无特定人群

无传染性

临床上主要表现为头痛，恶心，呕吐，视乳头水肿，视力障碍，抽搐，昏迷，偏瘫及脑膜刺激症状。脑脊液检查可有颅压升高，蛋白质和白细胞数增多，糖和氯化物减低，可发现白血病细胞。中枢神经系统白血病可发生在急性白血病的任何时期，但多数发生在缓解期。由于多种化疗药物不易透过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效被杀灭，成为白血病细胞的庇护所，为髓外白血病复发的首要原因。中枢神经系统白血病以急性淋巴细胞白血病最常见，儿童患者尤甚。急性淋巴细胞白血病发病率为26%~80%,急性粒细胞白血病发病率为7%~38%.
类似脑膜炎，有颅内高压表现，如头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。腰椎穿刺脑脊液压力增高，脑脊液中白细胞数和蛋白增高，糖降低，可检出白血病细胞。侵犯脑神经可引起相应的症状，如视力障碍、瞳孔改变及面神经瘫痪等，后者以all患者多见。
cnsl可发生于急性白血病的各个阶段，既可为白血病的首发症状，也可发生于白血病治疗缓解后多年，以发病后半年左右的完全缓解期多见，all明显多于aml.白细胞高于50x109/l及有肝、脾、淋巴结肿大的患者已发生cnsl.白血病细胞进入中枢神经系统可由血流播散、颅骨骨髓白血病细胞的浸润或颅内点状出血所致。一般化疗药物很难通过血脑屏障，以至中枢神经系统成为白血病细胞的“庇护所”,是白血病复发的原因之一。
中枢神经系统的白血病系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质，使患者表现出相应的神经和/或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。 当白血病患者在病程中出现不明原因的头痛、恶心呕吐、视物模糊或复视、斜视、面部感觉异常、面肌麻痹、伸舌偏斜或截瘫、大小便障碍或精神行为异常、意识障碍(嗜睡、昏睡、昏迷)等情况时，需警惕脑白的发生。

中枢神经系统白血病的诊断：
一、实验室检查1.有中枢神经系统的症状和体征(尤其是颅内压增高的症状和体征).2.有脑脊液的改变：
①压力增高(>0.02kpa或200mm水柱),或大于60滴/分。
②白细胞数>0.01×109.③涂片见到白血病细胞。
④蛋白>450mg/l或潘氏试验阳性。
3.排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。符合“3”及“2”中任何一项者(除③外)为可疑中枢神经系统白血病；符合“3”及“2”中③或任两项者可诊断cnsl.脑脊液(csf)离心后或不离心有原始细胞，即使其余csf.检查正常，但有临床症状如面瘫或下丘脑综合征仍可诊为cnsl.pb中有原始细胞，csf为损伤性有原始细胞如csf中白细胞/红细胞比值>pb的白细胞/红细胞比值，亦可为cnsl.csf中红细胞≥10/μl,白细胞<5/μl则为损伤性，对cnsl的csf为血性时有鉴别意义。孤立性cns复发(icns-r)指：
①bm和血象仍cr;
②临床上无其他髓外病变；
③csf中白细胞≥5/μl,有原始细胞。
二、诊断标准1985年罗马国际会议诊断cnsl的标准：csf离心标本中白细胞数>0.005×10^9/l(5个/μl),1998年山东荣成会议修订的小儿all诊疗建议，以罗马国际会议诊断标准为依据，并排除其他原因引起的cns临床表现者，暂按cnsl处理，并观察其动态变化。按德国bfm-95儿童all cnsl的诊断标准，csf中白细胞数≥5个/伴csf沉渣涂片有白血病细胞才确诊为cnsl.目前对cnsl的csf诊断标准为csf中存在白细胞≥5个/μl并找到白血病细胞即诊断。但在诊断时应注意：
①若csf白细胞<5个/μl,可于24~48小时后再做腰穿以确定有无原幼细胞，若此次仍找到原幼细胞，亦可诊断但须排除穿刺时带进有幼稚细胞的血液；
②当csf常规细胞计数为“0”时，涂片上可见约40个细胞，常规见1~5个/μl时，涂片可见40~70个细胞。bernd等报道在多种原因的刺激下，如病毒感染、鞘内注射等，gsf中淋巴细胞可向原淋巴细胞转化，在形态学检查上很难与白血病细胞鉴别。腰穿操作本身和静脉滴注大剂量丙种球蛋白时均可致白细胞升高。强烈化疗后，也可使肿瘤细胞形态发生改变，变得更不典型造成两者辨认困难，易受检验者主观的影响。因此对幼稚细胞形态学的识别仍需慎重。pcr检测脑脊液中mrr)值得探讨。对目前cnsl诊断标准值得认真探讨后加以修改，从而更准确地诊断cnsl,减少由此引起的治疗相关毒副作用和提高患儿生活质量。鉴别诊断：cnsl应与蛛网膜下腔出血、细菌、真菌及病毒性脑膜炎或脑炎等疾病相鉴别。

