患者多在35岁以下

无传染性

临床表现患者多在35岁以下，发病大多隐袭，主要临床表现为脾明显（多为重度）肿大、贫血和（或）门脉高压，而肝功能多良好，症状不多，可出现乏力、消化不良症状如腹胀、厌食、恶心、腹泻等。也有突然发生胃肠道大出血者。偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着，肝脏多为轻度肿大。并发症本病易并发贫血、消化道出血、消化不良等疾病。

1.实验室检查
红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板计数、全血细胞减少。骨髓示有核细胞增生活跃，有成熟障碍现象。血清铁可降低，总铁结合力可增高。肝功能可有不同程度的损害。
2.X线检查
可有食管和（或）胃底静脉曲张。

注意与肝炎、肝硬化、慢性粒细胞性白血病、黑热病、尼曼匹克综合征、亚急性细菌性心内膜炎等疾病相鉴别。

治疗上主要为脾切除及分流或断流术等对症及支持疗法。肝功能受损者，给予保肝治疗。为了预防门脉高压引起的上消化道出血，可应用钙离阻滞剂心痛定或β受体阻滞剂心得安，可使心率降低25%左右。

1、保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
2、注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。
3、合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物，补充营养物质。

本病应注意预防肝脏疾病以及血管炎症。