套细胞淋巴瘤占非霍奇金淋巴瘤的6%~8%，好发于老年人，中位发病年龄为60岁，男女比例为2~4：1。套细胞淋巴瘤在美国以及欧洲的年发病率为（0.4~0.55）/10万人，近年人群发病率有所上升，发病率随年龄增长而增加。

无传染性

套细胞淋巴瘤最常见的症状是淋巴结肿大，如颈部、腋下、腹股沟淋巴结等，病灶累及胃肠道时可能出现腹痛、腹泻等不适，脾肿大或骨髓受累可能引起外周血结果异常，病灶可累及中枢神经系统，可能出现头痛、头晕、活动不利等表现，淋巴瘤累及其他结外器官也会引起相应症状，患者可能还会出现发热、盗汗、体重下降等全身症状。

套细胞淋巴瘤早期有哪些症状？

本病症状多不典型，首发症状常为无痛性淋巴结肿大，部分病例可隐匿性起病。

套细胞淋巴瘤有哪些典型症状？

首发症状

最常见为淋巴结肿大，多为无痛性、进行性增大，随着疾病进展，可表现为全身广泛淋巴结肿大，部分患者也可出现肝脾肿大。

结外病变症状

除了累及全身淋巴结，25%~30%患者可观察到结外器官累及。最常见的是胃肠道，可累及胃肠道任何部位，下消化道多见于上消化道，但是仅有30%患者出现腹痛或者消化道出血等消化道症状，有些只表现为腹泻或者体重减轻等非特异性症状。

中枢系统累及症状

中枢神经系统受累常在疾病晚期出现，常见于侵袭性类型（如母细胞变型和多形性变型）、高乳酸脱氢酶（LDH）水平、高肿瘤增殖指数、疾病分期晚、肿瘤负荷高的患者，患者可出现头痛、头晕、呕吐、行动不利，甚至抽搐、昏迷等症状。

套细胞淋巴瘤可能有哪些伴随症状？

套细胞淋巴瘤常累及骨髓和外周血，出现造血功能异常，患者也可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状。

外周血象以及骨髓象

约20%的套细胞淋巴瘤患者可表现外周血白细胞增高，以淋巴细胞增多为主，呈现白血病样表现。外周血受累时可在外周血涂片中见到肿瘤细胞，其染色质分散，而核仁较小。骨髓受累的患者多表现为骨髓增生活跃，可见异常肿瘤细胞累及，肿瘤细胞表达出特征性免疫组化，也可通过流式细胞法找到外周血以及骨髓中具有免疫表型异常的细胞。

生化检查

患者可有乳酸脱氢酶升高，血β2微球蛋白升高，如累及肝可表现为肝功能异常，如腹腔内巨大肿块压迫胆道可引起胆红素升高，压迫肾脏或泌尿系统可能引起尿常规、肾功能异常。

组织病理学检查

取肿大淋巴结或肿块进行病理学检查，可发现典型套细胞淋巴瘤细胞形态，常呈现不规则单一中小细胞，核型不规则呈小核裂细胞样，围绕反应性的“裸露”生发中心，形成明显增宽的套细胞带。

细胞免疫检测

肿瘤细胞应为单克隆性成熟B淋巴细胞，典型的套细胞淋巴瘤表型为CD5、CD19、CD20阳性，CD23和CD200阴性或弱阳性，BCL2、CD43常阳性，强表达sIgM或IgD，CD10和BCL6偶有阳性。免疫组化Cyclin D1核内强阳性是MCL相对特异性的免疫标志，经典型MCL常伴有SOX11阳性。

遗传学检查

t (11; 14) (q13; q32) 是套细胞淋巴瘤特征性的细胞遗传学改变，也是导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因易位的遗传学基础，约5%的MCL患者可无 t (11; 14) ，这些患者中约55%可伴有CCND2基因重排。90%以上的MCL继发其他遗传学异常，包括染色体拷贝数异常和基因突变。

影像学检查

B 超检查可以发现肿大的浅表淋巴结、肝、脾等，也可以通过B超引导下进行淋巴结或器官穿刺活检。利用增强CT检查可以发现胸腔、腹腔等深部肿大淋巴结，对疾病进行分期以及疗效评估。近年来PET/CT在临床多被用于套细胞淋巴瘤的治疗前分期以及治疗后疗效评估。MRI可用于评估中枢浸润病灶。对于怀疑存在骨质破坏的患者还可进行骨骼X线摄片或MRI进一步明确。