诊断
1.诊断标准和依据 国内标准如下。
(1)有cns的症状和体征，尤其是颅内压增高的症状和体征。
(2)csf改变：
①颅内压增高>200mmh2o.
②白细胞>0.01×109/l.
③涂片有白血病细胞。
④蛋白质>0.45g/l,或定性试验阳性。
(3)排除其他原因造成的cns或csf的相似改变。
总之，符合上述第(3)及第(2)条中的任何一项者，为可疑csn-l;符合上述第(3)及第(2)条中的③,或任意其他2项者，可诊断为cns-l.
需注意：
①无临床表现，仅有csf符合标准者，也可诊断。
②单纯颅内压增高者，暂不诊断，但应按cns-l治疗，如治疗后短期颅内压恢复正常者，也可诊断。
③有前述cns-l的临床症状和体征，而无csf改变者，在排除其他原因及按cns-l治疗后明显改善者，也可诊断。
2.诊断评析
(1)白血病患者，主要是al,应时时想到合并cns-l的可能，即使无任何症状和体征，也应在al诊断明确后立即行腰椎穿刺及csf,检查，以了解有无cns-l的存在，并常规注射预防性药物。
(2)腰椎穿刺测定颅内压及csf检查是诊断cns-l的关键：csf中找到白血病细胞固然是确诊的依据，但白血病患者无cns-l的临床表现，只要有颅压升高，或csf检查中任何一项异常者，均要高度警惕cns-l的存在，并开始治疗及动态观察，总之，掌握标准要有灵活性，处理要及时果断。
(3)出现cns症状及体征者：虽无颅内压及csf异常，绝大多数最后仍能明确为cns-l.
①白血病患者：主要是al,应时时想到合并cns-l的可能，即使无任何症状和体征，也应在al诊断明确后立即行腰椎穿刺及csf检查，以了解有无cns-l的存在，并常规注射预防性药物。
②腰椎穿刺测定颅内压及csf检查是诊断cns-l的关键：csf中找到白血病细胞固然是确诊的依据，但白血病患者无cns-l的临床表现，只要有颅压升高，或csf检查中任何一项异常者，均要高度警惕cns-l的存在，并开始治疗及动态观察，总之，掌握标准要有灵活性，处理要及时果断。
③出现cns症状及体征者：虽无颅内压及csf异常，绝大多数最后仍能明确为cns-l.
鉴别诊断
1.最需要鉴别的是以cns-l为白血病首发表现者误，漏诊的比例很高，引起颅内压升高及csf类似于cns-l改变的疾病，主要有病毒性脑膜炎或脑炎，结核性脑膜炎，脑猪囊尾蚴病(囊虫病)及脑转移瘤等，鉴别点：
①发现白血病的阳性体征，外周血或骨髓检查证实白血病存在。
②只要想到白血病的可能，csf应做细胞学检查，但大多数情况下极易忽略而漏查。
③病毒血清学检出相关抗体，csf中找到抗酸杆菌，囊虫皮肤试验阳性及血清抗体检出及原发肿瘤的发现等均有利于非cns-l的诊断，此外，结核性脑膜炎时，常伴肺粟粒性结核，影像学检查可辅助诊断，已明确为白血病的患者，在病程中出现cns的临床表现及csf异常改变，偶然还需和结核性或真菌性脑膜炎鉴别：
①结核或真菌感染时，csf中蛋白增高及糖降低的幅度远大于cns-l.
②病原学检查，感染者有时可找到真菌，少数情况下还可发现抗酸杆菌，而cns-l则可检出白血病细胞。
③鞘内注入抗白血病药物后，cns-l常迅速好转，而感染者则无效。
2.大剂量阿糖胞苷治疗后，可产生神经毒性，尤其是小脑损害的临床表现，根据用药及csf检查不难鉴别，此外，反复鞘内注药引起化学性蛛网膜炎，以及头颅放疗后并发的白质脑病，有时需和cns-l鉴别，且不易区分，反复csf检测白血病细胞阴性，则cns-l复发的可能较小，停止鞘内注药后逐渐好转，也可基本排除cns-l复发。

