无特发人群

无传染性

临床表现原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其他免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。患者皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。

1.实验室检查
血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少。
2.影像学
超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻，慢性活动性肝炎，原发性硬化性胆管炎，药物性胆汁淤积，有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查也有必要，肝活检可以确诊，但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。

适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪<40～50g为宜。补充脂溶性维生素A、D、E、K。熊去氧胆酸服药6个月以上可改善临床症状及实验室化验指标；皮质类固醇如氢化泼尼松口服。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效，但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用。实施对疾病过程的治疗，应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和（或）生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。

临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。以下生活方式对此病有预防帮助：1.绝对禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各种饮料，可喝热茶。　2.每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。　3.尽量不吃有损害肝脏的食物。4.保持运动的习惯及良好的心态。