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板层状鱼鳞病

板层状鱼鳞病是一种常染色体隐性遗传疾病,患者出生时或不久之后全身被一层火棉胶样膜包裹,膜脱落后皮肤遗留广泛弥慢性潮红,表面有大片鳞屑。

无特定的人群

无传染性

临床表现患者出生或不久之后全身被一层广泛的火棉胶样膜紧紧包裹,并造成眼睑及唇外翻。此膜一般在数日后会自行脱落,皮肤为广泛弥慢性潮红,表面有灰白色或灰褐色多角形或菱形的大片鳞屑,呈中央固着,边缘游离的状态。头皮出现瘢痕性秃发,掌跖部位多有严重的角化过度,并妨碍手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺体阻塞,常导致无汗。本病终生不愈,倘若能安全渡过儿童期,则随年龄增长,症状可逐渐缓解。有的到成年时,仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑,即所谓的鱼鳞病样红皮病

1.遗传性疾病筛查

2.组织病理检查

(1)显性遗传性板层状鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;

(2)性联寻常型板层状鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;

(3)表皮松解角化过度板层状鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。

应与先天性鱼鳞病样红皮病,自愈性火棉胶样儿,其他类型鱼鳞病等鉴别。

1.外用治疗角质剥脱剂、外用维生素D衍生物、维甲酸类、保湿剂等。2.系统治疗严重者需口服维甲酸系统治疗,但需要注意副作用。3.手术治疗修复睑外翻,防止角膜损伤。4.心理治疗

还应注意衣着保暖。避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激,多喝水多吃水果和蔬菜。本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

预防:应加强皮肤护理,保持皮肤湿润。多吃富含维生素A的食物。洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。

好评医生-板层状鱼鳞病
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