免疫检查即可确定诊断,但还应结合临床表现,病史和体格检查进一步确立诊断。

1.激素通常列为首选药物,但疗效仅为一过性,很少完全缓解。近期报道用激素冲击疗法可获显效。2.脾切除对激素治疗无效,而粒细胞数又低于1.0×109/L,伴有严重贫血(溶血性)或血小板减少、反复感染者宜行脾切除术。80%病人术后可获得血液学改善,且反复感染与小腿溃疡亦多有好转。3.其他疗法包括抗风湿制剂、青霉胺、金制剂均可试用。但由于粒细胞过低,使用免疫抑制剂要慎重。近期报道,激素同雷公藤联合使用,可使病情缓解。4.对症治疗用抗原性尽可能小的抗生素控制感染,因为许多抗生素可加重体内已存在的免疫反应,故应用抗生素治疗本病感染须慎重选用。预后本病常较一般类风湿关节炎严重,多有骨侵袭和畸形。约60%的病人有继发感染,感染部位以皮肤和呼吸道多见,肝功能异常。大部分病人有轻至中度的贫血,预后不佳。

日常护理
注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

1、消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。
2、注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳,过度消耗,戒烟戒酒。
3、早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。

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