无特定人群

无传染性

特征表现是局部甚至全身皮肤和黏膜上出现红斑和水疱，导致疼痛或瘙痒。水疱容易破裂，疮口易发感染，局部感染需及时抗菌治疗，否则会进展为全身性重症感染。天疱疮有哪些症状？寻常型和落叶型天疱疮是两种主要类型，增殖型和红斑型天疱疮分别是这两种主要类型的分型。
寻常型和落叶型天疱疮的症状如下：

寻常型天疱疮。最常见，且较为严重。口腔黏膜先出现水疱，是此类天疱疮的典型表现。随后，水疱会出现在胸背部甚至全身。有些患者仅在口腔里出现水疱。水疱疼痛但不瘙痒，疱壁松弛，易溃烂，渗出很多液体，容易发生感染。口腔或喉咙里的水疱会影响吞咽和饮食。
落叶型天疱疮。好发于中老年人。水疱一般出现在胸背部，口腔较少。水疱易破裂，形成黄褐色、落叶状的鳞屑。一般不疼，但可引起瘙痒。
天疱疮会引起哪些并发症？天疱疮的开放性溃疡极易发生感染，如果感染扩散到血液中，可能会致命。天疱疮可能的并发症包括：

皮肤感染。患处皮肤发热，有痛感；水疱会流出黄绿色的脓液，发臭。
影响进食。水疱长在口腔黏膜，会影响正常进食，还会导致牙龈发炎。
脓毒血症。感染扩散到血液中，危及生命。
脏器衰竭。寻常型脓疱疮比较严重，水疱极容易引起感染。长期大量使用糖皮质激素类药物，也会引起感染，甚至多脏器衰竭，危及生命。

1.刮取新鲜水疱基底组织液涂片
用姬姆萨染色，可见单个或成群的松解游离的棘细胞，胞核大而染色均匀核周有一透明带，周边的细胞浓染，棘突消失此即棘突松解细胞，对天疱疮有诊断意义。
2.直接免疫荧光检查法
取水疱或其周围皮肤作冰冻切片可见棘细胞间有免疫球蛋白(igg)和补体(c3)沉积。此外25%-30%患者可见有iga和igm.非病损部约60%有igg和c3沉着。
3.间接免疫荧光检查法
在患者血清中，大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。
4.血浆总蛋白降低和不同程度贫血
初起血常规检查可有白细胞总数、嗜中性与嗜酸性白细胞增加，血沉常不同程度加速
5.红斑性天疱疮
尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有igg和c3沉着，类似红斑狼疮所见。

什么叫尼氏征？
尼氏征是 Nikolsky 征的中文简称，又称棘层细胞松解现象检查法，是皮肤科常用的体格检查方法之一，用于检查水疱和大疱的位置在表皮内还是在表皮下。尼氏征阳性包括以下四种情况，尼氏征阳性说明是表皮内水疱，对天疱疮有诊断意义：

牵扯患者破损的水疱壁，尼氏征阳性者可将角质层剥离相当长的一段距离，甚至包括看来是正常的皮肤。

推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时，尼氏征阳性者角质层很容易被擦掉，而露出糜烂面。

推压患者从未发生过皮疹的完全健康的皮肤时，尼氏征阳性者很多部位的角质层也可被剥离。

以手指加压在水疱上，尼氏征阳性者可见到水疱内容物随表皮隆起而向周围扩散。

皮肤上长大疱都是天疱疮吗？
大疱类疾病有很多，不一定都是天疱疮，需要与大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、多性红斑、重症多性红斑、线状 IgA 大疱病等鉴别。
如何评估天疱疮病情的严重程度？
根据皮损面积大小将天疱疮患者分为轻、中、重症：

