所有人群

无传染性

流行病学[1]

根据世界卫生组织的统计，淋巴水肿在常见疾病中排位第 11 位，全世界患者数约达 1.7 亿。
据文献报道，新生儿中每 6000 人中有 1 人因为淋巴系统发育缺陷发生原发性淋巴水肿。
我国曾是丝虫性淋巴水肿最严重的国家之一， 但到 21 世纪初，我国已基本消灭丝虫病，目前已较难见到丝虫性淋巴水肿。
随着接受外科根治性手术和（或）放疗的恶性肿瘤患者不断增多，继发性淋巴水肿的发病率也逐年升高有报道称，乳腺癌术后淋巴水肿的发生率在 6%～30%，盆腔恶性肿瘤术后的发生率在 1%～47%，头颈部肿瘤术后的发生率在 22%～56%。
发生率的变化受到水肿的定义、随访时间的差异以及淋巴水肿危险因素（如高龄，感染和肥胖等）的影响 。

淋巴水肿的临床表现[1][2][3][4][5][6]
慢性淋巴水肿的典型临床表现：

水肿部位：多为局部的，多见于四肢，还可见于面部、外生殖器和臀部等部位。
水肿：水肿早期组织液中只有滞留的水肿液，呈可凹陷性水肿，随病程延长，淋巴水肿会发生纤维化和脂肪沉积等不可逆的病理改变，晚期呈非凹陷性水肿。
淋巴水肿的并发症：
皮肤改变：

水肿早期皮肤柔软，颜色正常，排汗功能正常，随水肿发展，皮肤及皮下组织纤维化，皮肤颜色加深，增厚变硬，干燥粗糙，不易排汗，并伴有多毛，加上肢体粗大肿胀，形如大象腿，故称为“象皮肿”。
皮肤、皮下组织纤维化（俗称“桔皮征”）和足趾背部的皮肤增厚折叠（称“Stemmer征”）。
水肿处可能出现乳头状瘤，其破损可有淋巴液外溢，形成淋巴漏，严重时可出现皮肤溃疡、糜烂


感觉异常：无痛感，可有重压感，麻木感，膨胀感等不适感觉。
合并感染：水肿组织易发生感染而引发淋巴管和周围组织炎症，皮肤会有明显红肿热痛的症状，并伴有高热，寒战等全身症状。反复感染会使水肿加重。

淋巴水肿的分期：[3]

关于淋巴水肿的分临床分类系统有很多，目前并没有一个普遍接受的分类系统。
下图是 Miller 版本是最详细的分类系统，通过症状、体征、肢体功能障碍及是否需要治疗将淋巴水肿分为5期，相对简单易懂，适合患者进行自行评估：


水肿
0 期
1 期
2 期
3 期
4 期


视诊
正常
正常
淡黄色

苔藓样硬化；
经常出现小水疱；
角化病；
角化病丘疹


黄色；
色素沉着；
水疱；
角化病丘疹；
苔藓样硬化


触诊
正常
按压后可恢复的水肿

轻度的皮肤增厚；
按压后可恢复的水肿


皮肤增厚；
按压后恢复较慢的水肿


皮肤增厚；
按压后不恢复的水肿


抬高肢体
正常
水肿消失或明显减轻
水肿中等程度减轻
水肿轻度减轻
水肿无减轻


肢体功能障碍
正常
正常

肢体灵活性下降；
 某些功能下降


明显功能丧失；
精细运动受损；
关节灵活性丧失


明显功能丧失；
运动明显受损


治疗
否
否
必要的物理治疗
必要的物理和药物治疗
必要的多模式治疗

1.诊断性穿刺组织液分析
皮下水肿组织液的分析，有助于疑难病例的鉴别诊断。检查通常用于慢性粗大的肿胀肢体，只需注射器和细针即可操作，方法简单、方便。
2.淋巴管造影
淋巴管穿刺注射造影剂，摄片显示淋巴系统形态学的一种检查方法。
3.同位素淋巴管造影
由于淋巴管X线造影不能提供淋巴系统功能的定量动力学资料，也不能提供来自不同肢体部位淋巴引流的简单情况，因此目前开展一种有价值的静态淋巴系统内烁造影(核素显象),将99m锝鍊硫化物胶物0.25ml(75mbq)注射到双足第二趾蹼皮下组织。用r照相机正对患者下腹部和腹股沟区，分别在1/2、1、2和3小时作静态图像扫描，再分别计算髂腹股沟淋巴结摄取的同位素量。用同位素显象研究慢性淋巴水肿的淋巴功能，提示患肢淋巴回流的减少程度与淋巴水肿的严重程度相关。在严重淋巴水肿，同位素摄取率几乎为0,而在静脉静脉性水肿淋巴回流的吸收百分比显著增加。
4.其他检查
此外，超声血管无损伤检测技术也有助于静脉性水肿和淋巴性水肿的鉴别，作为门诊筛选检查方法，既简单又方便。

早期由于皮肤及皮下组织改变较轻，应与其他疾病相鉴别：

1.静脉性水肿 多见于下肢深静脉血栓形成，以单侧肢体突发性肿胀急性起病，伴皮色青紫、腓肠肌及股三角区明显压痛、浅静脉显露为其临床特点，足背水肿不明显。淋巴水肿则起病较为缓慢，以足背踝部肿胀较为多见。

2.血管神经性水肿 水肿发生于外界过敏因素的刺激，起病迅速，消退也快，间歇性发作为其特点。淋巴水肿则呈逐渐加重的趋势。

3.全身性疾病 低蛋白血症，心力衰竭、肾病、肝硬化、粘液性性水肿等均可产生下肢水肿。一般为双侧对称性，并伴有各自的原发疾病临床表现。通常经详细的病史询问，仔细的体格检查及必要的化验检查即可鉴别。