其他检查

由于套细胞淋巴瘤结外累及常见于胃肠道，因此可以进行内镜检查，如胃镜、结肠镜等，并可对可疑部位进行组织活检，中枢系统累及患者还可进行腰椎穿刺并进行脑脊液检查。

套细胞淋巴瘤诊断主要依据是对肿大淋巴结、骨髓或病变组织进行病理学活检进行细胞形态学、免疫组化表型以及分子遗传学指标进行检测。结合患者症状、影像学、血液学指标，如发现典型套细胞淋巴瘤细胞形态、典型的免疫表型和特异性的遗传学改变，即可诊断为本病。

套细胞淋巴瘤兼具侵袭性进程和惰性淋巴瘤不可治愈的特点，白血病样非淋巴结性套细胞淋巴瘤和原位套细胞淋巴瘤参照惰性淋巴瘤的治疗原则，无治疗指征时可观察等待，有治疗指征时可启动治疗。侵袭性套细胞淋巴瘤主要根据患者年龄及体力状态进行分层治疗。I~II期患者可考虑进行化疗联合靶向治疗，以及局部放疗；Ⅲ~Ⅳ期患者建议进行化疗联合靶向治疗；年轻且体力状态良好的患者在诱导化疗后，可进行大剂量化疗序贯自体造血干细胞移植巩固治疗，后续可考虑维持治疗。

套细胞淋巴瘤有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

套细胞淋巴瘤肿瘤细胞表面通常表达CD20，故临床上常采用CD20单克隆抗体利妥昔单抗联合化疗治疗，以取得更好疗效。常用的药物治疗方案包括RCHOP（环磷酰胺、泼尼松、长春新碱、阿霉素和利妥昔单抗）、RDHAP（阿糖胞苷、地塞米松、顺铂、利妥昔单抗）、RB（苯达莫司汀、利妥昔单抗）、VRCAP（硼替佐米、环磷酰胺、阿霉素、泼尼松、利妥昔单抗）等。复发或难治患者可能会用到一些其他靶向药物，如硼佐替米、来那度胺、维奈克拉或BTK抑制剂如伊布替尼、泽布替尼、奥布替尼等。

放疗

套细胞淋巴瘤对于放疗敏感，但是由于它具有全身性、进展快的特点，所以单纯放疗效果有限。

化疗

包括单纯化疗和单克隆抗体联合化疗。

套细胞淋巴瘤有哪些手术治疗？

套细胞淋巴瘤临床上多为Ⅲ~Ⅳ期，通常以全身化疗为主，一般不考虑外科手术治疗，但是对于单纯胃肠道受累且已经产生或可能产生消化道梗阻、出血、穿孔等风险时可考虑手术干预，部分巨脾患者在脾切除后外周血象可以得到改善。

套细胞淋巴瘤有哪些其他治疗措施？

造血干细胞移植

对于年龄≤65岁且一般状况较好的套细胞淋巴瘤患者，应选择利妥昔单抗联合包含大剂量阿糖胞苷的方案诱导化疗，缓解后进行自体造血干细胞移植巩固治疗，生存优于仅行化疗患者。高危患者，如TP53突变、TP53和CDNK2A缺失、侵袭性变型、MIPI-c高危组，诱导化疗序贯自体移植可在一定程度上延长患者的生存期，但总体预后较差。对于年轻患者，自体移植后予利妥昔单抗维持可显著延长无疾病进展时间和总生存时间。异基因造血干细胞移植因为其移植物抗淋巴瘤作用可治愈套细胞淋巴瘤，但移植相关死亡率较高，不作为常规治疗推荐，在自体造血干细胞移植失败的患者中可作用挽救治疗手段。

套细胞淋巴瘤的治疗有什么新进展？

治疗后复发的患者应尽早考虑靶向CD19的CART细胞治疗或异基因造血干细胞移植。两项国际研究均表明，CART细胞治疗高危难治性MCL的有效率为84%-93%，完全缓解率为59%-67%。其他新型靶向药物包括BTK抑制剂、PI3K抑制剂、来那度胺、BCL-2抑制剂、ROR1偶联单克隆抗体、抗CD20/CD3双克隆抗体等。

患者由于疾病困扰，担心花费或治疗的不良反应以及生存时间等情况，可能会出现焦虑、烦躁、恐惧等负面情绪，影响患者积极治疗的信心，因此家属应每天仔细观察患者的心理、情绪的变化，及时开导、鼓励患者。

套细胞淋巴瘤的病因尚不明确，目前可通过避免高危诱因对该病进行预防，如注意卫生和保暖，预防EB病毒或其他病原体感染，减少杀虫药、染发剂、重金属、放射线等理化因素接触以及加强自身免疫功能，来减少本病的发生。健康人也要重视体检，如有淋巴结肿大或其他不适，应尽早就医，明确诊断，积极配合治疗。