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原发免疫性血小板减少症

原发性血小板减少性紫癜,或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,itp),指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有igg抗体,脾脏无明显肿大。根据发病机理,诱发因素和病程,itp分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(aitp),无性别差异,春冬两季易发病,一旦病源清除,疾病在6-12月痊愈。而成人itp95%以上为慢性型(citp),男女之比约1:3,一般认为属自身免疫性疾病的一种,迁延难愈。本病病死率约为1%,多数是因颅内出血死亡。itp主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。

儿童 女性比较多

常见症状:皮肤黏膜出血表现为紫癜、牙龈出血或内脏出血
【分型】
分为急性型和慢性型。

【临床表现】
(一)症状
1、 急性型 常见于儿童,占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近。起病前1~3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多,起病急促,可有发热,畏寒,皮肤粘膜紫癜。如患者头痛,呕吐,要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性,80%以上可自行缓解,平均病程4~6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人itp不到10%.
2、 慢性型 常见于青年女性,女性为男性的3~4倍。起病隐匿,症状较轻,出血常反复发作,每次出血持续数天到数月,出血程度与血小板计数有关,血小板>50×109/l,常为损伤后出血;血小板在(10~50)×109/l之间可有不同程度自发性出血,血小板小于10×109/l常有严重出血,病人除出血症状外全身情况良好。

(二)体征
1、急性型
可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜,甚至大片瘀斑和血肿,皮肤瘀点多为全身性,以下肢为多,分布均匀,出血多见于鼻,齿龈,口腔可有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见,颅内出血少见,但有什么危险。脾脏常不肿大。

2、慢性型
皮肤紫癜以下肢远端多见,可有出血多见于鼻,齿龈,口腔粘膜出血,女性月经过多有时是唯一症状,反复发作可引起贫血和轻度脾肿大,如有明显脾肿大,要除外继发性血小板可能性。

【诊断标准】
急性itp血小板明显减少,通常小于20×109/l.血小板寿命明显缩短,约1~6小时。骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常,其中幼稚巨核细胞明显增多。 慢性itp多此化验血小板减少,多为(30~80)×109/l.骨髓巨核细胞大多增加,大小基本正常,颗粒型增多,血小板形成明显减少。血小板表面相关igg增多,血小板相关c3增多。血小板寿命缩短,约1~3天。 诊断标准如下:

1、 多次化验检查血小板计数减少。

2、 脾脏不增大或仅轻度增大。

3、 骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

4、 以下五点应具备任何一点
(1) 泼尼松治疗有效。

(2) 切脾治疗有效
(3) palgg增多。

(4) pac增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。

1、血象:一般无贫血(出血严重者可有轻度贫血),白细胞数正常,血小板计数减少。
2、出凝血检查:出血时间延长;凝血时间,凝血酶原时间,凝血酶时间均正常。
3、骨髓象:增生正常,巨核细胞数多增高,伴成熟障碍(多数病人产血小板型巨核细胞
4、自身抗体检查:血小板表面相关抗体(paigg)明显增多;血小板表面相关c3(pac3)增多。
5、血小板寿命测定:明显缩短。

鉴别诊断:需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫系统疾病、evans综合征及药物等所致血小板减少。急性白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织,同时使正常造血受抑制,临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。白血病在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位

【常规治疗】
血小板减少性紫癜以出血为主,可按血证进行辨证治疗。主要病机为热、虚、瘀三种。治疗应以清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主,同时应参以补益肝肾等法,以标本兼治。辨证要点:
首先辩虚实,本症应首先分虚实和火热的有无。

1、 热盛迫血
2、 阴虚火旺
3、 气不摄血
4、 瘀血阻络
【预后与转归】
西医治疗首先采用肾上腺皮质激素,如未获完全缓解,可考虑切脾,如切脾失败,尚可用皮质激素:如仍无效,可用免疫制剂。对于出血严重可酌情静脉应用大剂量免疫球蛋白,输注血小板悬液或血浆置换。急性原发性血小板减少性紫癜多有自限性,预后良好。临床统计约有80%的病例没有经过治疗,在半年内可自愈,一般病程为4-6周。患者痊愈后很少复发。本病的病死率约为1%,多是因颅内出血而亡。但慢性血小板减少性紫癜未见有自然缓解者。

