根据文献报道，费尔蒂综合征相对罕见，占类风湿关节炎（RA）发病的1%~3%左右，但随着RA药物治疗手段不断更新，费尔蒂综合征发生率仍在进一步下降，当前实际患病率尚不明确。通常多发生于罹患类风湿关节炎10年以上、RA病情控制欠佳的患者，男女患病率之比为1 ：2~3。

费尔蒂综合征是类风湿关节炎的一种特殊类型，具有类风湿关节炎典型的关节症状，如晨僵、关节肿痛、畸形、活动受限等，若症状一直出现达数年到数十年以上，在此基础上合并粒细胞减少，往往伴随脾肿大。

费尔蒂综合征有哪些典型症状？

关节症状

关节症状较一般类风湿关节炎严重，有明显的关节畸形和关节活动差。

粒细胞减少

一般在关节症状之后，数年或数十年后出现。白细胞减少以粒细胞减少最明显，最低时可达0.1X10
9
/L。

反复感染

部分类风湿关节炎患者以肺部感染、皮肤软组织感染首诊，往往反复发作，跟患者粒细胞减少相关。

脾肿大

多在关节症状之后，数年或数十年后出现。脾肿大程度不一，大多数患者表现为中度肿大，偶尔呈巨脾，一般在超声检查时才发现。

关节外表现

多数患者存在关节外表现，包括类风湿结节（74%），淋巴结肿大（42%），干燥综合征（48%），肺间质病变（50%），胸膜炎（22%），周围神经病变（14%），下肢溃疡（16%）。

轻度肝脏肿大

大约60%的患者出现轻度肝脏肿大，约25%的患者伴有碱性磷酸酶和转氨酶的升高，25%的患者出现肝结节性再生性增殖，常合并有门静脉高压、食管静脉曲张和胃肠道出血。

体格检查

医生一般会通过腹部触诊来判断是否有脾大，视诊观察是否有关节肿胀，来进行初步诊断。

实验室检查

就诊时医生可能会问如下问题来初步了解患者病史，患者可提前准备好回答：

您关节症状出现了多长时间？关节有无变形？活动受限是否明显？
您有呼吸道、皮肤的反复感染吗？
您有反复发热吗？
您有皮肤色素沉着、溃疡吗？
您有口干、眼干吗？
您家人有类风湿关节炎、或干燥综合征、或系统性红斑狼疮吗？

临床上符合以下条件者可进行诊断:

符合类风湿关节炎诊断标准；
体格检查或同位素扫描发现脾大，但部分患者脾脏可正常大小，因此为非必要条件；
白细胞<4.0×10
9
/L或中性粒细胞<2.0×10
9
/L，血小板<100×10
9
/L；
无其他原因解释的脾大或粒细胞减少。

如果同时伴有淋巴结改变、贫血、体重下降、反复发热、易感染等表现，则更符合该病的诊断。

费尔蒂综合征不能彻底治愈，其治疗与类风湿关节炎治疗类似，以药物治疗为主，主要目的是实现中性粒细胞计数大于2.0×10
9
/L，以及避免粒细胞减少引发的感染。

当药物治疗无效且病情较严重的患者，可选用脾脏切除术治疗，但无法治愈，且部分患者在数年内再度恶化或死于感染。

费尔蒂综合征有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

抗风湿药

可以改善粒细胞减少的程度，缓解病情。

由于费尔蒂综合征会导致粒细胞明显降低，因此极易出现反复感染，如果感染控制不佳，病情会加重甚至危及生命。费尔蒂综合征在日常生活中最重要的是避免感染，在医生指导下进行系统性规范化的治疗，定期复查，以监测药物疗效和毒性。适当积极锻炼，避免紧张、焦虑情绪，保持乐观良好心态，对缓解疼痛有一定作用。出现粒细胞减少时，要注意避免感染，平时保持自身清洁，避免出现皮肤损伤。服用药物期间，要遵医嘱服用，并定期复查，以监测药物疗效和毒性。

费尔蒂综合征尚无有效预防手段，早期积极、规范治疗类风湿关节炎，对该病的预防有积极意义。