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白塞综合征

白塞综合征是一种血管炎。炎症可让血管壁增厚、变脆弱、变窄或形成瘢痕,患者全身各处血管(动脉、静脉)都可发生这些改变,从而导致不同症状。本病以复发性口腔溃疡为特征,还可以出现生殖器溃疡皮肤病变以及眼、神经系统、血管、关节和胃肠道疾病在内的多种全身性表现。

白塞综合征是一种以口腔和外阴溃疡眼炎及皮肤损害为临床特征,并影响多个系统的慢性疾病
导致白塞综合征发生的确切原因尚不清楚。
白塞综合征好发于 20-40 岁的成人,是一种终生性疾病,病情可呈反复发作和缓解的交替过程。
如果出现白塞综合征相关症状,应及时至风湿科就诊寻求帮助。医生会根据是否存在白塞综合征的典型症状以及一些必要的检验排除其他类似疾病从而确立诊断。
治疗上主要是以缓解症状为目的的对症治疗,以及使用糖皮质激素和免疫抑制剂对血管炎的治疗。
白塞综合征治疗药物主要有非甾体抗炎药、秋水仙碱、糖皮质激素、沙利度胺以及免疫抑制剂等。
大部分患者的预后良好。部分患者因反复发作的眼炎而遗有视力障碍甚至失明;累及血管及神经系统的患者,亦可导致不同程度的内脏受损甚至死亡。
由于白塞综合征的确切发病原因尚不清楚,目前没有预防白塞综合征发生的方法。

无特定的人群

无传染性

白塞综合征的症状具有明显的特征,有助于对该病的识别。
白塞综合征有哪些症状?

口腔溃疡:多伴有疼痛,通常会自行消退,但日后往往会复发。
生殖器溃疡:可能非常疼痛,通常发生于男性的阴囊或女性的外阴(阴道周围的区域)。
眼部炎症:可导致眼部发红或疼痛,或者视力模糊,累及眼球的各个部位,眼部炎症的反复发作可导致失明
关节炎:表现为关节疼痛和肿胀,通常影响膝关节、踝关节或腕关节,不引起畸形。
皮肤症状:表现多样;包括肿块、皮疹痤疮。以下肢结节红斑最为多见。
消化系统症状:消化道中形成溃疡,导致缺乏食欲、恶心、腹痛或腹泻、或出血。
其他:当白塞综合征影响脑部、肾脏、心脏、肺或身体其他部分时可出现相应的症状。

白塞综合征有哪些危害?

白塞综合征是一种千变万化的疾病,它包括多种严重的疾病表现。
轻度疾病表现:如关节炎和皮肤黏膜病变,会明显降低患者的生活质量,但不威胁重要器官功能。
重度疾病表现:可能导致主要器官功能障碍、甚至死亡,包括某些眼部和神经系统表现,以及大血管动脉炎静脉血栓形成病变的并发症。
视力障碍:大部分眼型白塞综合征患者预后良好,但仍有部分眼病患者反复发作,可能会出现视力严重下降,甚至失明
其他严重并发症:胃肠道型白塞综合征引起溃疡出血、穿孔、肠瘘吸收不良感染等,这些都是严重的并发症,死亡率很高。在神经系统型白塞病的患者死亡率很高,存活者往往有严重的后遗症。血管型白塞综合征的大、中动脉病变患者会导致因为动脉瘤破裂心肌梗死等而出现突然死亡。还可以累及心瓣膜导致瓣膜反流及或心衰[6]。

