50~70岁人群

无传染性

原发性血小板增多症有哪些常见表现？

一般症状：起病隐匿，表现多不一致。轻者除疲劳、乏力外，无其他症状。偶尔发现血小板增多或脾大而被确诊。

出血：本病大多因出血倾向就诊而被发现。以牙龈出血、鼻出血、皮肤紫癜、消化道出血常见。出血常呈发作性，间歇期较长。

血栓和栓塞：本病由于血小板极度增多、部分患者血小板黏符性增高可致动脉或静脉内血栓形成。好发于脾、肝、肠系膜静脉、下肢静脉、腋动脉、颅内及肢端动脉，常引起相应症状。

脾大：约 25%～48% 患者有轻到中度脾大，多为中度，但巨脾少见。约半数患者肝轻度大，一般无淋巴结大。20% 的患者可有无症状的脾梗死，从而导致脾萎缩。本病禁忌行摘脾手术，因手术后血小板进一步显著增加可导致血栓栓塞性并发症，危及生命。

原发性血小板增多症会造成哪些严重后果？
严重后果主要来自于血栓栓塞性并发症，例如下肢静脉血栓脱落时可并发致死性肺梗死。此外，研究发现有 ＜2％ 的患者发生白血病转化。

血小板计数超过600×109/L，多数患者超过1000×109/L，曾有病例达到14000×109/L。血小板常有形态异常：巨大血小板、形态奇特的血小板、染色淡蓝的血小板，以及颗粒减少的血小板均可见到。血小板平均容量增加。巨核细胞碎片也可出现在血涂片中。红细胞通常正常，慢性失血病例可呈小细胞低色素性贫血。存在脾萎缩时，可出现豪-周小体、靶形红细胞和畸形红细胞。可有轻度贫血，血红蛋白很少低于100g/L。有些患者血红蛋白可以升高，但红细胞容量正常。白细胞计数常增高，通常在15～40×109/L。偶可见中性中幼粒细胞和晚幼粒细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶积分一般正常，偶有降低或增加。
骨髓增生活跃或明显活跃，巨核细胞系明显增多，原始和幼稚巨核细胞均增加，以后者为著。巨核细胞可成丛出现，血小板常大量聚集成堆。大多数患者无细胞遗传学的异常，有些病例出现异常染色体。若出现Ph染色体或Bcr/Abl融合基因则为慢性粒细胞白血病，这些已报道的病例虽然不具有慢性粒细胞白血病白细胞显著增多和其他特点，但病程的发展更倾向于慢性粒细胞白血病，大多数病例死于加速期或急性变。
本病血小板寿命一般正常，有时轻度缩短。血小板功能可能降低，尤其肾上腺素诱导的血小板聚集更明显。也可以出现血小板聚集功能增强而发生自发性聚集。出血时间可以正常或轻度延长。凝血检查常正常。有些病例血浆von Willebrand因子(冯•维勒布兰德因子)水平降低或亚单位结构异常。其他血小板缺陷有致密体数减少和其内容物ADP、三磷酸腺苷（ATP）和5-羟色胺的降低（获得性贮存池病）、α-肾上腺素能受体降低、膜凝血活性受损，环氧化酶活性降低、膜糖蛋白异常、Fc受体增强、前列腺素D2受体降低等均有报道。但这些缺陷并没有被证明与止血并发症间的联系。
血尿酸和维生素B12常增高。部分患者出现假高钾血症与大量血小板破坏释放钾有关。

怀疑原发性血小板增多症，需要做哪些检查？
血常规、骨髓检查、血小板及凝血功能试验、分子生物学检查。
为什么要做这些检查？这些检查有什么用？

血常规：血小板计数持续增高，≥450×109/L，同时可见白细胞增多。

骨髓检查：各系细胞均明显增生，以巨核细胞增生为主，原始及幼巨核细胞均增多，并有大量血小板形成。骨髓活检有时伴有轻至中度纤维组织增多。

血小板及凝血功能试验：多数患者血小板黏附率降低，ADP 诱发的血小板聚集功能异常，血小板因子 III 有效性降低，凝血检查一般正常，少数患者呈高凝状态。出血时间、凝血酶原消耗试验及血块回缩等可不正常。

分子生物学检查：约 50% 以上的 PT 患者可检测到 JAK2V617F 突变，部分 JAK2V617F 阴性的 PT 患者可检测到 MPLW515L/K 突变。

原发性血小板增多症易与哪些疾病相混淆？
继发性血小板增多症：多继发于脾切除术后、溶血性贫血、急性失血后、慢性或急性感染、肿瘤性疾病等。

原发性血小板增多症要去看哪个科？
血液科。
原发性血小板增多症如何治疗？

本病的治疗目标是预防和治疗血栓合并症，因此，现今治疗的选择主要是依据患者血栓风险分组来加以制定。医生可根据患者有无血栓，选择 不同的治疗方案。

本病的最终目标：血小板计数应控制在 <600×109/L，理想目标值为 400×109/L。

本病常用的降细胞治疗药物如下：


一线治疗药物：羟基脲、干扰素，具体药物选择由医生根据具体情况决定；

二线治疗药物：阿拉格雷、白消安、、双溴丙哌嗪和 32P。具体药物选择由医生根据具体情况决定。

原发性血小板增多症(primary thrombocytosis,pt)亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症。于1920年由di guglielmo首先报道。本病发病率低，过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。那如何预防原发性血小板增多症呢？
1、要做定期的健康检查。
2、身体不适要及时到医院去看医生。
3、增强免疫力，避免感冒。
4、生病时要根据病情用药，如不需要用药治疗，则避免滥用药物，因为药物也是化学物质，它也有致癌性。
5、尽量避免接触放射线或者一些化学的有害物质，比如染发剂等，我们尽量不用化学的染发剂，可以用一些植物的染发剂。再比如房屋装修，不要太早搬进去，可以晚点儿，等通风一段时间以后搬进去等等。
6、原发性血小板增多症高危者服用小剂量肠溶阿司匹林，可降低血小板及血小板的聚集。