无特发人群

无传染性

临床表现青年女性易发。发病与季节有关，春夏症状加重，秋冬自行减退或消退，次年又可复发，一般反复发作数月乃至数十年。好发于暴露部位，受累部位依次为颈下V形区、前臂伸侧和手背、上肢、面部、肩胛、股和下肢。皮疹多形性，常于日晒后2小时～5天间局部皮肤烧灼感或瘙痒，数日后发疹，损害有红斑、丘疹、结节、水疱、糜烂、结痂、落屑或苔藓样变等。临床可分四型：1.斑块型：皮疹为红色或暗红色片状或稍隆起的浸润性斑块，约有20～25mm大小，严重而时间长久者，可有周围毛细血管扩张和皮肤异色症改变。皮疹消退后留有色素沉着。自觉剧痒。此型多见。2.多形红斑型：皮疹大小不等，边界清楚的红色或暗红色水肿性丘疹，边缘稍隆起。3.湿疹型：皮肤潮红、肿胀，表面可见密集的针头至米粒大小丘疹、水疱、糜烂、结痂及脱屑，似湿疹样外观，有时呈苔藓样变，自觉剧痒。本型少见。4.痒疹型：皮疹为红斑，米粒至绿豆大丘疹，结节。病程较久可呈苔藓样变。消退后留有色素沉着。自沉瘙痒。此型少见

诊断1.临床表现皮疹多形性，见于春夏季节，暴露部位发生多形性皮疹，与日晒有关，常以某一类型为主。好发于中青年女性，春夏发病，秋冬缓解，反复发作，持续多年。诊断不难。紫外线红斑反应试验呈异常反应：
①红斑反应高峰出现的时间较晚，正常人一般在12~24h即达高峰；而病人常在48h后。
②红斑反应持续时间较正常人持久，正常人持续时间约3~5日即行消退，而病人的反应常持续到8日以上。
③红斑反应开始消退时，其表面可出现丘疹。
④红斑反应消退后常无明显的色素沉着。
2.辅助检查(1)紫外线红斑反应：试验常产生异常反应，其表现为红斑反应高峰出现的时间较晚(正常人一般在12—24小时达高峰，患者常为48小时以后);红斑反应强度常高于同样量照射的正常人；红斑反应的持续时间较正常人持久(正常人3~5日消退，而患者常持续至8日以上);红斑反应消退后常无明显的色素沉着；红斑反应开始消退时，红斑表面会出现丘疹。
(2)尿卟啉检查：多呈阳性反应。鉴别诊断：
1.湿疹皮疹呈多形性，但与季节、日光无明显关系，且皮损可播及全身。
2.接触性皮炎有明确接触史，皮损发生在接触部位，斑贴试验可查出致敏原。
3.盘状红斑狼疮面部有境界清楚紫红色斑块，表面有粘着性鳞屑，扩张毛囊口中有刺状毛囊角栓，还可见毛细血管扩张、萎缩、瘢痕等。狼疮带试验阳性。

诊断：
明确发病与日光的关系，再结合患者多为青年女性，皮疹发生于露出部位，损害多形性，反复发作，与季节有明显关系等有助于诊断。本病病程慢性经过，光斑试验阴性，紫外线红斑反应试验呈异常反应。必要时行组织活检。
鉴别诊断：
本病需和湿疹、痒疹、多形红斑、痘疮样水疱病、红斑狼疮或光化性皮炎相区别。

1.药物治疗（1）氯喹 硫酸羟基氯喹对眼毒性较轻，更适合于每年6～8月份重复治疗。（2）对氨苯甲酸（PABA） 一般需连服6周。（3）烟酰胺 连服2周。（4）酞胺呱啶酮（沙利度胺，反应停） 口服半个月即出现疗效，疾病控制后减量或停药。孕妇禁用，生育期妇女慎用。（5）糖皮质激素 短程应用的适应证为严重急性加剧阶段，但应避免长期用药。常用泼尼松。（6）硫唑嘌呤 对极其严重的患者或对PUVA等其他治疗无效时，可服硫唑嘌呤。（7）雷公藤片或昆明山海棠片 有较好的疗效。（8）β-胡萝卜素（Solatene） 目前对此药疗效评价不一。2.光化学疗法（PUVA）PUVA对本病预防性治疗有效，其机制为引起角层增厚和皮肤晒黑所致，PUVA也有一定的免疫学作用。若因补骨脂素的不良反应而不能连续使用PUVA疗法时，可采用UVA＋UVB联合治疗，效果亦佳。应注意有时可使重症患者皮疹加重。3.外用遮光剂所有患者都应该用避免日晒和应用遮光剂。含有PUVA酯（如7%辛基二甲基对氨苯甲酸酯）和二苯甲酮的洗剂和霜剂是最有效的。水杨酸和肉桂酸盐亦有效，这些化合物可吸收UVB，故可防护UVB。二苯甲酮尚能遮避UVA。其他如二羟丙酮、萘醌洗剂对紫外线和可见光均有良好的防护作用。反射型的遮光剂如二氧化钛和氧化锌亦有效。

以避光为原则，但也要经常参加户外活动，以接受小剂量短时间的紫外线照射，逐渐增加光照量，提高机体对光线照射的耐受能力，要避免上午10时至下午3时期间的阳光暴晒，必须在户外工作的，应穿保护服，戴草帽，手套等。