婴幼儿

无传染性

常见症状：咳嗽、共济失调、颅内压增高、脑积水、偏瘫、感觉分离
症状
轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤，感染，咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重，由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：

1.颅神经和颈神经症状：表现为声音嘶哑，吞咽困难，颈项部疼痛及活动受限等。

2.脑干延髓症状：可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。

3.小脑症状：可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。

4.颅内压增高症状：可出现头疼，呕吐，眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。

5.脊髓空洞症表现：伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。

需要和小脑扁桃体延髓联合畸形，其他颅内占位病变合并枕大孔疝等鉴别。

一、手术原则
以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有脑积水者酌情行分流术。

二、用药原则：

1.注意水电解质平衡，术中补充失血。

2.术后酌情预防感染，使用营养神经药物。

3.对症治疗。