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白血病

白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官,同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。

无特定人群

无传染性

1、骨髓造血功能破坏引起的症状
(1)容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏。
(2)贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏,容易在走动,或运动时发生气喘和晕眩。
(3)持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。
2、血癌细胞穿渗组织引起的症状
(1)淋巴结肿大。
(2)骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成,轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛。
(3)牙龈肿胀。
(4)肝脾肿大。
(5)头痛和呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。
(6)皮肤出现硬块:因为为看起来呈微绿色,又称绿色瘤
(7)心包膜或是肋膜腔积水。
3、各类白血病的特殊表现
(1)急性前骨髓性白血病:弥漫性出血。
(2)慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大
(3)慢性淋巴性白血病:很少发生在中国人身上,好发的年纪主要是在中年以後,尤其是老年人。

1.急性白血病
(1)血象:血红蛋白、血小板进行性减少,白细胞计数可增高或减少,分类可见原始或幼稚细胞。
(2)骨髓象:增生活跃至极度活跃,可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同,分为急性非淋巴细胞白血病(anll)及急性淋巴细胞白血病(all).其骨髓特点如下:
1)anll:
①m1型(急性粒细胞白血病未分化型):原粒细胞≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞少见,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见;可见auer小体。红系、巨核细胞系增生受抑。
②m2型(急性粒细胞白血病部分分化型):粒系明显增生,可见auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为:m2a型:原粒细胞30%~90%(非红系细胞),单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%.m2B型:原始及早幼粒细胞明显增多,但以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,核浆发育明显不平衡,此类细胞>30%.③m3型(急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病):以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,此类细胞>30%(非红系细胞);易见auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为:m3a型(粗颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集或融合。m3B型(细颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
④m4型(急性粒-单核细胞白血病):粒系、单核细胞系增生,红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒系、单核细胞系形态不同,又分四种类型:m4a:原始和早幼粒细胞增生为主,单核细胞系≥20%(非红系细胞).m4b:原、幼单核细胞增生为主,原粒和早幼粒细胞>20%(非红系细胞).m4c:原始细胞即具粒细胞系,又具单核细胞系形态特征者>30%(非红系细胞).m4eo:除具上述特点外,还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒,占5%~30%(非红系细胞).⑤m5型(急性单核细胞白血病):单核细胞系增生,可见细小auer小体;红系、粒系及巨核细胞系增生受抑。根据单核细胞分化程度不同又分为:m5a型(未分化型):原始单核细胞≥80%(非红系细胞).m5B型(部分分化型):原始、幼稚>30%,原始单核细胞<80%(非红系细胞).
⑥m6型(红白血病):红细胞系>50%,且有形态学异常,非红细胞系原粒细胞(或原始+幼稚单核细胞>30%(非红系细胞);若血片中原粒细胞或原单核细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞>20%.巨核细胞减少。
⑦m7型(急性巨核细胞白血病):原巨核细胞>30%.红系、粒系增生相对抑制。
2)all:
①l1型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,以小淋巴细胞为主;核圆形,偶有凹陷与折叠,染色质较粗,结构较一致核仁少,不清楚;胞浆少,轻或中度嗜碱。
②l2型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,淋巴细胞大小不一,以大细胞为主;核形不规则,凹陷与折叠易见,染色质较疏松,结构不一致,核仁较清楚,一个或多个;胞浆量较多,轻或中度嗜碱。
③l3型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生,比例增高,但细胞大小较一致,以大细胞为主;核形较规则,染色质呈均匀细点状,核仁一个或多个,较明显,呈小泡状;胞浆量多,深蓝色,空泡常明显,呈蜂窝状。
(3)细胞化学染色
1)过氧化物酶及苏丹黑染色:急淋细胞呈阴性(阳性<3%);急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。
2)糖原染色:急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状,常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病:幼红细胞呈强阳性。
3)非特异性酯酶染色:急单细胞呈强阳性,能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性,氟化钠轻度抑制(<50%);急淋细胞一般呈阴性。
4)中性粒细胞碱性磷酸酶染色:急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。
有条件应做免疫学、细胞遗传学及基因分型。
2.慢性淋巴细胞白血病(cll)
(1)病史;
(2)体格检查:特别是淋巴结包括咽淋巴环和肝脾的大小;
(3)体能状态:ecog及疾病累积评分表(cirs)评分;
(4)症状:盗汗、发热、体重减轻;
(5)血常规检测,包括白细胞计数及分类、血小板计数、血红蛋白等;
(6)血清生化检测,包括肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白等;
(7)骨髓活检±涂片:治疗前、疗效评估及鉴别血细胞减少原因。

诊断
白血病是骨髓的病变,因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查,才能够确定诊断,为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。
这些特殊检查包括:细胞生化特殊染色,流式细胞仪检查,染色体检查。
鉴别诊断
应与再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,传染性单核细胞增多症,原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。
1、再生障碍性贫血。
2、骨髓增生异常综合征。
3、传染性单核细胞增多症。
4、原发性血小板减少性紫癜。
5、类白血病反应。

由于白血病分型和预后分层复杂,因此没有千篇一律的治疗方法,需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要有下列几类治疗方法:化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。通过合理的综合性治疗,白血病预后得到极大的改观,相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定,白血病是“不治之症”的时代过去了。

1.aml治疗(非m3)
通常需要首先进行联合化疗,即所谓“诱导化疗”,常用da(3+7)方案。诱导治疗后,如果获得缓解,进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序。巩固治疗后,目前通常不进行维持治疗,可以停药观察,定期随诊。