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

1、急性女阴溃疡
为发生在女阴的急性疼痛性溃疡,未婚女性多见,溃疡表现为三种类型:坏疽型,性病型,粟粒型,坏疽型的常有高热等全身症状,性病型及粟粒型多无全身症状,溃疡主观症状为灼热及疼痛,可伴发下肢结节红斑及口腔溃疡,因此有人认为是自塞病的女阴表现,病程一般为数周,常复发。
本病无不洁性交史,溃疡疼痛,柔软并反复发作可与硬下疳及软下疳等性传播疾病区别。
2、生殖器疱疹
男性疱疹发生于阴茎,龟头,冠状沟等部位,很少累及阴囊,女性常见于阴唇,阴蒂,肛周及阴道甚至宫颈,常先有烧灼感,很快发生群集小水疤,数天后破裂糜烂,形成浅溃疡,基底较软,病程短,易复发,孕妇患生殖器疤疹以后易导致流产,早产,还可感染新生儿。
本病疱疹后形成溃疡,质软,病程短等特点可与白塞病,硬下疳,急性女阴溃疡区别。
3、软下疳
本病是性传播疾病之一,由杜克雷嗜血杆菌引起,阴部出现多发性疼痛性软溃疡,圆形或卵圆形,边缘不规则可呈锯齿状,基底不平,表面有浅黄色脓性分泌物,易出血。
4、硬下疳
特征是阴部单发或少数几个无痛性硬溃疡,不化脓,边界清楚整齐,附近淋巴结肿大,2-3周愈合,一般好发于男性龟头,冠状沟,阴茎,女性大小阴唇,阴道等,口唇,舌,肛门,手指也是好发部位。

白塞综合征当前尚无治愈方法,但药物有助于缓解和控制疾病的症状,还有助于预防白塞综合征引起的长期问题。经过有效治疗,大部分患者的预后良好,部分患者因反复发作的眼炎而遗有视力障碍甚至失明;累及血管及神经系统的患者,亦可导致不同程度的内脏受损甚至死亡。
白塞综合征是如何治疗的?
治疗白塞综合征的药物种类较多,选择哪种药物取决于患者的症状和疾病严重程度。医生通常会选用以下药物来治疗白塞综合征:

类固醇药物:如泼尼松,可减轻和控制炎症,但因为类固醇药物可造成严重的副作用,所以医生会尽可能缩短其使用时间。但具有重要器官受累及严重并发症时,需要大剂量或冲击治疗。
秋水仙碱:有助于减轻口腔溃疡、减轻疼痛和肿胀。
沙利度胺:用于减轻口腔溃疡、皮肤改变的发作。
免疫抑制剂:为抑制机体免疫系统异常的药物。适合于伴有血管病变、神经系统受累、眼睛受累的患者;且需要长期使用。
其他治疗:取决于疾病影响的身体部位,如眼部炎症可采用滴眼液或其它眼部用药治疗。某些血管出现症状的患者可能需要药物以外的治疗,如果血管壁变得过薄和膨出,可能需要手术修复。

保持良好的消化道功能和大便通畅。为减少燥邪的影响,平时可多喝茶水(以绿茶为主,菊花泡茶亦可).

由于白塞综合征的确切发病原因尚不清楚,目前没有预防白塞综合征发生的方法。

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你好,是眼底出血吧?多长时间啦?是你吗你说的是白眼球下出血吧?眼底出血肉眼看不到的哦,那是结膜下出血。先凉毛巾敷眼睛,48小时后热毛巾热敷。可以口服云南红药胶囊。不食辛辣祝早日康复
李艳 唐山市丰润区中医院
2016-08-07
你具体有什么症状?为什么回忆白色四并?不放心去医院风湿科查查相关的血的指标。阿弗他溃疡是非常普遍的,很多人因为体质问题都会出现反复口腔溃疡的。为什么怀疑白塞氏病?你具体什么症状? 白塞氏病一般表现为反复口腔溃疡,外阴溃疡以及反复眼睛红。如果单纯口腔溃疡是不能诊断白塞氏病的。你有明显的焦虑症状。查血鉴别,另外单纯一个口腔溃疡不能诊断白塞氏病。血沉,血管炎抗体以及自身抗体,你是枣庄的,可以来我们医院查查别太紧张,你开学可以来看看我固定周二门诊嗯嗯嗯嗯嗯避免去公共厕所,外出佩戴口罩 当然
刘利鹏 枣庄市立医院
2020-01-21

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