家族性良性慢性天疱疮常始于青壮年，皱褶部位的皮肤机械性脆性增加，在红斑或正常皮肤上发生成群的水疱，水疱松弛易破，露出颗粒状增殖的糜烂面或结痴，损害有向周边扩展倾向，由水疱和结痂组成匐行状或环状边缘，中心愈合，留色素沉着，尼氏征多为阳性。家族性良性慢性天疱疮有瘙痒或灼痛。好发于颈、腋下、腹股沟，其次为肘窝、肛周、乳房下和躯干。病程慢性，夏季加重，冬季减轻或缓解，愈合不留疤痕，复发多在原部位，黏膜损害罕见。周期性复发和完全缓解是本病的特征，缓解时间可达数月至数年；夏季和受累部位的继发性感染常使病情加重。病变不随时间的延长而改善，病程可长达40年以上。

家族性良性慢性天疱疮的鉴别诊断：家族性良性慢性天疱疮应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、毛囊角化病相鉴别。

家族性良性慢性天疱疮的治疗：避免外界刺激及感染，抗生素、氨苯砜、皮质激素、甲氨蝶呤均可选用。试用软X线照射，病灶切除植皮有良效。