临床表现：肾静脉栓塞的典型临床表现是患儿病情危重，出现肾脏肿大、血尿和蛋白尿。出血性肾栓塞导致的肉眼血尿是本症的特征表现。由于在栓塞过程中可发生血尿、溶血及红细胞聚集，患儿可出现贫血。另外，因在血栓形成过程中发生血小板聚集，可持续出现血小板减少症，但不致引起其他部位出血或手术中的出血倾向。血小板减少是本症的另一特点，若发现血小板正常提示疾病处于恢复期，此时肾脏肿大也有减轻。单侧肾静脉栓塞很少累及对侧，而双侧肾静脉栓塞发生率亦较低(约20%).

诊断检查：
①化验检查：以血小板减少及其动态观察最为重要，另外，应对贫血和氮质血症进行检查和监测，并检查尿常规。
②影像学检查：a.X线检查可估计肾脏大小及肾区有无钙化点。b.B超检查是首选的检查手段，可显示肿大高回声的肾脏，肾皮质与髓质之间界限不清，有时在栓塞的肾小叶之间可见高回声的细条纹。若能直接探见栓子则更具诊断价值。若病情好转，则肾脏逐渐缩小且回声减弱。在病程晚期可见充分的侧支循环建立和沿肾静脉分布的钙化点。彩色多普勒对了解治疗过程中血栓形成的改变具有较高的诊断价值。c.若疑诊双侧肾静脉栓塞，需行下腔静脉造影检查，是与肾皮质坏死最好的鉴别方法。

治疗：肾静脉栓塞的治疗包括：
①全身的支持治疗，纠正水、电解质平衡紊乱；
②应用广谱抗生素；
③对基础疾病的根治及对症治疗；
④抗凝药物的治疗和预防。有些学者建议使用肝素或华法令。肝素化的首次剂量为100u/kg,以后每8~12小时检测药物浓度以维持在0.3~0.5u/ml,或是凝血酶原时间控制在正常值的2倍以内。
⑤溶栓治疗：可选择性或全身性应用尿激酶，但疗效尚未能完全肯定。重组组织纤维蛋白溶酶原活化剂(rtpa)是一种较为理想的溶栓剂，作用特点为选择性高，对全身影响小。新近，有报道使用rtpa成功治疗本症，并有报道rtpa在其他抗凝和溶栓治疗失败后仍可奏效。rtpa可作为治疗由腔静脉栓子引起的单侧和双侧肾静脉栓塞的重要手段，对不宜行全身抗凝治疗患儿尤其适用。
⑥外科治疗：单侧肾静脉栓塞者基本不需进行手术治疗，若证实腔静脉或肾(主)静脉血栓形成，可手术取出栓子。肾静脉栓塞后可完全恢复或遗留一些肾损害如完全和部分肾纤维化致使肾功能降低、肾性高血压、肾病综合征、慢性感染等。在早期或晚期如出现肾脏功能严重破坏、肾萎缩或持续高血压，需考虑行肾切除术。