4.先天性动静脉瘘 先天性动静瘘可表现为肢体水肿，但一般患肢长茺与周径均大于健侧，皮温增高、浅静脉曲张、局部区域可闻及血管杂音，周围静脉血氧含量接近动脉血氧含量。上述均为其独有特点。

5.脂肪瘤 少数病变范围十分广泛的脂肪瘤或脂肪组织增生可与淋巴水肿混淆。但脂肪瘤大多呈局限性生长，病程较慢，皮下组织柔软无水肿表现，必要时可行软组织X线钼靶摄片以助确诊。
有时需与硬皮病、某些循环障碍性疾病、心源性、肾源性疾病、低蛋白血症和由于感染或使用有水钠潴留作用的药物引起的水肿进行鉴别。

淋巴水肿的治疗[2][3][4][5]
淋巴水肿是一种慢性疾病，进展缓慢，但目前尚不可治愈。早期治疗可以明显减低淋巴水肿的并发症。目前治疗上主要以物理治疗、药物治疗、手术治疗等综合治疗

物理治疗：

复合消肿疗法(CPDT)：目前国际上应用广泛，疗效肯定的疗法。CPDT 通常包括：每日按摩淋巴引流、运动疗法、穿戴合适的预防性压力服以及细致的皮肤护理。每一个周期至少 1~2 周。CPDT 安全有效，有报道称完成 CDT 约 95 的患者淋巴水肿立即减轻，三年随访一半以上的患者获得持续的缓解，推荐全程使用。
其他改善淋巴引流的方法还有间歇的气压治疗、热疗和超声波治疗。这些治疗均可有效的减轻水肿，但是缺乏长期随访资料证明是否长期有效。
虽然目前未有物理治疗的并发症报道，但有警告提示气压治疗可能损害皮肤淋巴管，出现继发炎症并加速纤维变性。


手术治疗：

淋巴水肿的手术治疗存在争议。但对于皮下脂肪肥大和纤维化的患者手术治疗是必要的。目前手术治疗适用于药物治疗失败的患者，通常包括两种：显微外科手术和切除手术。
显微外科手术：包括淋巴管-淋巴管吻合、淋巴管-静脉-淋巴管吻合、淋巴管-静脉吻合和淋巴结-静脉吻合等。对于术后淋巴水肿或近端阻塞而远端淋巴管通畅的原发性淋巴水肿患者，医生会考虑进行显微手术治疗。但对于与炎症、放射线相关的淋巴水肿、远端闭塞的原发性淋巴水肿及淋巴管被破坏２年以上的淋巴水肿的患者，医生可能不会建议行该手术治疗。
切除手术：包括部分淋巴水肿组织、纤维化组织及硬化的皮下组织，也就是为肿大的肢体“减减肥”。这种手术方式对于晚期纤维性淋巴水肿和象皮病的患者较为适合。但是这些“减容”手术并没有实质上改善淋巴引流，并且有可能破坏皮肤淋巴管，所以有出现皮肤溃疡、坏死甚至出现瘘道，以及水肿加重的风险。而分期皮瓣下组织切除术上述在这些手术中，“减肥”效果最明显而且出现术后并发症的较少的术式。带蒂大网膜移植和带血管蒂皮瓣移植可能促进淋巴液回流吸收。
抽吸技术可以去除过多的皮下组织，减少肢体容易，但也同样存在加重水肿的风险。比较适合淋巴管功能丧失的患者。医生还可能会建议抽吸技术与切除手术相结合，提高治疗效果。


药物治疗：

目前药物治疗主要针对活动期的病变，主要通过减少氧自由基生成。主要的用药有以下几类：

苯吡喃酮：治疗淋巴水肿最常用的药物是苯吡喃酮类和蛋白水解酶。
黄酮类：黄酮类是天然的植物抗氧化剂，有报道称对淋巴水肿有治疗作用。
糖皮质激素和利尿剂：不推荐用于治疗持续性淋巴水肿，可用于混合性水肿和姑息治疗，医生可能会短期应用以快速的减轻水肿。
硒（亚硒酸钠）：硒已被证明是治疗淋巴水肿的新方法，但未被广泛接受。
中药：现代药理研究表明，桑叶具抗凝血、降糖、降脂、降血压、抑菌抗炎、抗病毒、抗肿瘤、抗淋巴水肿、抗疲劳衰老及改善肠功能等多种药理作用。

容易发生淋巴水肿的人群，特别是对于乳腺癌根治术后的患者，建议日常应该注意预防：

注意休息，维持适当的体重，低钠高纤维饮食，戒烟戒酒。
行适度体育锻炼，避免过度疲劳，可以进行散步，游泳，骑自行车等较缓和的运动方式。
发现肢体、胸壁或颜面部及会阴部的肿胀，应立即就医。
避免穿戴较紧的衣物或首饰，以防太紧影响淋巴回流。
保持皮肤的清洁，清洗时应轻柔，洗后将皮肤擦干，并涂抹护肤霜防止干燥。
对于淋巴水肿的高危患者，避免处于环境温度变化较大的地方，如桑拿、洗浴，防止日晒。
对于乳腺癌根治术等术后的患者，尽量避免在患侧肢体上作注射，抽血或测量血压。必要时做标记以提醒医护人员。
避免用患侧上肢反复做推，举，抓等动作，避免提重物，以及避免在患侧肩部背重物。
长途旅行时，应穿弹力手套甚至弹性绷带，促进血液循环。