无特殊人群

无传染性

大多数患儿因腹部包块就诊，可伴有腹痛、肉眼血尿或发热等其他不适。
肾母细胞瘤常见症状有哪些？

腹部肿块最常见：约 80% 患儿因父母在无意中发现腹部包块而就诊，肿块质地坚硬、可有结节、无明显疼痛，可无其他症状。肿块增长速度较快、肿块较大时患儿常有腹部不适、烦躁不安、气促等表现，甚至出现类似急腹症的表现。
血尿：部分患者伴有镜下血尿，偶有肉眼血尿。
发热、消化系统症状：偶有发热、疼痛、恶心、呕吐、腹胀等。
高血压：常见于成年患者。
压迫症状：肿瘤较大、时间较长时出现压迫症状，如下肢水肿、腹水及精索静脉曲张等。
其他：贫血、消瘦等。

肾母细胞瘤并发症有哪些？
发生于儿童的肾母细胞瘤，2%~15% 的患儿伴有以下先天性畸形：

肾脏等泌尿系统畸形：重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、尿道下裂。
Beckwith-Wiedemann 综合征：巨舌、偏身肥大、内脏肥大、脐膨出等。
其他畸形：如先天性虹膜脉络膜缺损等。

1.实验室检查
(1)血小板增高，红细胞数减少。90%~100%的患儿血清甲胎蛋白(afp)明显增高，对于本病的诊断有特异性的价值，并与肿瘤的增长呈正相关关系，是临床上作为诊断和手术后随访检测的重要指标。其阳性率与肿瘤的组织病理学类型有关，以胎儿细胞肿瘤产生的afp更多。afp水平与疾病过程平行，当肿瘤完全切除时，afp降至正常而随病变复发，afp水平可再度升高。
(2)其他实验室指标异常包括血清胆固醇、胆红素、碱性磷酸酶以及天冬氨酸转移酶水平的升高。早期肝功能多正常，中晚期则会出现较明显的肝功能紊乱。
2.影像学检查
影像学检查的目的不是单纯为了获得肝脏恶性肿瘤的诊断，必须在此诊断的基础上明确是单发性的还是多发性的，与周围重要组织器官的关系，有无完全手术切除的可能。
目前常用的检查方法有B超检查、ct、MRI、血管造影、X线平片检查等。与其他的腹部包块的诊断不同，对于小儿肝母细胞瘤血管造影具有重要的意义。

诊断肾母细胞瘤需要做哪些检查？
泌尿系彩超、KUB+IVP、CT、核磁共振成像。此外，肾母细胞瘤可能伴有先天性畸形。因此，检查应包括评估相关的异常，如，无虹膜，偏侧肥大和泌尿生殖系统异常
肾母细胞瘤各项检查有何优缺点？

泌尿系彩超：此检查无创、便捷，可显示肿瘤的部位、数目、大小等，还可明确是否合并泌尿系结石、肾积水等，当肿瘤越大时彩超检查的准确性越高，还可发现肾静脉及腔静脉是否合并癌栓等，可用于指导手术的选择；

KUB+IVP：尿路平片（X 线）+静脉尿路造影，KUB 诊断肾母细胞瘤的价值较低，无明显特异性，可了解有无泌尿系结石、肾脏轮廓及位置等，IVP 是经静脉注射造影剂，经尿液排出后在 X 线机下显影，从而显示肾脏、输尿管、膀胱的形态，可用于判断双肾的排泄情况及是否长有肿物等。

泌尿系 CT 平扫+增强：该检查便捷、无创，也需要憋尿，可用于显示肿瘤的大小等，辅助判断肿瘤分期。

核磁共振成像：该检查无辐射，但价格偏贵，且时间长，不适用于体内磁性植入物及幽闭恐惧症人群，但用于肾母细胞瘤分期的作用略大于 CT。

以上的各项检查具有不同的优缺点，应根据医院设备情况及患者具体情况选择。临床上行手术等治疗时，还需完善血常规、凝血常规、心电图等检查，了解身体的生理状态，判断是否可行手术等。
另外，肾母细胞瘤好发于小儿，所以各项检查需小儿的配合，必要时可使用镇静药，射线检查（ KUB+IVP、CT 等等）尽量减少小儿生殖器官的暴露。
儿童肾母细胞瘤应该与哪些可能的疾病进行鉴别？
在儿童中，其他肾脏肿瘤相对比较少见，如肾透明细胞肉瘤、肾横纹肌样瘤、肾细胞癌等，常需通过术后组织病理学检查与肾母细胞瘤进行区分：