皮损面积 > 体表面积的 10% 为轻症 ；

皮损面积 > 体表面积的 30% 左右为中症；

皮损面积 > 体表面积的 50% 为重症。

天疱疮门诊如何检查？
门诊可采用皮肤活检钻或小手术取下一小部分病灶皮肤进行皮肤病理检查，经过固定、染色等在镜下观察其变化。另外，可进行直接或间接免疫荧光检查：

直接免疫荧光检查是从患者受累或可能受累的皮肤组织黏膜组织处切取活检标本，进行荧光检查，根据荧光分布和形态确定抗原部位和性质。

间接免疫荧光检查法用以检测患者血清中的某种特异抗体或自身抗体。

如何诊断天疱疮？
通过皮肤病理检查和免疫荧光检查结果确诊天疱疮，并通过对这些抗体的检测，来区分天疱疮和其他水疱大疱性或脓疱性疾病。

治疗目的在于控制病情，不出现新水疱，使形成的水疱痊愈，防止继发感染。糖皮质激素是首选药物，。医生会根据患者病情严重程度，选择适宜的用药方案。此外，还有注射免疫球蛋白、血浆置换等方法。伤口护理、补充水分和营养、控制感染，也是治疗的重要部分。哪些药物可以治疗天疱疮？医生会根据患者病情的具体情况，处方下列药物，单独或联合使用：

糖皮质激素。糖皮质激素是一种免疫抑制剂，可以抑制人体的免疫作用。如泼尼松。医生会根据病情严重程度，选择为患者静脉注射或只在皮损内注射。长期、大量使用糖皮质激素可能引起严重的副作用。除了“满月脸”（脸型变圆）之外，最严重的后果是导致人体抵抗力下降，感染风险上升。医生会采取一些措施来减小副作用，比如减少糖皮质激素的用量，加用其他抑制免疫功能的药物。
其他免疫抑制剂。如环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZP）或甲氨蝶呤（MTX）、环孢素A、霉酚酸酯等药物。以上药物与糖皮质激素联合使用，可以提高疗效、减小糖皮质激素用量，从而降低感染风险。
静脉注射免疫球蛋白。如人血丙种免疫球蛋白，可以抑制天疱疮抗体。医生可能会将注射免疫球蛋白与免疫抑制剂联合使用，提高疗效。
注射利妥昔单抗。这是一种抗 CD20 的生物制剂（单克隆抗体），可以破坏产生天疱疮抗体的B淋巴细胞。
抗生素。控制溃疡面发生的感染。
还有哪些方法可以治疗天疱疮？除了上述系统、规范的药物治疗，天疱疮的治疗还离不开支持性治疗、护理和其他辅助疗法。这些治疗需要在住院期间进行：

支持性治疗。医生会为患者提供有营养、易消化的食物。如果口腔溃疡和水疱影响进食，医生还会通过鼻插管的方法为患者补充水分和营养。
伤口护理。医务人员会着重护理皮肤和口腔里的溃疡面，防止继发感染。
血浆置换。如果药物治疗无效，医生可能会通过分离并去除患者血液中的血浆，输入献血者的血浆，达到去除天疱疮抗体的目的。

给予高蛋白、高热量、高维生素、低盐饮食，注意水电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，贫血者及营养不良显著者给予输血。先是高蛋白饮食，可以及时补充由皮肤丧失的营养成分，如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)等。高热量饮食，如蜂蜜、糖、动植物油等。高维生素饮食，如谷类及新鲜蔬菜等。低盐饮食，低盐饮食指每日可用食盐不超过2克、但不包括食物内自然存在的氮化钠。

天疱疮是自身免疫病，无法预防。治疗目的在于控制病情和防止复发，主要是注意休息、营养和锻炼，并定期随访，调整治疗方案。如何预防天疱疮复发？天疱疮的诱发因素并未明确，无法进行有效的预防。采取以下措施可以预防复发：

确保充分的营养和休息。
放松心情，不要有太大的心理压力。
定期、适度锻炼，保持积极的心态。
定期随访，医生会根据病情变化调整治疗方案。