1、积极参加体育活动,增强体质,提高抗病能力。
2、要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情。
3、急性期或出血量多时,要卧床休息,限制患儿活动,消除其恐惧紧张心理。
4、避免外伤跌仆碰撞,以免引起出血。
5、血小板计数低于20×109/l时,要密切观察病情变化,防止各种创伤与颅内出血。
6、饮食宜清淡,富于营养,易于消化。呕血、便血者应进半流饮食,忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。患儿平素可多吃带衣花生仁、红枣等食物。

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您好,请问确诊了吗?有没有检查资料?用药物控制,保持血小板在正常范围内就好了生病有啥办法呢目前没有太好的办法因为治疗需要长期化,所以要用最少的药物维持最好的疗效降低药物不良反应
聂胤超 广西中医药大学附属瑞康医院
2017-04-06
你好,方便发一张图片吗?治疗的话需要1.激素;2.静丙球;3.促血小板生成素;4.输注血小板。是的,血小板其实涨到50以上,就相对很安全了慢慢减激素就可以了对呀。这个治疗原则就是慢慢减激素,根据复查的血常规。大多数不会继续减低祝您生活愉快那就定期复查血常规,然后慢慢减激素用量就可以了不用结合中医别中药又吃坏了
王彩旗 晋城市人民医院
2020-04-27
...! 原发性免疫性血小板减少症,一般用激素治疗效果好些,还可以结合中药治疗。有的。有的?县医院有高娟不好意思,我要查房,。一个小时以后才能给你具体答复我们血液和肿瘤科在一起的。8点查房。您可以带着化验结果来吧。如果到门诊的话,到肺病,肿瘤科门诊,有孟庆利专家坐门诊,周1至周六值班,我在病房周1-周六。可以下午来,到血液透析室找我,我上午在病房比较忙,因为查房。还有什么问题可以随时咨询的。不客气。我是挣积分的。您是系统发给我们血液科的。你到医院肯定免费的咨询呀!10个积分1块钱春雨发给我们的没有时间呀!这也是业余咨询的。有时间的话就上去看看。没时间就不上线。查完房有一定时间的。如若患者稳定的话,可以歇歇。不稳定的有病重的要随时处理观察。这个病和特发性血小板减少性紫癜是一种疾病。因为患者血小板减少不一定出现皮肤紫癜,所以现在叫 原发性免疫性血小板减少症。这种病目前首选糖皮质激素原发性免疫性血小板减少症,一般用激素治疗效果好些,还可以结合中药治疗。有的。有的?县医院有高娟不好意思,我要查房,。一个小时以后才能给你具体答复我们血液和肿瘤科在一起的。8点查房。您可以带着化验结果来吧。如果到门诊的话,到肺病,肿瘤科门诊,有孟庆利专家坐门诊,周1至周六值班,我在病房周1-周六。可以下午来,到血液透析室找我,我上午在病房比较忙,因为查房。还有什么问题可以随时咨询的。不客气。我是挣积分的。您是系统发给我们血液科的。你到医院肯定免费的咨询呀!10个积分1块钱春雨发给我们的没有时间呀!这也是业余咨询的。有时间的话就上去看看。没时间就不上线。查完房有一定时间的。如若患者稳定的话,可以歇歇。不稳定的有病重的要随时处理观察。这个病和特发性血小板减少性紫癜是一种疾病。因为患者血小板减少不一定出现皮肤紫癜,所以现在叫 原发治疗。不知您诊为ITP 多长时间长了,在哪里确诊的?还有目前血小板数值是多少?
刘铭秋 临沭县中医医院
2015-09-19

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