无特殊人群

无传染性

随原发病而异，但大多数病人有发热，以高热居多，可伴盗汗，体重减轻，肝脾或淋巴结肿大，皮疹十分常见，如累及中枢神经系统和肺，可产生相应的症状和体征，严重肝损害或并发弥散性血管内凝血(dic),可引发多部位出血，虽多数病例随原发病好转，尤其是感染的控制而逐渐缓解，但约30%的患者因多脏器功能损害或凝血障碍而死亡，临床征象和恶性组织细胞病常难以鉴别。

诊断标准为：
①发热1周以上(高峰≥38.5℃);
②肝脾肿大伴全血细胞减少；
③肝功能异常及凝血功能障碍；
④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%(或≥3%)或2500个细胞/ml骨髓液，和(或)活检显示累及骨髓，淋巴结，肝，脾组织。
以下各项强烈提示诊断：
①脑脊液中单个核细胞增多；
②肝活检表现为慢性持续性肝炎；
③自然杀伤细胞活性降低。
以下各项有利于hps的诊断：
①淋巴结肿大，黄疸，水肿及皮疹，脑膜受累的症状及体征；
②低钠血症，血清铁增高，脑脊液蛋白增多；
③肝转氨酶增高，低蛋白血症，血低密度脂蛋白胆固醇增高及高密度脂蛋白胆固醇降低；
④周围血可溶性白介素-2受体增高。
鉴别诊断：
1.恶性组织细胞病
hps有时病情凶险，与恶性组织细胞病(mh)在临床和细胞形态学，组织学上缺乏特异性鉴别试验，以下几项有助于两者的鉴别：
(1)外周血象或浓缩血片中，骨髓或淋巴结，肝脾等组织中能找到恶性组织细胞支持mh.
(2)恶性组织细胞对乙酸α萘酚酯酶染色阳性，酸性磷酸酶染色阳性，免疫组织化学示细胞内κ链及γ链均阳性。
(3)hps中性粒细胞碱性磷酸酶活性可增高，血清铁蛋白在mh明显高于正常人和hps.
(4)mh血清中血管紧张素转化酶增高，组化染色检查见巨噬细胞中大量α-抗胰蛋白酶。
(5)部分mh患有特异性染色体异常，如t(2;
5)(p23;q35)断裂点在17p12和17p ,1号部分三体(1qter-lp11)和涉及1p11的易位，有的mh患者可出现ig和tcr基因的克隆性重排。
2.朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(lch)发病也以婴儿多见，2岁以上减少，也可表现为发热，皮疹，肝脾肿大，淋巴结肿大以及肺部浸润和中枢神经系统受累，但lch的皮疹为特异性皮疹，多分布于躯干胸腹部和发际耳后及颈部，与hps的一过性皮疹可相鉴别，而且lch患者常出现骨骼破坏，活组织病理检查发现朗格汉斯细胞是诊断lch的主要依据，电镜检查可见到朗格汉斯细胞内含有birbeek颗粒。

嗜血细胞综合症西医治疗
(一)治疗
1.病因治疗： 继发性hps应查找病因，针对病因，原发病作相应的治疗，如能发现病原微生物，则应及时应用有效的抗微生物治疗；如果是在应用免疫抑制时发生的hps,则应停用免疫抑制剂；如果hps发生于治疗前有免疫缺陷的患者，则治疗主要是抗感染及增强机体免疫力；如果hps发生于化疗后，而肿瘤已缓解，则应停止化疗，同时抗感染。
2.化学疗法： 常用的化疗药物有长春碱/长春新碱或依托泊苷(足叶乙甙，vp-16)/替尼泊苷(鬼臼噻吩苷)与肾上腺皮质激素联用，或chop方案，同时鞘内注射甲氨蝶啶(mtx)及头颅照射，也可进行反复的血浆置换。
3.免疫治疗： 大剂量甲泼尼龙冲击，静脉滴注大剂量人血丙种球蛋白，应用环孢素a或抗胸腺细胞球蛋白(atg),均取得满意效果。
4.造血干细胞移植： fisher等1986年首先报道用骨髓移植治愈家族性hps患者，近来报道自体外周造血干细胞移植，并用ifn-γ加环孢素诱导自身gvhd,可提高成人淋巴瘤相关的hps的疗效，并防止复发。
5.中枢神经系统浸润的治疗
(1)每天应用地塞米松，共8周，如为继发性hps,治疗好转者可停用，如果是家族性hps,则以后每2周注射1次地塞米松，共1年。
(2)停激素后用环孢素a,共1年。
(3)依托泊苷(vp-16)在前2周为每周2次注射，以后每2周1次约半年。
(4)开始治疗的第3,4,5,6周，每周鞘内注射1次甲氨蝶呤(mtx),缓解后争取行异基因造血干细胞移植。
(二)预后
预后良好，多可恢复，严重者可以致死，病死率可达 30%~40%.
嗜血细胞综合症中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。

1、饮食上应注意清淡，注意饮食规律。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

1.病毒感染患者常见，需慎用免疫抑制剂。
2.如细菌感染可根治药敏试验及时调整用药。