60岁以上老年男性多见，多有吸烟史

无传染性

特发性肺纤维化有哪些症状？

特发性肺纤维化发病早期，患者可能没有任何明显症状。随着时间的推移，病情经过多年进展，肺部的纤维化状况已经非常严重。此时可出现较为明显的症状或体征：

最常见的是呼吸困难，在患者行走或运动时尤为明显；
咳嗽：通常是干咳，无痰。
容易感觉疲乏；
发生肌肉或关节酸痛；
不明原因的体重下降；
杵状指：手指和脚趾的尖端变得更宽，像个棒槌。


特发性肺纤维化会引起哪些并发症？
特发性肺纤维化如果未能及时控制病情，可导致一系列致命性的并发症：

肺动脉高压
右心衰竭
呼吸衰竭

1.影像学检查
（1）常规X线  胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。
（2）CT  对比分辨率优于X线，应用高分辨CT（HRCT）可进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。
（3）核素  IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性（LEP）可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。
2.肺功能检查
IPF 的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。
3.支气管肺泡灌洗
支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。
4.肺活检
IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而间质性肺病病因多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜胸腔镜或开胸肺活检。

特发性肺纤维化的诊断需要做哪些检查？

首先详细询问病史并做体格检查。

接下来做血液的一些检查，主要是检查自身免疫的相关抗体以便做间质性肺疾病之间的鉴别。

最主要的是胸部影像学检查：胸部 X 线、CT 检查。有条件的地方可以做高分变率 CT（HRCT），以便观察肺的形态改变。

特发性肺纤维化病变高分变率 CT 典型表现是什么？
胸膜下、基地部分网格影和蜂窝状改变。网格影指像纱窗一样。进一步还可以做肺功能、血气分析等检查。如若还无法确诊，还需加做有创的支气管镜检查和外科开胸肺活检，通过病理检查确诊。
特发性肺纤维化需要与那些疾病区分开？

特发性肺纤维化的临床表现，特别是影像学表现，也是复杂多变，需要重点鉴别的一个就是肺炎，其实在我们国内很多特发性肺纤维化都首先误诊为是肺炎，用了很多种抗菌素，怎么也治不好，才考虑到是间质性肺炎这种情况，所以这是最常见的误诊的一种疾病，就误诊为是肺炎。

特发性肺纤维化又常误诊为慢性过敏性肺炎（饲养鸽子、鹦鹉等易得），石棉沉着病、硅沉着病（多有石棉、硅或其他粉尘长期接触史），结缔组织疾病（多有皮疹、关节炎、全身多系统累及和自身抗体阳性）。

其次还有误诊为是结核、肿瘤。特发性肺纤维化和其它的肺炎、肺结核这些区别，有的时候临床上面可以能够鉴别出来，但有的时候是很难鉴别的，所以就需要通过一些比较复杂的这种手段，才能给他弄明白。

特发性肺纤维化有哪些并发症？会影响其他脏器吗？
胃食管反流可能与特发性肺纤维化有一定关系.
随着他的缺氧时间的延长，会导致他本身肺里面的所谓的肺动脉高压，由于缺氧导致的肺动脉高压，到了最后发展还可以出现肺心病等这种情况，因为肺的疾病引起了心脏的这种疾患，所以特发性肺纤维化，如果时间拖得比较长，它可以累及到其它的一些脏器。

目前，特发性肺纤维化尚无法治愈，病情将会呈现不可逆的进展过程。这种疾病会给患者的日常生活和整个家庭带来极大的困扰。患者的远期结局具有显著的个体化差异，部分患者的病情可迅速恶化，而另有部分患者在确诊后仍可以存活10年以上。
部分治疗方案可以暂时改善症状或延缓疾病的进展，还有部分治疗方案则有助于提高患者生活质量。对于重症患者而言，肺移植可能是最后的选择。
如何治疗特发性肺纤维化？

特发性肺纤维化无法治愈，其在肺部形成的纤维化瘢痕难以逆转。现有的治疗方案仅能延缓，而不能完全阻止病情进展至终末期。
医生根据患者具体病情，选择以下药物进行治疗：

减缓病情进展的药物：尼达尼布（nintedanib）、吡非尼酮（pirfenidone）可减缓肺部损伤和纤维化瘢痕形成的速度，目前其作用机制尚未完全阐明。但在治疗过程中也可能产生明显的副作用，用药前医生会与患者进行充分的沟通。
糖皮质激素类药物和免疫抑制剂：多数确诊为特发性肺纤维化的患者，医生都可能会采用糖皮质激素类药物，例如泼尼松（prednisone）起始治疗，有时还会与其他免疫抑制剂联用。这样的用药组合有助于减缓甚至遏止病情进展。常见的免疫抑制剂还有：

硫唑嘌呤（Azathioprine）；
环孢菌素（Cyclosporine）。


如果患者有胃食管反流病，一般需要使用抑酸剂：包括 H-2 受体拮抗剂或质子泵抑制剂，如兰索拉唑（lansoprazole），奥美拉唑（omeprazole）和泮托拉唑（pantoprazole）。


氧疗：使用氧疗并不能阻止肺损伤，但它可以改善患者症状，增加血氧浓度：

有助于呼吸顺畅，有利于患者活动；
预防或减少低血氧水平导致的并发症；
改善右心血压；
改善睡眠和生活质量。


手术：对于特发性肺纤维化重症患者或是病情进展特别快速的患者，肺移植可能是最后的治疗选择。
若有机会可以参加临床研究：由于特发性肺纤维化尚无针对性的治疗手段，因此患者也可以尝试参加某项正在进行的临床研究，接受实验性方案的治疗。

1、注意避寒保暖，防止受凉感冒。
2、避免接触病因明确的异物。
3、注意饮食营养。
老年病人，发绀、杵状指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。
继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。

特发性肺纤维化的病情复杂，具体机制尚不明确，目前无法实现完全预防。但通过完善高危人群的职业防护、及时治疗胃食管反流病、尽早戒烟，可以降低发病风险。

高危人群的职业防护：从事有毒有害气体、粉尘作业的人员应有完善的防护措施，避免肺部组织受到损伤。
及时治疗胃食管反流病。
尽早戒烟：戒烟不仅能降低特发性肺纤维化的风险，还能全面降低全身各处的疾病风险。