2.m3治疗
由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功,pml-rarα阳性急性早幼粒细胞白血病(m3)成为整个aml中预后最好的类型。越来越多的研究显示,全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数m3患者。治疗需要严格按照疗程进行,后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定。

3.all治疗
通常先进行诱导化疗,成人与儿童常用方案有差异,但是近年来研究认为,采用儿童方案治疗成人患者结果可能优于传统成人方案。缓解后需要坚持巩固和维持治疗。高危患者有条件可以做干细胞移植。合并ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。

4.慢性粒细胞白血病治疗
慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)治疗,建议尽早且足量治疗,延迟使用和使用不规范容易导致耐药。因此,如果决定使用伊马替尼,首先不要拖延,其次一定要坚持长期服用(接近终生),而且服用期间千万不要擅自减量或者停服,否则容易导致耐药。加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗(伊马替尼加量或者使用二代药物),然后选择机会尽早安排异体移植。

5.慢性淋巴细胞治疗
早期无症状患者通常无需治疗,晚期则可选用多种化疗方案,例如留可然单药治疗,氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗。新药苯达莫司汀、抗cd52单抗等也有效。近年来发现bcr通路抑制剂的靶向治疗可能有显著效果。有条件的难治患者可以考虑异体移植治疗。

6.中枢神经系统白血病的治疗
虽然all、aml中的m4、m5等类型常见合并cnsl,但是其他急性白血病也都可以出现。由于常用药物难以透过血脑屏障,因此这些患者通常需要做腰穿鞘注预防和治疗cnsl.部分难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗。

7.干细胞移植
除了少数特殊患者可能会从自体移植中受益,绝大多数白血病患者应该做异体移植。随着移植技术的进步,供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步,因此,异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。

8.新的治疗方法展望
虽然移植可以获得较好的生存效果,但是移植物抗宿主病等并发症可能严重影响患者的生活质量。因此,选择性免疫治疗和各种分子靶向治疗是将来治愈白血病的希望,例如肿瘤疫苗、细胞治疗、细胞信号通路调节剂等。

对症护理
一、病情观察
密切观察体温、脉搏、呼吸、血压、面色、皮肤、甲床的变化,了解贫血有无改善。观察尿色的变化及有无出血情况,做好预防出血的各项护理措施。
二、药物不良反应的观察
1、硫酸亚铁此药和维生素C合用可促进铁的吸收,有胃肠道反应,饭后服用。服用铁剂的过程中要禁喝浓茶,以免影响铁吸收。
2、羟基脲经常查血常规,观察血小板及白细胞计数。观察有无胃肠道反应及中枢神经系统症状。
3、强的松观察有无消化道症状:如腹痛、反酸、嗳气、恶心、呕吐和黑便。皮质醇增多症:如满月脸、水牛背。减量后有肾上腺皮质减退表现:如食欲减退、疲劳、头昏、皮肤色素沉着等。
一般护理
1、体温若超过39摄氏度,应给予物理降温,如冰袋冷敷,物理降温后半小时注意测量体温。禁擦浴。
2、保持皮肤清洁,勤更换内衣,勤擦澡。保持床铺清洁、干燥。
3、保持口腔清洁,每晚及饭前、饭后用0.9%氯化钠溶液漱口。
4、嘱病人养成良好的卫生习惯,不挖耳朵,不抠鼻子,不揉眼睛。
5、给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的流食,禁食辛辣、刺激性食物。
6、患者因贫血较重,加之经济困难,心理负担较重,通过细心观察病人的心理需求,护士耐心开导、鼓励病人克服消极情绪,积极配合医生治疗,通过护理操作细心、认真,加之生活上的热情关怀,尽量减少其痛苦,取得病人的信任,使其战胜疾病。

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你好还有啥不舒服有发热吗 症状上面不像 白血病会高热严重出血严重乏力等等 早期没有特异症状只有验血才知道 大到一定程度会有腹胀否则没有症状 拍的不是很清楚,粗看不肿 舌苔比较厚和你最近感冒有关牙龈没啥 不像
朱骏 上海市第一人民医院
2016-01-17
您好,白血病常见的症状有高烧不退,皮肤出血,骨骼疼痛,疲乏无力等等 是您家里有人不舒服吗 孩子什么地方不舒服呢 您把血常规发给我看一下 高到多少知道吗 对的,10以下 其他指标都正常吗血红蛋白血小板之类 孩子有什么感染的症状吗?比如发烧咳嗽喉咙痛鼻塞等 那很有可能就是一次普通的细菌感染,炎症消退了白细胞很快就会下来 住院期间有做过些什么检查了 除了白细胞偏高还检查出有什么问题吗 那现在烧退了就不用着急了,说明感染控制了,白细胞很快就会下来 不是 那谁说的话她会相信呢 你就跟她解释一下白血病的白细胞远远要高于现在的数值,而且不化疗的话白细胞数值只会升高不会下降 好的 明天你还可以在这个地方跟我交流这次咨询48小时有效 不客气! 您好看过了白细胞升高还是考虑感染所致不是血液病 不是的请放心 不客气! 现在主要给他消炎治疗就行了
朱骏 上海市第一人民医院
2017-03-16
你好,请问有什么不舒服? 体温多少 血常规报告看看行吗 看看 你没有白血病 多由病毒感染、化学物质、放射线和遗传因素引起 不会 一般会有症状 肠道感染? 有没有腹痛腹泻 在吗 腹痛多久了 什么性质的疼痛 建议看看医生,排查急腹症 网络咨询有其局限性,目前所提供病史信息不足以判断病情,建议医院面诊 那就好 看看消化科 会不会是慢性胃肠炎 哦 很有可能是胃炎发作了
冯一梅 第三军医大学新桥医院
2017-11-15

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