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尿崩症

尿崩症 (diabetes insipidus) 是由于身体缺乏抗利尿激素而引起的一种疾病。患者出现口渴、大量饮水,且排出大量低比重尿。

尿崩症的典型症状是极度口渴、大量排尿,根据病因可分为中枢性尿崩症肾性尿崩症妊娠期尿崩症原发性烦渴
尿崩症往往还伴有其他基础疾病,因此早期诊断、及时治疗对尿崩症的预后非常重要。
基于禁饮-加压素试验的监测结果,结合验血、验尿,以及影像学结果可以确诊。
尿崩症应当依据其分类给予相应的个体化治疗,同时治疗基础疾病也有助于缓解症状。
加压素是理想的抗利尿剂,对于中枢性尿崩症和大多数妊娠期尿崩症具有良好的疗效和安全性,临床应用时应注意按需给药,以免发生水中毒
肾性尿崩症可采用氢氯噻嗪单药或联合方案治疗,同时饮食限盐,并补充足够的水分。
尿崩症无法彻底治愈,良好的家庭护理有助于缓解症状:确保充足的饮水和休息,多食用含有纤维的食物,根据医嘱调整饮食的用盐量。

发生于任何年龄,但以青壮年多见,男女的发病率相近。

无传染性

尿崩症可逐渐发病,也可突然发病,任何年龄的人群都可能患病。其主要临床症状为口渴、多饮和多尿。尿崩症患者会出现哪些症状?尿崩症最典型的症状和体征是:

极度口渴
大量排尿

正常情况下,一个健康的成年人每天的排尿量平均不到 3 升。而根据尿崩症的严重程度不同,部分大量饮水的患者每天的排尿量可高达 15 升。
其他症状还包括成人患者需要经常晚上起床排尿(夜尿),儿童患者则会发生尿床
长期患病未经治疗者可表现为:

皮肤干燥;
唾液减少;
食欲减退、体重减轻;
便秘;
焦虑和失眠

婴幼儿尿崩症患者还可能有以下症状:

不明原因的哭闹;
难以入睡;
发烧;
呕吐;
腹泻;
生长迟缓;
体重减轻。
尿崩症有哪些危害?
脱水:除了精神性烦渴会导致患者摄入相对过多的水分,其他类型的尿崩症由于排尿量过大,往往导致患者体内水分不足,影响正常生理功能,并可能引起脱水脱水对患者会有如下影响:

口干;
皮肤缺乏弹性;
低血压
血液中钠含量上升(高钠血症);
发烧;
头痛;
心跳加快;
体重减轻;
休克。

电解质失衡:尿崩症还会导致电解质失衡。电解质是血液中所含的矿物质,如钠和钾,它们有助于维持体内液体的平衡。电解质失衡可导致的症状包括:

疲乏或嗜睡;
恶心;
食欲减退;
肌肉痉挛;
意识模糊。

1.尿量
超过2500ml/d称为多尿,尿崩症患者尿量多可达4~20L/d,比重常在1.005以下,部分性尿崩症患者尿比重有时可达1.010。
2.血、尿渗透压
患者血渗透压正常或稍高(血渗透压正常值为290~310 mOsm/L),尿渗透压一般低于300 mOsm/L(尿渗透压正常值为600~800 mOsm/L),严重者可低于60~70mOsm/L。
3.血浆AVP测定
正常人血浆AVP(随意饮水)为2.3~7.4pmol/L(放射免疫法),禁水后可明显升高。完全性CDI患者的血浆AVP浓度测不到;部分性CDI患者则低于正常范围;NDI患者的血浆AVP水平升高或正常;精神性烦渴患者则在正常范围内或降低。
4.禁水-加压素试验
比较禁水前后与使用血管加压素前后的尿渗透压变化。
方法:禁水6~16小时(一般禁水8小时,使病情轻重而定)。试验前测体重、血压、血浆渗透压及尿比重,以后每小时留尿测尿量、尿比重及尿渗透压。当尿渗透压达到高峰,连续两次尿渗透压差<30mOsm/L,而继续禁水尿渗透压不再增加时,测血浆渗透压,然后立即皮下注射加压素水剂5U,再留取尿液测定1~2次尿量和尿渗透压。
结果判定:正常人禁水后体重、血压及血浆渗透压变化不大(<295mOsm/L),尿渗透压可大于800mOsm/L,注射加压素后,尿渗透压升高不超过9%。精神性烦渴者与正常人相似。完全性尿崩症者,血浆渗透压峰值大于300 mOsm/L ,尿渗透压低于血渗透压,注射加压素后尿渗透压升高超过50%;部分性尿崩症者,血浆渗透压峰值不高于300mOsm/L,尿渗透压可稍超过血浆渗透压,注射后尿渗透压升高9%~50%之间。NDI患者在注射加压素后无反应。本试验应在严密观察下进行,若患者在进水后体重下降超过3%~5%,或出现血压明显下降、烦躁等,应立即停止试验,并及时补充水分。
5.其他
继发性CDI需测定视力、视野、蝶鞍摄片、头颅CT或MRI等,以明确病因。基因突变分析有助于明确遗传性DI的分子病因学。

