春雨医生

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丹吉尔病

丹吉尔病(TD)又称Tangier氏病α脂蛋白血症。是常染色体隐性遗传病。由于α脂蛋白合成障碍,大量胆固醇酯蓄积于网状内皮系统、肠黏膜和皮肤中。其特征为:扁桃体肥大,且有橘黄色带纹。淋巴结、肝、脾也可肿大。有的合并周围神经炎

无特定人群

无传染性

临床表现扁桃体肥大伴橘黄色条纹。肝、脾、淋巴结也可肿大。部分患者合并周围神经炎

血浆高密度脂蛋白胆固醇含量低于5mg/dl,甘油三酯正常或增高,乳糜微粒减少,载脂蛋白A1消失或严重降低。

根据临床症状可以进行初步诊断。典型的改变可通过组织化学鉴别。

无特殊疗法,扁桃体肥大引起上呼吸道梗阻时可做摘除,其组织化验检查可证明有脂类蓄积。

注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

纠正偏食,控制高热量,高脂肪,高蛋白的饮食摄入是预防本病的关键。

好评医生-丹吉尔病
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