春雨医生

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组织细胞吞噬性脂膜炎

1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎的病名,为良性的组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎,常有多器官受累,出现皮下结节、发热、全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。

无特定人群

无传染性

临床表现早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块,小似黄豆,大如手掌,境界清楚,中等硬度,表面呈淡红或浅褐色,可有鳞屑,自觉疼痛或压痛。可发生坏死和溃疡,皮肤损害可任发全身各处,主要分布于腹部及下肢和臀部,亦可见于面颈、躯干等处,稍后可出现紫斑或口腔黏膜糜烂或溃疡,与Weber-Christian病的损害极为相似。系统性损害为常伴症状,可有肝脾及淋巴结肿大,出现黄疸、浆膜炎、关节痛。病程中常伴有发热,多为高热,可引起全血细胞减少,肝肾功能障碍。待发展后期损害严重时,可肝、肾功衰竭,形成弥漫性血管内凝血DIC)和外周出血,包括消化道、呼吸系统及泌尿系统出血,常因多系统衰竭而死亡。

1.血液检查
一般有血红蛋白,白细胞及血小板减少,肝酶升高,低蛋白血症,凝血酶原时间延长,血纤维蛋白原水平降低,循环纤维蛋白分解产物增多等。
2.组织病理变化
此种吞噬细胞还可见于淋巴结、肝脾、骨髓等内脏组织中。真皮深层和皮下脂肪小叶和小叶间隔有大量炎性细胞浸润,其中组织细胞极为显著,细胞体积大、核圆或肾形、均一染色、胞浆丰富,偶见核仁群集或散在,出现合体细胞现象,其中含有中性粒细胞,红细胞、血小板和核仁碎片,形成豆袋状细胞,继之脂肪细胞坏死,出血及中性粒细胞浸润。

多见于下肢的触痛性皮下结节,伴有发热、肝脾肿大、全血细胞减少,组织学上可见具有吞噬活性的“豆袋状”细胞,可以确诊。

尚无良好治疗办法。皮质激素疗效不显著,早期可控制症状,但易复发。环孢素A对本病有一定疗效,可单独使用,亦可联合皮质激素冲击疗法或CHOP化疗方案,可使病情得到一定改善。有报道称,脾切除可达到短期改善的目的。预后病程可持续6个月~10年,预后不良。

1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。
2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。
3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。

1.去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。
2.生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。
3.加强营养,禁食生冷。
4.早期诊断,早期治疗。

好评医生-组织细胞吞噬性脂膜炎
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