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卵黄囊瘤

卵黄囊瘤,又名内胚窦瘤、婴儿型胚胎癌,是一种高度恶性的生殖细胞肿瘤,来源于原始生殖细胞,是非生殖细胞性生殖细胞肿瘤的一种,具有胚体外卵黄囊分化特点。由于卵黄囊瘤的肿瘤结构与大鼠卵巢囊内胚窦的结构相似,且来源于原始卵黄囊,因而得名。

卵黄囊瘤可能发生于性腺(睾丸、卵巢)或性腺外。性腺外的卵黄囊瘤比较少见,常发生于身体中线部位。婴幼儿常见于骶尾部和颅内,成人可见于前纵隔、腹膜后和颅内。

卵黄囊瘤可能发生于任何年龄,多发于儿童及青少年,也可发生于成人。

在男性中多发生于2岁以前;在女性中多发生于40岁前,从婴幼儿到成人均可发生。儿童卵黄囊瘤以单纯卵黄囊瘤为主,成人中往往为混合有其它生殖细胞肿瘤成分的混合生殖细胞肿瘤。

患者的症状与卵黄囊瘤生长的部位、大小、生长速度相关。

卵黄囊瘤有哪些典型症状?

根据肿瘤生长的部位,患者症状可能会非常不同。

颅内卵黄囊瘤

颅内卵黄囊瘤的症状,取决于肿瘤的位置。较为常见的症状有:

颅内压增高,使患者出现头痛、呕吐、视乳头水肿、昏睡、嗜睡、共济失调、行为改变等症状。
下丘脑/垂体功能障碍,包括尿崩症、青春期发育延迟或性早熟、单纯性生长激素缺乏症中枢性甲状腺功能减退肾上腺皮质功能减退等。
眼部异常,如两眼上视障碍、会聚性眼球震颤、视力下降、视野缺损等。

卵巢卵黄囊瘤

患者常表现为腹痛和盆腔包块。

可能伴有剧烈疼痛,容易误诊为阑尾炎肿瘤生长可能非常迅速且具有侵袭性,容易在腹膜内广泛扩散。

睾丸卵黄囊瘤

通常表现为一侧睾丸出现结节或无痛性肿胀。部分患者的下腹部、肛周区或阴囊有钝痛或沉重感,其中,少数患者有急性疼痛。

在少数患者中,睾丸肿瘤的首发表现由转移性疾病引起,症状随转移部位不同而异,包括颈部肿块(锁骨上淋巴结转移)、咳嗽或呼吸困难(肺转移)、厌食、恶心、呕吐或胃肠道出血(十二指肠后转移)、腰背痛(累及腰肌或神经根的大块腹膜后占位疾病)、骨痛(骨转移)。

纵膈卵黄囊瘤

生长迅速,可能导致患者发热、寒颤、体重减轻、胸痛、呼吸困难和/或发生上腔静脉综合征

骶尾部卵黄囊瘤的主要表现是患者尾端的肿块,可能没有其他症状,也可能伴有直肠或膀胱梗阻、疼痛等症状。

体格检查

检查身体的一般体征,包括检查疾病的迹象,如肿块或任何其它不寻常的表现。同时,还要记录患者的健康习惯、既往疾病和治疗史。

体格检查包括腹部触诊,看是否存在结节性病变或内脏受累的证据;同时,医生通常还会评估锁骨上淋巴结,以便发现有淋巴结肿大的晚期疾病患者。胸部检查可发现患者是否可能有胸部受累。

对于怀疑有睾丸肿瘤的患者,需要对睾丸进行触诊检查。

影像学检查

病理诊断是卵黄囊瘤诊断的金标准,通常通过手术切除或切取肿瘤组织,或穿刺活检获取肿瘤组织样本,来进行病理诊断。

如果肿瘤组织手术切除或者活检风险大,可采用临床诊断其标准为:

有明确的卵黄囊瘤影像学特点。
甲胎蛋白(AFP)水平超出正常值。

需要注意的是,由于睾丸活检可能导致肿瘤播散进入阴囊,或肿瘤转移扩散至腹股沟淋巴结,因此,睾丸卵黄囊瘤通常不通过活检诊断,而是通过临床诊断标准进行诊断。

卵黄囊瘤通常需要多种手段联合进行治疗。

颅内卵黄囊瘤通常需要手术结合放化疗治疗,颅外卵黄囊瘤则需要手术结合化疗治疗。

卵黄囊瘤有哪些一般治疗措施?

颅内卵黄囊瘤通常进行多药化疗联合全脑全脊髓放疗及瘤床放疗,放疗后的残余病灶通过手术切除。具体放疗剂量和手术方案需根据化疗效果决定。对于年龄不到3岁的患者,为了避免放疗对中枢神经系统发育的不良反应,需将放疗延迟至3岁,先进行化疗和手术。

睾丸Ⅰ期卵黄囊瘤单用睾丸切除术就可治愈,后续观察即可,无需进一步治疗。Ⅱ-Ⅳ期需手术及术后化疗;如果手术评估难以完全切除,则需术前进行新辅助化疗。

卵巢卵黄囊瘤需手术及术后化疗;如果手术评估难以完全切除,则需术前进行新辅助化疗。

颅外性腺外卵黄囊瘤主要治疗方法为手术及术后化疗。对于Ⅲ-Ⅳ期的颅外性腺外卵黄囊瘤,如果手术评估难以完全切除,则需术前进行新辅助化疗。

化疗

化疗方案

由于卵黄囊瘤的确切病因尚不分明,目前,尚无比较好的方法预防生殖细胞瘤的发生。

但定期随访和维持良好的健康生活习惯,可以帮助预防及尽早发现疾病的复发或远期效应的出现。

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可以的,只要不吃激素有关的食物药物及辛辣刺激食物就行,避孕药及豆制品蜂蜜等还有含雌激素过多的女性护肤品化妆品等不是绝对,目前来看病因不明,可能与激素有关,最好慎重点祝您健康!不客气,祝您健康!
李华 淮北矿工总医院
2015-04-23
患者年龄?肿瘤分期?目前认为l C期内胚窦瘤术后,化疗后可完全治愈,无需再做其它治疗。不客气吃什么药啊?增加免疫的药,可用,如果身体好可不用。您可以关注我,有不明白或不清楚的地方,欢迎您随时咨询我。针对本次问诊,医生更新了总结建议:正确认识和保持良好心态是一切疾病的克星。
韩跃平 梁山县人民医院
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