怀疑尿崩症时需要做什么检查?
当怀疑尿崩症时,患者需要做的检查有:禁水试验、加压试验、血电解质、血糖、血渗透压、尿渗透压、尿比重、垂体核磁共振等。
为什么要做这些检查?这些检查有什么用?

禁水试验:确诊有无尿崩症。禁水 6~16 小时。正常人禁水后尿量明显减少,尿比重、尿渗透压明显升高。尿崩症患者禁水后尿量仍多,尿比重、尿渗透压升高不明显。

加压试验:定位引起尿崩症的病灶是发生于中枢系统(下丘脑或垂体),还是肾脏。禁水后注射精氨酸加压素(抗利尿激素),正常人尿渗透压一般不升高,仅少数人稍升高。中枢性尿崩症患者禁水后注射加压素,尿渗透压显著升高。病情越重,尿渗透压升高越明显。肾性尿崩症患者注射加压素后尿渗透压无变化。

血、尿渗透压、尿比重:用于禁水试验、加压试验的诊断指标。

血电解质:用于评估在大量排尿后患者有无钠、钾、钙等电解质紊乱,以便及时处理。

血糖:血糖升高亦可出现多饮、多尿,用于与尿崩症鉴别。

垂体核磁共振:用于判断是否存在垂体疾病而导致了中枢性尿崩症。

做禁水试验有什么注意事项?

做禁水试验前,需尽量减少饮水量 1~2 周,不然容易影响试验结果。

试验时每小时会抽血验尿。

在试验过程中,患者可能会感到烦渴加重,精神萎靡,不必紧张,医生会观察患者体重、血压、脉搏的变化,以判断试验是否可以继续。不能继续者会给予输液治疗。

尿崩症容易和哪些疾病相混淆?
尿崩症需与精神性烦渴、多尿症、糖尿病、慢性肾脏疾病等鉴别。一般通过禁水、加压试验、垂体核磁共振进行鉴别。

尿崩症的治疗应当依据其分类,不同类型的尿崩症治疗方法也不相同。如何治疗尿崩症?不同类型的尿崩症治疗方式也不尽相同,常见的几种尿崩症治疗方案如下:
中枢性尿崩症
这种类型尿崩症的病因是缺乏抗利尿激素,因此常用药物是一种合成激素,称为加压素。加压素可以通过鼻喷剂、口服或注射途径给药。它能缓解患者的多尿症状。
在绝大多数此类型患者中,加压素具有良好的疗效和安全性。
肾性尿崩症
这种类型的尿崩症是肾脏无法对抗利尿激素的调控作出恰当的应答,所以加压素不适合用于此类患者的治疗。
临床医生可能会建议患者采取低盐饮食来帮助减少肾脏的排尿量,并且还需要足量饮水以避免脱水。有部分患者对于噻嗪类药物敏感,可用来治疗肾性尿崩症。
妊娠期尿崩症
多数妊娠期尿崩症患者可以采用加压素治疗。其中极少数病例是由于口渴调控机制异常所致,此类人群就不适合采用加压素治疗。
原发性烦渴
这种类型的尿崩症没有特别有效的治疗方案,只有减少日常的饮水量。如果是精神疾病引发的症状,治疗精神疾病可能会帮助缓解疾病。
有部分症状严重的原发性烦渴患者也可以使用加压素来改善多尿症状。

避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。忌饮茶叶与咖啡。

遗传性尿崩症:应积极采用分子生物学的手段尽早明确诊断,及时采取相应的治疗措施。
原发性尿崩症:病因不明,目前尚无有效的预防措施。
继发性尿崩症:当尿崩症是继发于其他严重疾病时,应积极寻找病因。CT 及磁共振检查在病因诊断上有很重要的参考价值。对于可能引起尿崩症的药物及电解质紊乱应加以重视。

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...要明确诊断尿崩症你好,把检查结果发给我看看每天尿量有多少尿渗透压非常低了这个结果的问题,就要考虑尿崩症先吃原因是的
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