(一)治疗
原则上，一旦确诊cns-l即应立即治疗，其治疗方案类似于cns-l预防治疗，但其治疗频度和预防治疗不同。对未用cns-l预防放疗的病人可按与cns-l预防治疗相同的方式和剂量做全颅 脊髓放疗。对cns-l病人也可采用鞘内注射甲氨蝶呤(mtx)治疗，然后维持治疗或全颅照射的方法进行治疗。一般以鞘内注射甲氨蝶呤(mtx )8~12mg/(m2·次),每周2次，直至脑脊液细胞学及生化指标达到正常。然后每4~6周鞘内注射1次，直到全身化疗结束或者立即予以全颅照射24~30gy,分14~18次，在3周内完成，脊髓照射12~18gy,分6~12次完成。

(二)预后
cns-l是白血病复发及耐药难治的主要根源。如发生cns-l其预后较差。

一、病情观察
密切观察体温、脉搏、呼吸、血压、面色、皮肤、甲床的变化，了解贫血有无改善。观察尿色的变化及有无出血情况，做好预防出血的各项护理措施。
二、药物不良反应的观察
1、硫酸亚铁此药和维生素C合用可促进铁的吸收，有胃肠道反应，饭后服用。服用铁剂的过程中要禁喝浓茶，以免影响铁吸收。
2、羟基脲经常查血常规，观察血小板及白细胞计数。观察有无胃肠道反应及中枢神经系统症状。
3、强的松观察有无消化道症状：如腹痛、反酸、嗳气、恶心、呕吐和黑便。皮质醇增多症：如满月脸、水牛背。减量后有肾上腺皮质减退表现：如食欲减退、疲劳、头昏、皮肤色素沉着等。
三、加强基础护理
1、体温若超过39摄氏度，应给予物理降温，如冰袋冷敷，物理降温后半小时注意测量体温。禁擦浴。
2、保持皮肤清洁，勤更换内衣，勤擦澡。保持床铺清洁、干燥。
3、保持口腔清洁，每晚及饭前、饭后用0.9%氯化钠溶液漱口。
4、嘱病人养成良好的卫生习惯，不挖耳朵，不抠鼻子，不揉眼睛。
5、给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的流食，禁食辛辣、刺激性食物。
四、心理护理
患者因贫血较重，加之经济困难，心理负担较重，通过细心观察病人的心理需求，护士耐心开导、鼓励病人克服消极情绪，积极配合医生治疗，通过护理操作细心、认真，加之生活上的热情关怀，尽量减少其痛苦，取得病人的信任，使其战胜疾病。
总之，中枢神经系统白血病的护理是非常重要的，科学的护理可以辅助治疗疾病，让患者朋友们更早的拥有健康，所以人们要对此引起重视。对于中枢神经系统白血病，中医认为中枢神经系统白血病发生发展与痰、疲密切相关，多同时出现，常相互影响。因此，临床治疗中枢神经系统白血病常须配伍应用化痰散结、活血化癖的药物，比如白血扶正散，方可取效。

(1)做好患者的思想工作，消除精神紧张，让病人安静卧床休息，避免探视。
(2)病房要清洁消毒，禁止吸烟，饮食要清淡、洁净，保持大便通畅。
(3)注意病人的精神状态及神志变化，密切观察体温、脉搏、呼吸及血压的变化。