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先天性尺桡骨融合

先天性尺桡骨融合是一种较为罕见的先天性骨发育畸形,表现为桡骨和尺骨的近端相互融合,而远端融合极为罕见,前臂固定在一定角度上的旋前畸形。病变可发生于一侧或者两侧,约40%为单侧受累,60%为双侧,发病率约为0.2‰。男女发病率无差别。该病具有家族遗传性,多为父系遗传,国内外现普遍认为是常染色体显性遗传。在胚胎发育过程中,尺桡骨均起自中胚层组织,当胚胎第5周时,尺桡骨软骨之间不发生分离而骨化或尺桡骨之间填充中胚层组织时则发生尺桡骨融合

手臂外伤骨折者多见

无传染性

临床表现尺桡骨之间活动,前臂固定在旋前位,旋后功能丧失,肘关节伸直活动部分受阻,腕关节可自由活动。前臂功能受限程度取决于畸形的严重程度,以及是否为双侧受累。畸形严重者前臂往往固定于过度旋前位,肩关节和腕关节的运动很难代偿。

X线示尺桡骨上端融为一起,其中间无皮质骨,桡骨小头与尺骨融合或桡骨小头完全缺如,或桡骨小头向后脱位,近端与尺骨干上部融合。

先天性尺桡骨融合容易与哪些疾病混淆?
本病需与尺桡骨骨干双骨折内固定术后前臂旋转功能障碍的患者进行鉴别,此症状是有手术史的,故临床上鉴别较简单。
其次当致伤暴力大,损伤范围广,骨折内固定术后肢体外固定的体位不当,制动时间过长以及手术操作技术失误等也是导致前臂旋转功能障碍的主要原因,故应认真地询问病史,积极地进行鉴别。

先天性尺桡骨融合的治疗比较困难,筋膜组织短,纤维不规则,骨间膜狭窄,旋后肌异常或缺如,前臂存在广泛异常,以至于即使将尺桡骨分离、骨间膜全长切开,前臂也无法旋转。简单地切除桡骨融合部分不会改善功能。对于多数患儿,肩关节活动能够很好地代偿旋前或旋后畸形,并不需要进行广泛手术。对前臂过度旋前的患儿,可以进行截骨矫正,将前臂置于功能位,以满足日常生活的需要。对每一位患者的畸形程度做出准确评估,从而决定是否需要手术治疗。前臂的正常旋前约80度,旋后约100度,当旋前或旋后减少不超过30度时,其旋转功能尚不会影响患者的工作和生活。一般不主张尺桡骨融合部位分离术,因为疗效往往很差。目前国内外普遍采用旋转截骨术治疗,对截骨后前臂旋转的角度取决于以下因素:①因为不同的工作对体位的要求不同,术前由职业理疗师进行评估有助于个性化确定患儿的功能缺陷和理想的前臂旋转体位;②双侧受累患儿建议放置优势侧前臂于旋前10~20位,非优势侧前臂于旋前中立位。

好评医生-先天性尺桡骨融合
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你好请问你有什么症状呢?手机拍照看看片子手机拍照看看上肢外观手机拍照看看上肢上肢活动正常吗改善症状可以手术大一点比较好改善外观,你现在变形手术后恢复可以的想了解什么情况五六岁比较好根据现在症状,作出调整
陈强 南方医科大学南方医院
2022-07-02
你好,病人这种情况到医院就诊诊断出来的吗能让我看一下检查报告吗好的,因为这种情况要看病人病情选择是否手术不客气
付开封 淄博市第一医院
2016-10-08

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