肾透明细胞肉瘤：透明细胞肉瘤是第二常见的儿科肾脏肿瘤，其预后不及肾母细胞瘤，复发率和死亡率比肾母细胞瘤高，骨是常见的转移部位，因此这种肿瘤又被称为儿童期骨转移性肾脏肿瘤。肾透明细胞肉瘤组织学外观一般特征性地表现为条索状和巢状的淡染肿瘤细胞，大量细胞外基质被细毛细血管连拱网分隔。

肾横纹肌样瘤：肾横纹肌样瘤是高度恶性的肾脏肿瘤，最常发生于 2 岁以下儿童，几乎从不发生于 5 岁以上儿童。就诊时，肿瘤经常已转移到肺，腹部器官，淋巴结，骨和脑。其预后多不良。

肾细胞癌：儿童期罕见肾细胞癌（肾细胞癌，RCC）。

肾母细胞瘤的治疗是以手术治疗为主，配合放疗和化疗的综合治疗。儿童肾母细胞瘤对放化疗敏感，采用综合治疗，患儿的治愈率较高，是综合治疗恶性肿瘤的成功典范。
20 世纪 50 年代以前，肾母细胞瘤的治疗方法只有手术，患儿 5 年生存率约为 20%。至 20 世纪 50~60 年代开始采用手术联合放疗，患儿 5 年生存率达到了 45%~50%。此后，采用手术联合放、化疗的模式，患儿的 5 年生存率达到 85% 以上。如果需要术后放疗应尽早进行。
药物治疗
联合化疗的应用使肾母细胞瘤患者的生存率大为提高，无论是否手术，化疗治疗都始终贯穿肾母细胞瘤的整个治疗过程。其中最常用的联合化疗方案包括：

EE-4A 方案，即长春新碱+更生霉素方案；
DD-4A 方案，即长春新碱+更生霉素+阿霉素方案；
还有 I 方案，即长春新碱+阿霉素+环磷酰胺+依托泊苷方案。

手术治疗
手术治疗是肾母细胞瘤的主要治疗手段，单侧肿瘤一旦确诊，即使已出现肺转移，也应尽早手术切除。

肿瘤和患肾切除术：目前应用最多的术式仍为经腹横向切口行肿瘤和患肾切除术，术中对可疑转移的淋巴结进行摘除，送病理学检查。
保存肾实质的手术方法，即部分肾切除术，适用于孤立肾或双侧肾母细胞瘤的患者。
对于晚期肿瘤不宜过分强调完全切除，术后化疗和放疗可清除残余肿瘤组织。另外，对于包膜紧张、切除困难的、肿瘤血栓已至腔静脉的肝门水平或右心房者，术中可能导致肿瘤破裂增加腹腔污染、手术风险大等情况不要勉强手术，应给予术前化疗后再行手术。

其他治疗方法
肾母细胞瘤对放疗十分敏感，放疗是综合治疗中重要的一环，可分为术前放疗和术后放疗。

术前放疗较少，主要用于手术困难、术前化疗缓解不明显的患者。
2 周内肿瘤缩小再手术、术后放疗适用于 FH 型 Ⅲ、Ⅳ 期患者，或 Ⅱ－Ⅳ 期 UH 型患者。

疾病发展和转归
肿瘤分期、病理学分型、患儿年龄、生理状况等都是影响肾母细胞瘤预后的重要因素，对于无转移的肾母细胞瘤，复发因素会随着年龄的增长而增多，成人肾母细胞瘤无疾病生存率，仅为 20%~30%，预后远不及儿童，且化疗治疗毒副反应大。
由肾母细胞瘤引起的终末期肾病、肾功能衰竭的发病率极低，双侧肾母细胞瘤发病率小于 3.1%，而单侧发病率小于 1.0%，且逐年降低。

戒烟，多喝蔬菜汁，多吃洋葱和大蒜，多吃生萝卜限制高脂肪饮食。

肾母细胞瘤的发生机制目前说法不一，可能与其它人类肿瘤一样，也是多基因协同作用的复杂过程，涉及到多个基因，在不同时期、不同阶段，通过各种途径，被激活或失活，最终导致肿瘤的发生。目前尚无有效的预防方法，主张早发现，早诊断，早治疗，其预后较好。